Акушерство и гинекология - кейс 326 — задача № 326
Беременная 28 лет, срок беременности 7 недель 2 дня. Обратилась для постановки на учет в женскую консультацию.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Беременная 28 лет, срок беременности 7 недель 2 дня. Обратилась для постановки на учет в женскую консультацию.
Жалобы
Не предъявляет.
Анамнез заболевания
В 2006г. суставной синдром (невыраженные постоянные боли без скованности в лучезапястных суставах, незначительная отечность суставов), обследована, диагностирован хламидийный реактивный артрит. Терапия диклофенаком, антибиотиками.
Бесплодие. 2 процедуры ЭКО без результата, перед 3-ей попыткой - курс гирудитерапии. В 2016г. криоперенос, дихориальная диамниотическая двойня. В 16 нед. впервые диагностировано отставание обоих плодов.
В 18 нед. во время хирургической коррекции истмико-цервикальной недостаточности появились боли в эпигастрии, отправлена на консультацию к гастроэнтерологу, затем к психиатру. В 20 нед. (06.09.2016) поступила с «задержкой внутриутробного развития 1ст.», выявлен восьмикратный цитолиз (АЛТ до 261 Ед/л, АСТ 290 Ед/л), тромбоцитопения 125000 в мкл, креатинин 142 мкмоль/л, диагностирована антенатальная гибель одного плода, реверсивные кровотоки у второго, было принято решение о прерывании беременности.
После родоразрешения в течение 10 дней нахождение в реанимационном отделении, выраженный болевой синдром в правом подреберье. Со слов были признаки флебитов верхних конечностей до верхней трети плеча.
После родоразрешения от 01.10.2016г.- суммарные антитела к кардиолипину (АКЛ) 143 G+MPl (норма менее 20 GPL/MPL), антитела к В2 гликопротеину 1 (АТ к В2 ГП1) - 199 Ед/л (норма менее 20 Ед/л).
Значимых мутаций генов гемостаза не выявлено.
АЧТВ в серии анализов до и после беременности 37-46 с.
В мае 2017г. АТ к В 2 ГП1 суммарные 116 Ед/л (норма менее 20 Ед/л), АКЛ суммарные 190 G+MPL (норма менее 20 GPL/MPL), АНФ + (1/160), Волчаночный антикоагулянт 2,0
Анамнез жизни
Соматически здорова
Гинекологические заболевания отрицает.
Акушерский анамнез:
2016г. - первая беременность, криоперенос, дихориальная диамниотческая двойня, антенатальная гибель одного плода в 20 нед., индуцированное позднее прерывание в 21 нед.
Вторая настоящая беременность, наступила самопроизвольно.
Объективный статус
ИМТ 22 кг/м2.
Неврологической симптоматики нет.
Пульс 82, АД правая рука 110\80, левая рука 112\72.
Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Молочные железы мягкие, соски не изменены. Живот не увеличен, безболезненный. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| *Параметр* | *Результат* | *Ед изм* | *Норма* |
| Лейкоциты / WBC | 11.76 | 109/L | 3,8 - 9,7 |
| Эритроциты / RBC | 4.38 | 1012/L | 3,8 - 4,7 |
| Гемоглобин / HGB | 125 | g/L | 117 - 145 |
| Гематокрит / HCT | 0.369 | L/L | 0,34 - 0,45 |
| Средний объём эритроцита / MCV | 84.2 | fL | 78 - 100 |
| Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците / MCH | 28.5 | pg | 27 - 34 |
| Средняя концентрация гемоглобина в эритроците / MCHC | 33.9 | g/dL | 31 - 37 |
| Анизоцитоз эритроцитов SD / RDW-SD | 41.3 | fL | 35,1 - 46,3 |
| Анизоцитоз эритроцитов CV / RDW-CV | 13.6 | % | 11,5 - 14,5 |
| Тромбоциты / PLT | 225 | 109/L | 150 - 400 |
| Анизоцитоз тромбоцитов / PDW | 15.4 | fL | 5 - 30 |
| Средний объём тромбоцита / MPV | 11.9 | fL | 9,4 - 12,3 |
| Platelet-Large Cell Ratio / P-LCR | 37.9 | % | 13 - 43 |
| Тромбокрит / PCT | 0.23 | % | 0,1 - 0,4 |
| Незрел. гран. (отн) / IG% | 0.2 | % | 0 - 0,9 |
