Нефрология - кейс 9 — задача № 9

Правильные ответы: общий анализ мочи; биохимический анализ крови; антитела к базальной мембране клубочка, уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК; общий анализ крови

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка, глюкозы, оценить осадок (эритроциты, лейкоциты, цилиндры, кристаллы). Данное исследование является необходимым для оценки поражения почек.
  
  Общий анализ мочи (эритроциты преобладают, лейкоциты, протеинурия)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  У пациента с хроническим заболеванием почек необходимо обращать внимание в первую очередь на признаки, характеризующие фильтрационную функцию почек (сывороточная концентрация креатинина), и уровень калия в сыворотке крови, рост которого может стать показанием к выполнению экстренного ГД
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• антитела к базальной мембране клубочка, уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК

  У больных с предполагаемыми системными заболеваниями обоснован поиск соответствующих серологических маркёров [антител к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК) при системной СКВ, анти-scl-антител при системной склеродермии, c-ANCA и p-ANCA при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите, анти-Jo-антител при дерматомиозите].
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• общий анализ крови

  Для ХПН типична гипохромная анемия. Лейкоцитоз может наблюдаться при инфекциях мочевыводящих путей, часто он сочетается с увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  Увеличение СОЭ и гематокрита - признаки нарастающего сгущения крови при гиповолемическом варианте нефротического синдрома. При увеличении СОЭ, не сочетающемся с нефротическим синдромом, у пациента с клиническими признаками гломерулонефрита необходимо исключить его вторичный (паранеопластический синдром, множественную миелому, паратуберкулёзное поражение почек) генез
  
  (2)
  
  Общий анализ крови (без особенностей; возможна анемия при активном ХГН с ХПН; при СЗСТ и васкулитах - анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, эритроцитопения, повышение СОЭ)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильные ответы: ультразвуковое исследование мочевого пузыря; ультразвуковое исследование почек

• ультразвуковое исследование мочевого пузыря

  УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование почек

  УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: чрескожной пункционной биопсии почки

• чрескожной пункционной биопсии почки

  Ориентировочные показания к биопсии почки:
  
  * нефротический синдром;
  
  * синдром быстропрогрессирующего нефрита;
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: экстракапиллярного гломерулонефрита

• экстракапиллярного гломерулонефрита

  Поражение почек при анти-БМК-ГН морфологически представлено картиной фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита с полулуниями.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.
  
  (1)
  
  Морфологическая картина анти-БМК ГН соответствует экстракапиллярному (с полулуниями) нефриту I типа (с линейным отложением иммунных депозитов). В крупных сериях наблюдениях было показано, что в 80% случаев доля клубочков с полулуниями превышает 50% и, в среднем, составляет 75%.[27] При этом выраженность морфологических изменений коррелирует со степенью нарушения функции почек и прогнозом заболевания.
  
  (2)

Правильный ответ: Нефрит, обусловленный антителами к базальной мембране клубочка

• Нефрит, обусловленный антителами к базальной мембране клубочка

  Нефрит, обусловленный антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК гломерулонефрит)– фокальный некротизирующий гломерулонефрит с полулуниями и линейными депозитами IgG и C3 вдоль базальных мембран. Анти-БМК-гломерулонефрит может развиваться как в сочетании с легочными кровотечениями, так и изолированно.
  
  Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». 2014 г.
  
  (1)
  
  Раздел 2. Определение, эпидемиология, этиология.
  
  У пациента выявлен легочно-почечный синдром, поражение почек представлено клинически быстропрогрессирующим гломерулонефритом, морфологически – экстракапиллярным гломерулонефритом I типа, обнаружены антитела к базальной мембране клубочка, что позволяет диагностировать у больного синдром Гудпасчера с анти-БМК нефритом.

Правильный ответ: остронефритический, нефротический, быстропрогрессирующая почечная недостаточность

• остронефритический, нефротический, быстропрогрессирующая почечная недостаточность

  Синдром нефритический - триада клинических проявлений: отеки, изменения в моче (преобладает гематурия) и артериальная гипертензия, чаще развивающаяся остро.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Клиническое определение быстропрогрессирующего гломерулонефрита основано на оценке темпа ухудшения функции почек: рост креатининемии в 2 раза и более наблюдают каждые 3 мес. Иногда терминальная почечная недостаточность развивается очень быстро (в течение нескольких недель).
  
  (2)
  
  Нефротический синдром - симптомокомплекс, включающий протеинурию более 3,0 г/сут, гипоальбуминемию и отеки, нередко достигающие степени анасарки.
  
