Детская онкология-гематология - кейс 123 — задача № 123
К гематологу на прием в консультативное отделение обратились родители мальчика 8 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
К гематологу на прием в консультативное отделение обратились родители мальчика 8 лет.
Жалобы
Жалобы на увеличение лимфатических узлов шеи.
Анамнез заболевания
Увеличение лимфатических узлов шеи заметили 2 недели назад на фоне удовлетворительного состояния ребенка, обратились к участковому педиатру – в течение недели проводилась антибактериальная терапия (Флемоксин Солютаб) - без эффекта.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Закричал сразу, к груди приложен сразу. БЦЖ проведено в роддоме. Профилактические прививки: по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ, отит. Травм нет.
Объективный статус
Cостояние стабильное. Температура тела 36,6°С. Самочувствие значимо не страдает. Сознание ясное. Кожные покровы и слизистые оболочки бледно-розовые, чистые от сыпи, умеренной влажности. Отмечается увеличение правой небной миндалины, с желтыми наложениями. Значительно увеличены шейные лимфоузлы - справа до конгломерата 7х5 см, плотно-эластичного, малоподвижного, безболезненного, слева до 1,5 см; остальные группы лимфоузлов мелкие, безболезненны при пальпации. Тоны сердца громкие, ритмичные, АД 105/60 мм рт. ст., ЧСС 76/мин . Носовое дыхание несколько затруднено, в легких дыхание аускультативно везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Живот мягкий, не вздут, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Селезёнка не увеличена. Печень по краю реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет.
Проведенное гематологом обследование
Общий клинический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 7,55 | х109/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 118 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 241 | х109/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 4,23 | х109/л | 2.27-5.66 |
{nbsp}
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 6 | Ед/л | 0-29 |
| Альбумин | 38.6 | г/л | 38-54 |
| Альфа-амилаза, общая | 78 | Ед/л | 28-100 |
| Панкреатическая амилаза | 25.2 | Ед/л | 0-31 |
| Аспартатаминотрансфераза | 23 | Ед/л | 0-48 |
| Общий белок | 60 | г/л | 60-80 |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | 0-17 |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | 0-3.4 |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 35 | Ед/л | 0-26 |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | 3.33-5.55 |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | 3.5-5.1 |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | 1.15-1.27 |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | 0-42 |
| Лактатдегидрогеназа | 255 | Ед/л | 0-314 |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | 2.5-6 |
| Натрий | 140 | ммоль/л | 136-145 |
| С-реактивный белок | 6 | мг/л | 0-5 |
{nbsp}
УЗИ лимфатических узлов шеи: определяются множественные увеличенные л/у; переднешейные л/у слева размерами до 19х5мм, средней эхогенности, овальной формы, кровоток в отдельных узлах усилен, структура несколько сглажена; справа определяются множественные переднешейные л/у размерами от 9х7мм до конгломерата размером 56х28х35мм, л/у неправильной округлой , овальной формы, средней эхогенности, с нарушенной дифференцировкой, различной степени усиленным кровотоком, идущие по ходу сосудов шеи (компримирующие правую ВЯВ с сохранением кровотока).
МСКТ мягких тканей шеи и грудной клетки с контрастом: в области шеи визуализируются многочисленные увеличенные лимфатические узлы, местами сливающиеся в конгломераты, максимальными размерами: нижние околояремный конгломерат справа 17х12х19 мм; верхние околояремные справа - до 15 мм; верхние околояремные слева - до 16 мм; поднижнечелюстные - до 11 мм; в надключичной области слева - до 11 мм. Визуализируются мягкотканые образования в окологлоточном пространстве справа (в области небных миндалин) размерами 21х20х24 мм, слева 16х18х28 мм; умеренно деформирован.
УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства: без значимых отклонений.
Результаты лабораторного и инструментального метода обследования
Биопсия шейного лимфатического узла с гистологическим исследованием с целью верификации диагноза
Клеточный состав представлен солидными скоплениями среднего размера клетками с небольшой цитоплазмой и округлым ядром с несколькими ядрышками. Во всех фрагментах определяются очаговые некрозы. При иммуногистохимическом исследовании клетки инфильтрата представлены CD3/CD4 позитивными Т-лимфобластами с высоким уровнем экспрессии Ki67 (90%), имеется фокальная экспрессия CD2. Отсутствует экспрессия CD8, CD10, CD34, CD30, CD99, CD1а, CD20, PAX 5.
Результаты обследования
Костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием
Пунктаты клеточные, богаты миелокариоцитами, полиморфны, анаплазированных клеток не найдено.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Цитоз отсутствует, эритроциты отсутствуют, белок 0,017 г/л, глюкоза 3,9 ммоль/л. Бластов нет, найдено 6 лимфоцитов.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастированием
Умеренная гепатомегалия, в остальном без особенностей.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Т-лимфобластная лимфома с поражением шейных, окологлоточных, надключичных лимфатических узлов II стадия
Дополнительная информация
Через полгода поддерживающей терапии мама заметила «шишку» в надключичной области слева. Обратились к гематологу.