| Нейтрофилы (отн) / NEUT% | 81.6 | % | 42 - 75 |
| Лимфоциты (отн) / LYMPH% | 11.8 | % | 18 - 42 |
| Моноциты (отн) / MONO% | 5.6 | % | 2 - 11 |
| Эозинофилы (отн) / EO% | 0.7 | % | 0 - 5 |
| Базофилы (отн) / BASO% | 0.3 | % | 0 - 1 |
| Незрел. гран. (абс) / IG# | 0.02 | 109/L | 0 - 0,1 |
| Нейтрофилы (абс) / NEUT# | 9.60 | 109/L | 1,8 - 7,7 |
| Лимфоциты (абс) / LYMPH# | 1.39 | 109/L | 1 - 4 |
| Моноциты (абс) / MONO# | 0.66 | 109/L | 0,09 - 0,8 |
| Эозинофилы (абс) / EO# | 0.08 | 109/L | 0,03 - 0,45 |
| Базофилы (абс) / BASO# | 0.03 | 109/L | 0 - 0,15 |
Биохимический анализ крови
| *Параметр* | *Значение* | *Ед. измерения* | *Норма* |
| Общий белок | 41.1 | г/л | 62 - 83 |
| Глюкоза (в сыворотке) | 4.0 | ммоль/л | 3,9 - 6,4 |
| Мочевина | 4.0 | ммоль/л | 1,7 - 8,3 |
| Креатинин | 103.0 | мкмоль/л | 53 - 97 |
| Билирубин общий | 26.8 | мкмоль/л | 3,4 - 21 |
| Билирубин прямой | 17.9 | мкмоль/л | 0 - 5,5 |
| АЛТ | 130.2 | Ед/л | 0 - 40 |
| АСТ | 170.6 | Ед/л | 0 - 40 |
| Щелочная фосфотаза | 72.0 | Ед/л | 30 - 120 |
| ЛДГ | 379.2 | Ед/л | 207 - 414 |
Исследование системы гемостаза
| *Параметр* | *Значение* | *Норма* | *Ед.измерения* |
| Протромбиновое время по Квику | 12 | 11-15 | сек |
| МНО | 0,9 | 0,82-1,18 | |
| АЧТВ | 43 | 22,5-35,5 | сек |
| Протромбиновый индекс | 114 | 73-122 | % |
| Тромбиновое время | 17 | 14-21 | сек |
| Растворимые фибрин-мономерные комплексы | 0,6 | 0,355-0,479 | ЕД |
| Антитромбин III | 80 | 75,8-125,6 | % |
| Д-димер | 1180 | 250,10-500,55 | нг/мл |
Определение белка в моче
| *Параметр* | *Значение* | *Ед. измерения* | *Норма* |
| Концентрация белка в моче | 0,0 | г/л | 0 - 0,2 |
Анализ по Нечипоренко
| *Параметр* | *Значение* | *Норма* |
| Лейкоциты | 2500 | до 4000 |
| Эритроциты | 700 | до 1000 |
| Реакция мочи | кислая | |
| Бактерии | не обнаружены | не обнаружены |
| Цилиндры | не обнаружены | не обнаружены |
Результаты обследования
Оценка тромбогенного риска
*Заключение:* Риск развития тромбоэмболических осложнений высокий
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Антифосфолипидный синдром
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; клинический анализ крови; исследование системы гемостаза
- биохимический анализ крови
(2) Анализ крови биохимический (общетерапевтический): общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, прямой билирубин, аланин-трансаминаза (далее - АЛТ), аспартат-трансаминаза (далее - ACT), глюкоза, (при ожирении, отеках, преэклампсии беременных, при заболеваниях щитовидной железы, сахарном диабете, артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца (далее - ИБС), церебро-васкулярных заболеваниях - триглицериды крови, липопротеины высокой плотности (далее - ЛПВП), липопротеины низкой плотности (далее - ЛПНП), общий холестерин.
(Порядок оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)"(утв. приказом Министерства здравоохранения РФ от 1 ноября 2012 г. N 572н))
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 октября 2020 года № 1130н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология".
(1) - клинический анализ крови
Базовый спектр обследования беременных женщин:
(1) Общий (клинический) анализ крови развернутый.
(Порядок оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)"(утв. приказом Министерства здравоохранения РФ от 1 ноября 2012 г. N 572н))
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 октября 2020 года № 1130н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология".
