Нефрология - кейс 10 — задача № 10

Правильные ответы: общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи (иммуноэлектрофорез, иммунофиксация белков сыворотки крови и мочи)

• общий анализ крови

  Для ХПН типична гипохромная анемия.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  Увеличение СОЭ и гематокрита - признаки нарастающего сгущения крови при гиповолемическом варианте нефротического синдрома. При увеличении СОЭ, не сочетающемся с нефротическим синдромом, у пациента с клиническими признаками гломерулонефрита необходимо исключить его вторичный (паранеопластический синдром, множественную миелому, паратуберкулёзное поражение почек) генез.
  
  (2)

• биохимический анализ крови

  У пациента с хроническим заболеванием почек необходимо обращать внимание в первую очередь на признаки, характеризующие фильтрационную функцию почек (сывороточная концентрация креатинина), и уровень калия в сыворотке крови, рост которого может стать показанием к выполнению экстренного ГД.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи: суточная протеинурия (>3,5 г/сут), цилиндры - гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные, лейкоцитурия (лимфоцитурия), реже микрогематурия, липидурия.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи (иммуноэлектрофорез, иммунофиксация белков сыворотки крови и мочи)

  Для ЦН характерна, как правило, высокая секреция моноклональных ЛЦ, которую выявляют при исследовании сыворотки и мочи методом иммуноэлектрофореза или иммунофиксации. Если указанными методами белок Бенс-Джонса в сыворотке не выявляется и содержание его в моче составляет менее 200 мг/сут, то целесообразно использовать количественное определение свободных ЛЦ сыворотки и их соотношение. Нормальными значениями является соотношение κ:λ ЛЦ 0,26:1,65. При ПН рекомендуют считать нормальным диапазон значений 0,37-3,1.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильные ответы: рентгенография плоских костей; ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря

• рентгенография плоских костей

  Всем пациентам при установке диагноза ММ перед началом терапии, при оценке эффекта терапии, а также при подозрении на рецидив заболевания при невозможности выполнить КТ рекомендуется выполнить рентгенологическое исследование костей: рентгенографию (включая череп, грудную клетку, все отделы позвоночника, таз, плечевые и бедренные кости) для уточнения наличия и распространенности поражения костей.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря

  УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: стернальная пункция с цитологическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга

• стернальная пункция с цитологическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга

  Всем пациентам с подозрением на ММ или выявленной ММ при первичном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить получение цитологического препарата КМ путем пункции (стернальная пункция), цитологическое (миелограмма) и иммунофенотипическое (методом проточной цитофлуориметрии) исследование мазка КМ для подтверждения и формулирования диагноза.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: проба Реберга-Тареева

• проба Реберга-Тареева

  Существуют ряд ситуаций, в которых использование расчетных методов оценки СКФ некорректно:
  
  * быстрое снижение функции почек (острый и быстропрогрессирующий гломерулонефрит, острое почечное повреждение)
  
  В таких обстоятельствах необходимо воспользоваться, как минимум, стандартным измерением клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга–Тареева) или другими клиренсовыми методами.
  
  НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Научного общества нефрологов России. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК: ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ СКРИНИНГА, ДИАГНОСТИКИ, ПРОФИЛАКТИКИ И ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ, 2012 г.
  
  (1)

Правильный ответ: множественной миеломы

• множественной миеломы

  Диагноз нефропатии вследствие парапротеинемии устанавливают на основании:
  иммунохимического исследования крови и мочи, где методом иммуноэлектрофореза и/или иммунофиксации выявляют секрецию моноклонального иммуноглобулина;
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  Диагноз ЦН устанавливается на основании:
  * ПН при ММ, канальцевого характера протеинурии;
  * секреции моноклональных ЛЦ, выявляемой при иммуно-химическом исследовании крови и мочи;
  * исследования биоптата методом световой и иммунофлюоресцентной микроскопии.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  У пациентки на основании жалоб, результатов лабораторных (протеинурия, гиперпротеинемия, гиперкальцемия, анемия, увеличение СОЭ, наличие М-градиента) и инструментальных методов исследования, можно заподозрить развитие множественной миеломы

Правильный ответ: острое повреждение почек

• острое повреждение почек

  Под ОПП следует понимать быстрое развитие дисфункции органа в результате непосредственного воздействия ренальных или экстраренальных повреждающих факторов.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: миеломной нефропатии

• миеломной нефропатии

  Диагноз миеломной нефропатии (саst-нефропатии) устанавливается на основании
  
  * наличия множественной миеломы и нарушения функции почек
  
  * быстропрогрессирующей почечной недостаточности
  
  * канальцевого характера протеинурии
  
  * секреции моноклональных легких (ЛЦ) цепей, выявляемой при иммунохимическом исследовании крови и мочи
  
  * исследования биоптата почки методом световой и иммунофлуоресцентной микроскопии;
  
  Риск развития МН увеличивается при концентрации моноклональных свободных ЛЦ в сыворотке более 500-1000 мг/л, количестве белка Бенс-Джонса в моче более 2 г/сутки.
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: проведение полихимиотерапии одновременно с диализной терапией

• проведение полихимиотерапии одновременно с диализной терапией

  Почечная недостаточность при ММ — показание к немедленному началу ХТ, так как улучшение функции почек возможно только при редукции опухоли. При необходимости ХТ следует проводить одновременно с гемодиализом или перитонеальным диализом.
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: аллопуринола

• аллопуринола

  Проводится гидратация во время 1-2-го курсов терапии, назначение аллопуринола в первые 5-7 дней каждого курса в дозе 300-600 мг/сут.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Множественная миелома (ММ) у взрослых, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: обструкция канальцев белковыми цилиндрами

• обструкция канальцев белковыми цилиндрами

  Цилиндр-нефропатия - наиболее частый вариант поражения почек при ММ, характеризующийся образованием белковых цилиндров в дистальном отделе канальцев, развитием тубулоинтерстициального воспаления и фиброза.
  
  Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - с 340
  
  (1)

Правильный ответ: острого повреждения почек

• острого повреждения почек

  При секреции моноклональных легких цепей следует избегать дегидратации, применения НПВП, иАПФ, нефротоксичных антибиотиков, рентгеноконтрастных веществ.
  
  Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - с. 691
  
  (1)

Правильный ответ: миеломной нефропатией, AL–амилоидозом, болезнью отложения легких цепей

• миеломной нефропатией, AL–амилоидозом, болезнью отложения легких цепей

  Дифференциальный диагноз поражения почек при множественной миеломе проводят, прежде всего, между миеломной нефропатией (cast-нефропатией), AL–амилоидозом, болезнью отложения легких цепей.
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)