Клиническая фармакология - кейс 165 — задача № 165
* Мужчина 47 лет находится на лечении в кардиологическом отделении.
* Диагноз:
Гипертрофическая латентная (провоцируемая) обструктивная кардиомиопатия, спорадическая форма, прогрессирующий вариант течения. Высокий риск внезапной сердечной смерти. Нарушения ритма: пароксизмы наджелудочковой тахикардии, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолии. Сердечная недостаточность IIа ст., 2 ФК по NYHA.
Хронический бронхит курильщика. ХОБЛ.
* Цель консультации клинического фармаколога: оптимизирова...
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
* Мужчина 47 лет находится на лечении в кардиологическом отделении.
* Диагноз:
Гипертрофическая латентная (провоцируемая) обструктивная кардиомиопатия, спорадическая форма, прогрессирующий вариант течения. Высокий риск внезапной сердечной смерти. Нарушения ритма: пароксизмы наджелудочковой тахикардии, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолии. Сердечная недостаточность IIа ст., 2 ФК по NYHA.
Хронический бронхит курильщика. ХОБЛ.
* Цель консультации клинического фармаколога: оптимизировать фармакотерапию у пациента с коморбидностью и наличием факторов риска развития побочных реакций.
Жалобы
На приступы одышки, дурноты, головокружения, пресинкопальные состояния и синокопальных, возникающие при физической нагрузке, на перебои в работе сердца и приступы сердцебиения, иногда свистящее дыхание.
Анамнез заболевания
* С 20 лет врачи говорили о шуме в сердце. С 42 лет стало беспокоить головокружение, одышка при ходьбе. Выявлена латентная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - толщина межжелудочковой перегородки 1,8см, пиковый градиент давления в выходном тракте левого желудочка в покое 26 мм рт ст, в нагрузке -72мм рт ст. Hа фоне приема метопролола сукцината100 мг/сут состояние несколько улучшилось. Через 2 года появились перебои в работе сердца (наджелудочковая и желудочковая эстрасистолии). Hазначен врачом периндоприл 5 мг ½ табл/сут; метопролола сукцинат 200мг/сут, ацетилсалициловая кислота 75 мг/сут, дигоксин 0,25 мг 1/2 табл/сут. Участились пресинкопальные состояния, появились единичные синкопальные состояния.
* При обследовании в стационаре общий анализ крови и мочи без отклонений от нормы.
* Биохимический анализ крови
| Показатель | До лечения | Референсные значения |
| Общий белок, г/л | 6,7 | 6,0 – 8,0 |
| Альбумин, г/л | 4,4 | 3,5-5,5 |
| Глюкоза натощак, ммоль/л | 5,2 | 4,1-5,9 |
| Общий билирубин, мкмоль/л | 16,1 | <20,5 |
| АЛТ, ЕД | 20 | 7-40 |
| АСТ, ЕД | 18 | 4-40 |
| Холестерин общий, ммоль/л | 5,0 | 3,3 - 5,0 |
| Холестерин ЛНП, ммоль/л | 2,9 | 1,1 – 3,0 |
| Холестерин ЛВП, ммоль/л | 1,2 | мужчины ≥ 1,0 |
| Триглицериды, ммоль/л | 1,6 | 0,1 - 1,7 |
| Мочевина, ммоль/л | 2,3 | 1,6 – 3,3 |
| Креатинин, ммоль/л | 0,075 | 0,061 – 0,115 |
| Мочевая кислота, мкмоль/л | 256 | 147 -360 |
| Калий, ммоль/л | 4,1 | 3,5 - 5,0 |
| Hатрий, ммоль/л | 140 | 136–145 |
Коагулограмма
| Показатель | До лечения | Референсные значения |
| АЧТВ (нормализованное отношение) | 26,1 | 22,5-35,5 |
| Протромбиновый индекс, % | 92 | 86 – 110 |
| Международное нормализованное отношение (МHО) | 1,1 | 0,85- 1,15 |
| Фибриноген, г/л | 2,5 | 2,7 – 4,0 |
* Гормоны щитовидной железы: Т4 (своб.) – 17,3 пмоль/л (норма 11,5-23,0), ТТГ – 1,8 МЕ/л (норма 0,17-4,05), Ат к ТПО – 20 МЕ/мл (норма0-30).