(1) - определение белка в моче
Общий анализ мочи (Порядок оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)"(утв. приказом Министерства здравоохранения РФ от 1 ноября 2012 г. N 572н))
- исследование системы гемостаза
(3) Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) - количество тромбоцитов, время свертывания, время кровотечения, агрегация тромбоцитов, активированное частичное тромбопластиновое время (далее - АЧТВ), фибриноген, определение протромбинового (тромбопластинового) времени.
(Порядок оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)"(утв. приказом Министерства здравоохранения РФ от 1 ноября 2012 г. N 572н))
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 октября 2020 года № 1130н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология".
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: оценку тромбогенного риска
- оценку тромбогенного риска
На этапе планирования беременности или на ранних сроках беременности всем женщинам следует рекомендовать (RCOG Green-top Guideline No.37a) - документированную оценку факторов риска в отношении ВТЭО.
(Клинические рекомендации. Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (утв. Президентом Российского общества акушеров-гинекологов 15 мая 2014 г.)
Клинические рекомендации (Протокол лечения). Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (Утв. Письмом Минздрава России от 27 мая 2014г. № 15-4/10/2-3792
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Антифосфолипидного синдрома
- Антифосфолипидного синдрома
Диагностика антифосфолипидного синдрома (АФС) основана на сочетании следующих клинических проявлений и данных лабораторных исследований. Клинические проявления:
- венозные или артериальные тромбозы различной локализации.
- осложнения беременности в виде привычного невынашивания до 10 недель гестации, или хотя бы одной потери беременности после 10 недель, или преждевременных родов до 35 недель гестации, вследствие тяжелой преэклампсии или внутриутробной задержки роста плода.
Лабораторные проявления: двукратное с интервалом в 12 недель выявление волчаночного антикоагулянта и/или антикардиолипиновых антител и/или антител к В2-гликопротеину 1 в среднем или высоком титре.
(Клинические рекомендации. Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (утв. Президентом Российского общества акушеров-гинекологов 15 мая 2014 г.)
Клинические рекомендации (Протокол лечения). Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (Утв. Письмом Минздрава России от 27 мая 2014г. № 15-4/10/2-3792
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: высокий тромбогенный риск
- высокий тромбогенный риск
Пациентки с АФС относятся к группе высокого риска развития ВТЭО во время беременности. Исследований с высоким уровнем доказательности относительно антенатальной тромбопрофилактики у пациенток с АФС не существует.
(Клинические рекомендации. Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (утв. Президентом Российского общества акушеров-гинекологов 15 мая 2014 г.)
Клинические рекомендации (Протокол лечения). Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (Утв. Письмом Минздрава России от 27 мая 2014г. № 15-4/10/2-3792
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: низкими дозами ацетилсалициловой кислоты
- низкими дозами ацетилсалициловой кислоты
В случае клинических проявлений АФС в анамнезе начать профилактику НМГ как можно раньше при подтверждении факта наступления беременности.
В случае клинических проявлений АФС в анамнезе проводить профилактику НМГ на протяжении всей беременности, родов и 6 недель послеродового периода.
(Клинические рекомендации. Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (утв. Президентом Российского общества акушеров-гинекологов 15 мая 2014 г.)
Клинические рекомендации (Протокол лечения). Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (Утв. Письмом Минздрава России от 27 мая 2014г. № 15-4/10/2-3792
(1)
(2)
Гепарины (нефракционированный или низко молекулярные) с или без низких доз аспирина рекомендуется для ведения беременных женщин с АФС (уровень доказательства 1с).
Одобрено рекомендацией EULAR при ведении беременных женщин с СКВ и АФС. Эффективность гепарина у женщин с АФС является доказанной и этому уделено большое внимание в литературе, на самом деле, в настоящее время отмечается его назначение беременным женщинам, у которых причина потери предыдущей неизвестна. Кохрановский системный обзор и мета-анализ позволили сделать заключение, что применение нефракционного гепарина и аспирина снижало частоту потерь беременности до 54% у женщин с аФЛ и предыдущей акушерской патологией.
(Клинические рекомендации по лечению антифосфолипидного синдрома, Москва, 2013 г.)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначение 150 мг аспирина с 12 недель беременности
- назначение 150 мг аспирина с 12 недель беременности
Беременным группы высокого риска развития преэклампсии рекомендованы низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (75-162 мг в сутки), начиная с 12 недель до родов, который способствует улучшению глубины плацентации и кровотока в спиральных артериях матки
(письмо Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 июня 2016 г. №15-4/10/2-3483 «Гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия» клинический рекомендации (протокол лечения), стр. 22).