Состояние при осмотре: удовлетворительное. Температура тела 36,5С. Сознание ясное. Кожные покровы и слизистые оболочки бледно-розовые, чистые от сыпи, умеренной влажности. Надключичный л/у слева увеличен до 2 см, при пальпации безболезненный, плотно-эластичый, малоподвижный; остальные группы л/у мелкие, безболезненны при пальпации. Тоны сердца громкие, ритмичные, АД 110/65 мм рт.ст., ЧСС 86/мин. Катаральных явлений нет , в легких дыхание аускультативно везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Живот мягкий, не вздут, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Селезёнка не увеличена. Печень по краю реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет.
Общий клинический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 13,56 | х109/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 89 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 120 | х109/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 4,23 | х109/л | 2.27-5.66 |
{nbsp}
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 9 | Ед/л | 0-29 |
| Альбумин | 40 | г/л | 38-54 |
| Аспартатаминотрансфераза | 23 | Ед/л | 0-48 |
| Общий белок | 60 | г/л | 60-80 |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | 0-17 |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | 0-3.4 |
| Глюкоза | 4.68 | ммоль/л | 3.33-5.55 |
| Калий | 3.8 | ммоль/л | 3.5-5.1 |
| Креатинин | 40 | мкмоль/л | 0-42 |
| Лактатдегидрогеназа | 255 | Ед/л | 0-314 |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | 2.5-6 |
| Натрий | 140 | ммоль/л | 136-145 |
| С-реактивный белок | 12 | мг/л | 0-5 |
Результаты обследования
Результаты обследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию шейного лимфатического узла с гистологическим исследованием с целью верификации диагноза
- биопсию шейного лимфатического узла с гистологическим исследованием с целью верификации диагноза
Рекомендуется получение и исследование субстрата опухоли – это основа диагностики опухолевых заболеваний. Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования
Материалом для диагностического исследования при неходжкинских лимфомах является опухолевая ткань, полученная в результате биопсии экстранодальных опухолевых образований или эксцизии лимфатического узла. Хирургическое вмешательство должно быть наиболее безопасным.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Т-лимфобластной лимфоме
- Т-лимфобластной лимфоме
При Т-лифобластной лимфоме (Т-ЛБЛ) определяются бластные клетки среднего размера с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Возможна значительная вариация размеров и морфологии Т-лимфобластов. В опухолевых клетках при Т-ЛБЛ позитивна терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (TdT), в большинстве случаев лимфобласты экспрессируют CD7 и цитоплазматический CD3 (cCD3), но только последний рассматривается в качестве строго обязательного маркера. Специфичной для Т-ЛБЛ также является экспрессия CD99, CD34 и CD1a.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: люмбальную пункцию с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости; мультиспиральную компьютерную томографию органов брюшной полости и малого таза с контрастированием; костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием
- люмбальную пункцию с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - мультиспиральную компьютерную томографию органов брюшной полости и малого таза с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вторая
- вторая
Ко второй стадии лимфобластных лимфом относятся: одна экстранодальная опухоль с поражением региональных лимфоузлов; две и более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы; две одиночные экстранодальные опухоли с/без поражения региональных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, первичная опухоль желудочно-кишечного тракта, локализованная в илеоцекальной области с/без поражения мезентериальных лимфоузлов. Исключаются медиастинальные и эпидуральные опухоли.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.5 Иная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Т-лимфобластная лимфома с поражением шейных, окологлоточных, надключичных лимфатических узлов II стадия
- Т-лимфобластная лимфома с поражением шейных, окологлоточных, надключичных лимфатических узлов II стадия
Для установления диагноза необходимо знать гистологическую природу заболевания, распространенность, стадию. Учитывая распространенность заболевания по данным визуализации, характерную гистологическую картину, установлена природа и стадия заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.5 Иная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: использовании длительной ОЛЛ-ориентированной полихимиотерапии
- использовании длительной ОЛЛ-ориентированной полихимиотерапии
Для лечения лимфобластных лимфом используются ОЛЛ-ориентированные программы химиотерапии, интенсивность которых определяется стадией, группой риска. После интенсивной химиотерапии проводится длительная поддерживающая химиотерапия 6-меркаптопурином и невысокими дозами метотрексата.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полная ремиссия
- полная ремиссия
Ремиссия устанавливается, если отсутствуют доказательства наличия остаточного образования, в костном мозге остается < 5% бластов при восстановлении показателей нормального кроветворения, при исследовании ликвора на 29 день протокола отсутствуют лимфобласты.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
- продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
При достижении полной ремиссии рекомендуется продолжить лечение согласно протоколу без изменения интенсивности терапии.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мультиспиральной компьютерной томографии мягких тканей шеи, грудной клетки с контрастом
- мультиспиральной компьютерной томографии мягких тканей шеи, грудной клетки с контрастом
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рецидив лимфомы
- рецидив лимфомы
Данные анамнеза, клинико-рентгенологическая картина наиболее характерны для рецидива основного заболевания. Необходимо гистологическое подтверждение рецидива.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости; цитологическое, иммунофенотипическое исследование костного мозга из 4 точек; мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастом
- люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - цитологическое, иммунофенотипическое исследование костного мозга из 4 точек
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастом
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25-30
- 25-30
Частота встречаемости лимфобластной лимфомы среди неходжкинских лимфом у детей и подростков до 18 лет составляет 25-30%.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)