* Рентгенография органов грудной клетки: диафрагма обычно расположена, синусы свободные. Легочный рисунок усилен за счет венозного застоя и деформирован в прикорневых зонах за счет перибронхиального пневмофиброза. Аорта уплотнена. Сердце косо расположено, в первой косой проекции отмечается увеличение размеров левого предсердия.
* Электрокардиограмма: ритм синусовый с ЧСС 76-78 в 1 мин. Единичные желудочковые и наджелудочковые экстрасистолы. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
* Холтеровское мониторирование ЭКГ: основной суточный ритм синусовый, ср. дневная ЧСС 71 в мин. Зарегистрировано: 3 эпизода наджелудочковой тахикардии по 1-3 мин с ЧСС 90-114-122 в 1 мин, HЖЭС –– 3828, политопных ЖЭ - 10895.
* Эхокардиография: дилатация полости левого предсердия (4,7см х 5,5 х 5,5 см) с признаками псевдоконтрастирования по задней стенке; остальные камеры сердца в пределах нормы (КДР - 4,5см, КСР 2,5 см, правый желудочек парастернально 2,0 см, правое предсердие – 3,8 х 4,9 см). Асимметричная гипертрофия стенок: толщина МЖП в базальном сегменте - 1,8 см, в среднем сегменте – 1,8 см, толщина задней стенки левого желудочка- 1,15 см). Переднесистолическое движение створок митрального клапана. Регургитация из митрального клапана 2 ст. Пиковый градиент давления в выходном тракте левого желудочка в покое 29 мм рт ст. Стресс-эхокардиография: при нагрузке 60 вт 2 мин пиковый градиент давления - 80 мм рт ст.
* Суточное мониторирование АД: на фоне терапии нормотония с сохраненным суточным профилем ЧСС.
* Ультразвуковое исследование щитовидной железы: патологии не выявлено.
* Ультразвуковое исследование органов внутренних органов: патологических отклонений не найдено.
Оценка риска внезапной сердечной смерти в течение 5 лет по шкале «HCMRisk-SCD» составила 5,6%, что ниже 6%, следовательно, в настоящее время пациенту не показана установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора. Hеобходим подбор фамакотерапии для уменьшения выраженности клинических проявлений, предупреждения случаев внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания
Анамнез жизни
* В детстве рос и развивался нормально. Имеет высшее образование.
Перенесенные заболевания: хронический бронхит курильщика (выкуривает 1-1,5 пачки сигарет в сутки). ХОБЛ с 44 лет.
* Наследственность: отец 84 лет страдает АГ; мать 86 лет - ИБС и АГ; у младшей сестры в анамнезе язвенная болезнь желудка. Дочь здорова.
* Использование наркотических веществ – отрицает. Употребление алкоголя – эпизодическое.
* Аллергия в виде ангионевротического отека на сульфаниламидные антибактериальные средства.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное, вес - 85 кг, рост 176 см, ИМТ 27,4 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Щитовидная железа, периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, единичные сухие хрипы в нижних отделах легких. Перкуторно границы сердца расширены влево на 0,5 см. Сердечные тоны приглушены, ритмичные, систолический шум парастернально слева в 3 межреберье, ЧСС – 72 в 1 мин, АД – 125/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, плотно-эластической консистенции. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Дополнительная информация
Ha фоне проводимой терапии снизился пиковый градиент в выходном тракте левого желудочка на нагрузке с 80 до 46 мм рт ст, уменьшилась одышка, однако перебои в работе сердца остались без существенной динамики.
Дополнительная информация
Через 2 недели лечения пиковый градиент в нагрузке снизился до 35 мм рт ст. Пациент отметил отчетливое уменьшение одышки в нагрузке; исчезновение головокружения, перебоев в работе сердца, синкопальных и пресинкопальных состояний.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: периндоприл, способствующий увеличению градиента давления в выходном тракте и ухудшению клинических проявлений заболевания
- периндоприл, способствующий увеличению градиента давления в выходном тракте и ухудшению клинических проявлений заболевания
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
У пациентов с ГКМП полезность применения ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензинаII (БАР, сартаны) не показана,
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дигоксина
- дигоксина
3.1.2 Лечение больных ГКМП с фибрилляцией предсердий
* У пациентов с ОВТЛЖ (покоя и индуцируемой) не рекомендуются артериальные и венозные дилататоры, включая нитраты и ингибиторы фосфодиэстеразы, а также сердечные гликозиды.