Клинические рекомендации Минздрава России. Преэклампсия. Эклампсия. Отеки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде, 2021г.
(1)
В случае суммарно низкого тромбогенного риска пациентка в НМГ-профилактике не нуждается
(Клинические рекомендации. Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (утв. Президентом Российского общества акушеров-гинекологов 15 мая 2014 г.)
Клинические рекомендации (Протокол лечения). Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (Утв. Письмом Минздрава России от 27 мая 2014г. № 15-4/10/2-3792
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: низкомолекулярные гепарины
- низкомолекулярные гепарины
НМГ являются эффективными и безопасными препаратами для профилактики ВТЭО у беременных и родильниц
(Клинические рекомендации. Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (утв. Президентом Российского общества акушеров-гинекологов 15 мая 2014 г.)
Клинические рекомендации (Протокол лечения). Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (Утв. Письмом Минздрава России от 27 мая 2014г. № 15-4/10/2-3792
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: всей беременности, родов и 6 недель послеродового периода
- всей беременности, родов и 6 недель послеродового периода
В случае клинических проявлений АФС в анамнезе проводить профилактику НМГ на протяжении всей беременности, родов и 6 недель послеродового периода.
(Клинические рекомендации. Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (утв. Президентом Российского общества акушеров-гинекологов 15 мая 2014 г.)
Клинические рекомендации (Протокол лечения). Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве и гинекологии (Утв. Письмом Минздрава России от 27 мая 2014г. № 15-4/10/2-3792
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: катастрофического антифосфолипидного синдрома
- катастрофического антифосфолипидного синдрома
При появлении клинических симптомов острой ТМА во время беременности для определения тактики лечения и прогноза первоочередной задачей является дифференциальная диагностика между аГУС, ТТП, КАФС, преэклампсией и особенно HELLP-синдромом.
(Письмо Министерства здравоохранения РФ от 5 мая 2017 г. N 15-4/1560-07 О направлении для использования в работе информационно-методического письма "Тромботическая микроангиопатия в акушерстве").
Клинические рекомендации Минздрава России. Преэклампсия. Эклампсия. Отеки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ADAMTS13 и антифосфолипидных антител
- ADAMTS13 и антифосфолипидных антител
Дефицит ADAMTS-13 - активность менее 10%, антитела к ADAMTS-13 позволяет диагностировать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, высокие титры АФА- катастрофический АФС. Несмотря на установленный диагноз АФС возможен антительный механизм развития тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
(Письмо Министерства здравоохранения РФ от 5 мая 2017 г. N 15-4/1560-07 О направлении для использования в работе информационно-методического письма "Тромботическая микроангиопатия в акушерстве").
Клинические рекомендации Минздрава России. Преэклампсия. Эклампсия. Отеки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: катастрофический антифосфолипидный синдром
- катастрофический антифосфолипидный синдром
КАФС характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени. Гистологическая картина проявляется наличием окклюзии мелких сосудов и лабораторными маркёрами в крови являются антифосфолипидные антитела (аФЛ). С точки зрения патофизиологии, КАФС – тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся диффузной тромботической микроваскулопатией. И хотя, частота КАФС составляет 1% из всех случаев АФС, они обычно представляют собой жизненно-угрожающие состояния в 30-50% случаев со смертельным исходом. Предварительные классификационные диагностические критерии КАФС с диагностическим алгоритмом были разработаны в 2003г. Для улучшения алгоритма и более точной диагностики КАФС был разработан пошаговый подход алгоритма КАФС [45]. В этот алгоритм был включен предшествующий анамнез наличия АФС или постоянная позитивность по аФЛ, число вовлечённых органов, время исхода, наличие микротромбозов по данным биопсии и другие данные, позволявшие объяснить причину
множественных тромбозов.
Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. Ассоциация Нефрологов. 2015г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глюкокртикоидов
- глюкокртикоидов
В терапевтическую стратегию КАФС рекомендуется включение идентификации и лечения любых сопутствующих факторов риска тромбоза (в первую очередь инфекций), и в терапии КАФС рекомендована комбинация антикоагулянтов с глюкокортикоидами плюс плазмаферрез и/или в/в человеческий иммуноглобулин.
Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. Ассоциация Нефрологов. 2015г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)