Нефрология - кейс 8 — задача № 8

Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ мочи

• биохимический анализ крови

  *Оценка функции почек* (определение уровня креатинина), расчёт величины скорости клубочковой фильтрации (СКФ).
  
  СКФ в течение нескольких десятилетий может оставаться стабильной благодаря компенсаторной гиперфильтрации незатронутых нефронов.
  
  При длительном или прогрессирующем течении болезни наблюдается увеличение уровня креатинина крови и снижение скорости клубочковой фильтрации.
  
  Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009 г., 720 стр. , ISBN 978-5-9704-1174-2, глава 42. Поликистозная болезнь почек , стр.508-512
  
  (1)

• общий анализ мочи

  *Гематурия* наблюдается у многих пациентов (у 20-30% - постоянная микрогематурия, у 30-50% - рецидивы макрогематурия). Случаи макрогематурии могут быть спровоцированы травмами, повышением внутрибрюшного давления, инфекцией, интенсивными физическими нагрузками и выраженными подъёмами АД.
  
  *Протеинурия* чаще небольшая (<1 г/сутки), с увеличением по мере прогрессирования дисфункции почек.
  
  *Лейкоцитрурия и бактериурия* может выявляться в период обострения мочевой инфекции.
  Снижение удельного веса мочи – нарушение концентрационной функции почек выявляется на ранних этапах течения болезни
  
  Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009 г., 720 стр. , ISBN 978-5-9704-1174-2, глава 42. Поликистозная болезнь почек , стр.508-512
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек

• ультразвуковое исследование почек

  *УЗИ почек* выявляет большое количество округлых анэхогенных образований (кист) разной локализации (в корковом и мозговом слоях, под капсулой, в области синуса и др.) и размеров (от минимальных <1 см до гигантских).
  
  УЗИ критерии поликистозной болезни почек (ПБП) при отягощенном семейном анамнезе: ≥ 2 кист в одной или обеих почках в возрасте < 30 лет; ≥ 2 кист в каждой почке в возрасте 30–59 лет; ≥ 4 кист в каждой почке в возрасте старше 60 лет.
  
  УЗИ картина содержимого кист может отражать их инфицирование, травмирование, малигнизацию. Возможно выявление конкрементов в почках и мочевыделительной системе.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: Поликистозная болезнь почек

• Поликистозная болезнь почек

  Диагноз установлен на основании отягощенного семейного анамнеза (наличие у матери кистозных образований в почках ), характерных жалоб пациента (боль в проекции почек), данных УЗИ (множественные кисты в почках)
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: ≥ 2 кист в каждой почке

• ≥ 2 кист в каждой почке

  УЗИ признаки ПБП:
  
  * У лиц моложе 30 лет: ≥ 2 кист в одной или обеих почках
  * У лиц от 30 до 60 лет: ≥ 2 кист в каждой почке
  * У лиц старше 60 лет: ≥ 4 кист в каждой почке
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: ХБП - С2

• ХБП - С2

  Диагноз ХБП следует устанавливать на основании наличия у пациентов на протяжении не менее 3 месяцев:
  
  . Признаков повреждения почек (при нормальной или сниженной СКФ):
  * альбуминурии/протеинурии, гематурии (после исключения урологических причин);
  * необратимых структурных изменений органа, выявленных при прижизненном морфологическом исследовании органа или при его визуализации.
  . Снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) < 60 мл/мин/1,73 м2 вне зависимости от наличия других признаков повреждения почек.
  
  В практической работе ХБП следует разделять на стадии в зависимости от значений СКФ и альбуминурии/протеинурии.
  
  Таблица 6. Классификация и стратификация стадий ХБП по уровню СКФ
  
  {nbsp}
  
  *У данного пациента рСКФ -73 мл/мин, что соответствует ХБП-С2*
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов «Хроническая болезнь почек (ХБП)», 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кисты в других органах (печень, селезенка, яичники и др.), сосудистые аневризмы различной локализации, аномалии клапанов сердца, дивертикулы кишечника, паховые и пупочные грыжи, бронхоэктазы

• кисты в других органах (печень, селезенка, яичники и др.), сосудистые аневризмы различной локализации, аномалии клапанов сердца, дивертикулы кишечника, паховые и пупочные грыжи, бронхоэктазы

  ПБП может иметь системные проявления, поскольку белковые продукты дефектных генов представлены не только в эпителиоцитах канальцев и собирательных трубочек почек, но во внепочечных клеточных популяциях.
  