  (3)
  
  Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, синоним быстропрогрессирующий нефритический синдром) – ГН, характеризующийся быстрым снижением азотвыделительной функции почек (двукратным нарастанием уровня креатинина сыворотки крови за ≤ 3 мес.)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: циклофосфамид, кортикостероиды, плазмаферез

• циклофосфамид, кортикостероиды, плазмаферез

  Мы рекомендуем назначать пациентам с анти-БМК ГН комбинированную терапию глюкокортикостероидами{asterisk}{asterisk} (ГКС) в дозе 1 мг/кг/сут по преднизолону{asterisk}{asterisk} перорально (но не более 60-80 мг/сут) в сочетании с циклофосфамидом{asterisk}{asterisk} (ЦФ) в дозе 2 мг/кг/сут перорально (с коррекцией по возрасту и СКФ) для достижения ремиссии заболевания; при этом продолжительность лечения ГКС{asterisk}{asterisk} должна составлять не более 6 мес., а циклофосфамидом{asterisk}{asterisk} – не более 3 мес.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.
  
  (1)
  
  Всем пациентам с анти-БМК ГН мы рекомендуем проводить плазмообмен (ПО) с ежедневными эксфузиями в объеме 40-60 мл/кг (до 4 л/сут) и возмещением 5% раствором альбумина.
  
  (2)

Правильный ответ: подавление продукции антител к базальной мембране клубочков и их удаление из циркуляции

• подавление продукции антител к базальной мембране клубочков и их удаление из циркуляции

  Применение медикаментозной иммуносупрессии в сочетании с ПО позволяет снизить выработку анти-БМК АТ и предотвратить необратимое повреждение почек.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: свежезамороженной плазмой

• свежезамороженной плазмой

  В случае риска развития лёгочного кровотечения часть объема удалённой плазмы замещают свежезамороженной плазмой. Стабильный эффект достигают после проведения 10 – 14 сеансов плазмафереза. Такой режим терапии позволяет добиться улучшения функции почек почти у 80% больных, причем снижение азотемии начинается уже через несколько суток после начала плазмафереза.
  
  Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)», 2014
  
  (1)
  
  Раздел 6.2. Лечение анти-БМК ГН.

Правильный ответ: пробы Реберга-Тареева

• пробы Реберга-Тареева

  Существуют ситуации, при которых использование расчетных методов оценки скорости клубочковой фильтрации (СКФ) некорректно, одной из них является:
  
  * быстрое снижение функции почек (острый и быстропрогрессирующий гломерулонефрит, острое почечное повреждение).
  
  В таких обстоятельствах необходимо воспользоваться, как минимум, стандартным измерением клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга–Тареева) или другими клиренсовыми методами.
  
  НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Научного общества нефрологов России. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК: ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ СКРИНИНГА, ДИАГНОСТИКИ, ПРОФИЛАКТИКИ И ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ, 2012 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Ситуации, в которых использование расчетных методов оценки СКФ неприемлемо: нестандартные размеры тела (пациенты с ампутированными конечностями); выраженные истощение и ожирение (ИМТ <15 и >40 кг/м2); беременность; заболевания скелетной мускулатуры (миодистрофии); параплегия и квадриплегия; вегетарианская диета; быстрое снижение функции почек (острый и быстропрогрессирующий нефритические синдромы); перед назначением нефротоксичных препаратов; при решении вопроса о начале заместительной почечной терапии; больные с почечным трансплантатом.
  
  При таких обстоятельствах необходимо воспользоваться как минимум стандартным измерением клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга-Тареева) или другими клиренсовыми методами.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  При таких обстоятельствах необходимо воспользоваться как минимум стандартным измерением клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга-Тареева).
  
  (2)

Правильный ответ: инфекции

• инфекции

  Различают осложнённый и неосложнённый нефротический синдром. К осложнениям относят нефротический криз, инфекции (пневмония, рожа, пиелонефрит, сепсис), тромбозы, инфаркты, отёк мозга, лёгких, сетчатки.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: исчезновения анти-БМК антител из циркуляции

• исчезновения анти-БМК антител из циркуляции

  Мы рекомендуем пациентам с анти-БМК ГН и терминальной почечной недостаточностью выполнять трансплантацию почки не ранее, чем через 6 мес. после достижения полной клинической ремиссии внепочечных проявлений и нормализации уровня анти-БМК АТ с целью профилактики рецидива в трансплантате.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.
  
  (1)