Уровень рекомендаций III (уровень доказательств С).
При постоянной форме МА для контроля частоты сокращений желудочков рекомендуется применение β-АБ или верапамил в сочетании с дигоксином. Это единственный случай, когда больным обструктивной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды, не опасаясь существенного повышения внутрижелудочкового Гр. Д в ВТЛЖ.
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: метопролола сукцинат
- метопролола сукцинат
3.Лечение ГКМП
Следует помнить о других известных побочных эффектах b-АБ: бронхоспазм, вазоконстрикция периферических сосудов, эректильная дисфункция и другие.
В случае невозможности достижения оптимального эффекта или развития побочных эффектов от приема β-АБ рекомендуется альтернативное назначение антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем).
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: верапамил
- верапамил
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
В случае невозможности достижения оптимального эффекта или развития побочных эффектов от приема β-АБ рекомендуется альтернативное назначение антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем).
Комментарий: Применение блокаторов медленных кальциевых каналов (БКК) при ГКМП основано на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения, улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости, снижения уровня обструкции ВТЛЖ, увеличении толерантности к физическим нагрузкам, подавлении процессов гипертрофии миокарда. Среди БКК препаратом выбора, благодаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и наиболее оптимального профиля фармакологических свойств, является верапамил**.
Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных, включая случаи рефрактерности к лечению b-АБ, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в т.ч. безболевую, и улучшать его диастолическое расслабление и податливость ЛЖ. Это свойство верапамила** обеспечивает повышение толерантности больных к физической нагрузке и снижение субаортального градиента давления в покое при меньшей по сравнению сb-АБ способности к уменьшению внутрижелудочковой обструкции при физическом и эмоциональном напряжении.
• У больных обструктивной ГКМП не рекомендуется применение нифедипина** и других антагонистов кальция дигидропиридинового ряда. (Уровень рекомендаций III, уровень доказательств С).
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: верапамил начинать с малых доз -20-40 мг 3 раза/сут с постепенным повышением под контролем переносимости
- верапамил начинать с малых доз -20-40 мг 3 раза/сут с постепенным повышением под контролем переносимости
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
•Терапия верапамилом** (начиная с низких доз с титрованием до 480 мг/сутки) у больных обструктивной и необструктивной ГКМП рекомендуется при неэффективности или наличии противопоказаний к назначению β-АБ. (Уровень рекомендаций I, уровень доказательств В).
•Назначение препарата рекомендуется начинать в условиях стационара с малых доз – 20–40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения частоты сердечных сокращений в покое до 55–65 в минуту.(Уровень рекомендаций I, уровень доказательств С).
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: спиронолактон
- спиронолактон
Показания к применению верошпирона
- отечный синдром при хронической сердечной недостаточности.
Противопоказания к фуросемиду
- у пациентов с аллергией на сульфонамиды (сульфаниламидные противомикробные средства или препараты сульфонилмочевины), т.к. возможно развитие перекрестной аллергии на фуросемид.
(Инструкция к применению фуросемида)
http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=c979994d-7da4-493b-b07e-d4c953032cad&t=
Противопоказания к торасемиду
- у пациентов с аллергией на сульфонамиды (сульфаниламидные противомикробные средства или препараты сульфонилмочевины), (Инструкция к применению торасемида)
http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=95845b30-2b90-47c8-8285-9567628ad81b&t=
Противопоказания к гидрохлортиазиду
- повышенная чувствительность к сульфонамидам.
(Инструкция к применению гидрохлортиазида)
http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дизопирамид
- дизопирамид
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
* В случае отсутствия значимого симптоматического эффекта монотерапии β-АБ или верапамилом ** (в отношении болевого синдрома, одышки) рекомендовано их комбинированное назначение с дизопирамидом {asterisk}{asterisk} в максимально переносимой дозе.