  Возможно формирование кист и в других органах – наиболее часто (60-90%) в печени, реже (5%) в поджелудочной железе, (<5%) – в селезёнке, эпифизах, яичниках, яичках, паутинной оболочке мозга.
  
  У 8–15% больных выявляют аневризмы внутричерепных артерий. Нередки артериальные диссекции, включая аорту, шейные и интракраниальные сосуды, а также аневризмы коронарных артерий. Разрыв аневризмы сосудов головного мозга – одна из самых частых причин смерти этой категории пациентов.
  
  У 15-25% пациентов выявляются аномалии клапанов сердца, самый распространённый – пролапс митрального клапана.
  
  Другими проявлениями могут быть дивертикулез толстой кишки, паховые и пупочные грыжи (<5%), бронхоэктазы (<5%)
  
  «Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России
  
  (1)
  
  Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009 г., 720 стр. , ISBN 978-5-9704-1174-2), глава «Поликистозная болезнь почек» стр.508-512

Правильный ответ: ультразвуковое обследование почек

• ультразвуковое обследование почек

  Необследованным кровным родственникам пациентов с ПБП следует провести УЗИ почек и брюшной полости с целью выявления кист почек и других органов.
  
  Наличие семейных случаев ПБП является основанием для выполнения
  УЗИ и генетического исследования
  
  «Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России
  
  (1)

Правильный ответ: пациентам с поликистозной болезнью почек

• пациентам с поликистозной болезнью почек

  Скрининг на наличие внутричерепных аневризм необходимо проводить следующим пациентам с ПКБ:
  
  * Имеющим специфические симптомы (тяжелая или нетипичная головная боль, транзиторные ишемические атаки, инсульт)
  * Ранее перенесшим разрыв аневризмы
  * Имеющим отягощенный по аневризмам и сосудистым катастрофам семейный анамнез
  * Имеющим профессию высокого риска (например, пилот, необходимость частых перелетов и др.)
  * Если планируется серьезное хирургическое лечение (например , трансплантация почки) или предстоит длительная терапия антикоагулянтами
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА)

• ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА)

  У пациентов с ПБП наблюдается активация почечной ренин-ангиотензиновой системы, играющей важную роль в развитии АГ, альбуминурии/ протеинурии, прогрессировании дисфункции почек .
  
  И-АПФ и БРА имеют преимущества перед другими антигипертензивными средствами, так как обладают способностью снижать экскрецию альбумина с мочой и тормозить прогрессирование дисфункции почек. В этой связи , они могут рассматриваться как препараты первоочередного выбора для лечения артериальной гипертензии у больных ПКБ.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: применение неопиоидных анальгетиков, трициклических антидепрессантов

• применение неопиоидных анальгетиков, трициклических антидепрессантов

  Частые или хронические боли в проекции почек при ПБП являются следствием значительного увеличения почек или нескольких крупных кист с компрессией паранефрия и соседних органов. При консервативном лечении применяют неопиоидные анальгетики, стараясь избегать препаратов с нефротоксическими эффектами. При хронических болях обезболивающим действием могут обладать трициклические антидепрессанты.
  
  При отсутствии эффекта от фармакотерапии необходимо рассмотреть возможность механической декомпрессии кист - введения этанола в полость, перкутанной пункции, лапароскопической или хирургической фенестрации крупных кист. Показания к хирургическому лечению определяются индивидуально.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: трансплантация почки

• трансплантация почки

  Заместительная почечная терапия при поликистозной болезни почек не имеет существенных особенностей, оптимальным методом считается проведение трансплантации почки. Перед трансплантацией почки иногда приходится проводить нефрэктомию, чтобы освободить пространство для аллографта.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: мужской пол, выявление кист и эпизодов гематурии в возрасте до 30 лет, негроидная раса, беременности, развитие гипертензии в возрасте до 35 лет, гиперлипидемия

• мужской пол, выявление кист и эпизодов гематурии в возрасте до 30 лет, негроидная раса, беременности, развитие гипертензии в возрасте до 35 лет, гиперлипидемия

  ПБП имеет существенную гетерогенность выраженности клинических проявлений даже в пределах одной семьи.
  
  Факторами более быстрого прогрессирования ПБП являются:
  
  * мужской пол,
  * выявление ПБП и эпизодов гематурии в возрасте до 30 лет,
  * негроидная раса,
  * беременности,
  * развитие АГ в возрасте до 35 лет,
  * гиперлипидемия
  * DD-генотип ангиотензинконвертазы
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)