Уровень рекомендаций I (уровень доказательств В).
Комментарий: b-АБ (за исключением соталола{asterisk}{asterisk}) и антагонисты кальция обладают слабой антиаритмической активностью, в то время как частота опасных желудочковых и суправентрикулярных аритмий у больных ГКМП чрезвычайно велика. Поэтому актуально применение антиаритмических препаратов, в ряду которых наиболее популярным и рекомендуемым ведущими специалистами является дизопирамид {asterisk}{asterisk} , относящийся к антиаритмикам I A-класса, обладает выраженным отрицательным инотропным и М-холинолитическим эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции ВТЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы. Эффективность длительного лечения дизопирамидом показана в отношении больных ГКМП с ОВТЛЖ. Снижение выраженности обструкции ВТЛЖ и ДД сопровождается улучшением клинико-функционального состояния пациентов. Препарат выгодно использовать у больных ГКМП с желудочковыми аритмиями. Часто дизопирамид {asterisk}{asterisk} комбинируется сb-АБ или АКК с целью улучшения симптоматики, адекватного урежения ЧСС, особенно при физической нагрузке.
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начальная доза 400-600мг/сут в 2 приема с постепенным увеличением под контролем АД до достижения минимальной эффективной
- начальная доза 400-600мг/сут в 2 приема с постепенным увеличением под контролем АД до достижения минимальной эффективной
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
Влияние терапии дизапирамидом {asterisk}{asterisk} на прогноз заболевания не определено. Начальная суточная доза, обычно разделенная на два приема, составляет 400 - 600 мг с постепенным увеличением до 800 мг.
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 55-65
- 55-65
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
* Лечение лекарственными средствами рекомендуется начинать с минимальных доз и осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени.
* Назначение верапамила рекомендуется начинать в условиях стационара с малых доз – 20–40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения частоты сердечных сокращений в покое до 55–65 в минуту.(Уровень рекомендаций I, уровень доказательств С).
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https:// library.mededtech
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение числа экстрасистол на 70% от исходного (по данным суточного мониторирования по Холтеру)
- снижение числа экстрасистол на 70% от исходного (по данным суточного мониторирования по Холтеру)
Особые указания по дизопирамиду
Критерии контроля эффективности терапии: при желудочковой экстрасистолии общим правилом является снижение числа экстрасистол на 70% от исходного (по данным суточного мониторирования по Холтеру). Правильно подобранная доза должна расширять комплекс QRS или удлинять интервал Q-T на 25% от исходного.
(Инструкция по применению дизопирамида)
https://www.webapteka.ru/drugbase/name10608.html
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: интервалов РQ, QRS и Q-T по ЭКГ
- интервалов РQ, QRS и Q-T по ЭКГ
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
При применении дизапирамида, как и в случае назначения соталола {asterisk}{asterisk} , необходимо контролировать продолжительность интервала QT по ЭКГ._
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
https:// library.mededtech
Особые указания по дизопирамиду
Методы и режим контроля побочных эффектов: периодическое определение концентрации глюкозы, K+, активности "печеночных" трансаминаз, контроль за АД и ЭКГ (расширение комплекса QRS или удлинение интервала Q-T). При развитии AV блокады I ст. доза уменьшается.
(Инструкция по применению дизопирамида)
https://www.webapteka.ru/drugbase/name10608.html
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшить дозу верапамила или дизопирамида в связи с появлением атриовентрикулярной блокады 1 ст
- уменьшить дозу верапамила или дизопирамида в связи с появлением атриовентрикулярной блокады 1 ст
Особые указания по применению дизопирамида
Правильно подобранная доза должна расширять комплекс QRS или удлинять интервал Q-T на 25% от исходного. При развитии AV блокады I ст. доза уменьшается. Если блокада сохраняется или прогрессирует, препарат отменяют.
(Инструкция по применению дизопирамида)
https://www.webapteka.ru/drugbase/name10608.html
Лекарственное взаимодействие
При одновременном применении Верапамила c:
— антиаритмическими средствами наблюдается усиление кардиотоксического эффекта (повышение опасности возникновения атриовентрикулярной блокады)
(Инструкция по применению верапамила)
http://grls.rosminzdrav.ru/Grls
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)