Детская кардиология - кейс 96 — задача № 96
Пациентка 17 лет обратилась к кардиологу поликлиники в связи с жалобами на загрудинные боли.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 17 лет обратилась к кардиологу поликлиники в связи с жалобами на загрудинные боли.
Жалобы
На эпизоды давящей загрудинной боли, возникающие, как правило, на фоне физических и эмоциональных нагрузок, реже – в покое. Купируются самостоятельно в течение 2-3 минут.
Синкопальные и пресинкопальные состояния, перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения отрицает.
Физическую нагрузку переносит удовлетворительно.
Анамнез заболевания
Ранее кардиологом не наблюдалась.
Жалобы на загрудинные боли беспокоят в течение года. За медицинской помощью не обращалась.
3 месяца назад при проведении профилактического осмотра выявлены изменения ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 62-71 в мин. Горизонтальное положение электрической оси сердца. Признаки гипертрофии левого желудочка.
Медикаментозную терапию не получает.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре
* Роды 1, срочные. При рождении масса тела 3300 г, длина 52 см
* Период новорожденности без особенностей
* Профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок
* Перенесенные состояния: ОРВИ 2-3 раза в год
* Детские инфекции: ветряная оспа в 7 лет
* Травмы, операции отрицает
* Аллергологический анамнез не отягощен
* Семейный анамнез: у отца – гипертрофическая кардиомиопатия
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, избыток массы тела (вес 72 кг; рост 164 см). Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Определяется усиленный верхушечный толчок. Тоны сердца звучные, ритмичные. Веретенообразный систолический шум у левого края грудины и на верхушке сердца. ЧСС 68 уд/мин., АД (d=s) 115/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная, симметричная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Физиологические отправления в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Определение уровня кардиоспецифических ферментов
КФК-МВ 17,4 Ед/л, АСТ 24 Ед/л, ЛДГ 166 Ед/л
Исследование гормонов щитовидной железы
ТТГ 1,37 мМЕл, Т4 св 17,4 пмоль/л, Т3 св 3,2 пмоль/л
Оценка показателей азотвыделительной функции почек
Мочевина 2.3 ммоль/л, Креатинин 56 мкмоль/л
Определение показателей липидограммы
Холестерин 5,0 ммоль/л, триглицериды 0,71 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, ЛПОНП 0,33 ммоль/л, ЛПНП 3,7 ммоль/л
Определение уровня метанефринов в суточной моче
0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)
Определение уровня антистрептолизина-О
180 МЕ/мл
Результаты инструментальных методов обследования
Электрокардиография в 12 отведениях
Ритм синусовый с ЧСС 60 в минуту. Признаки гипертрофии миокарда МЖП.
Трансторакальная эхокардиография
Полости сердца не расширены. ФВ ЛЖ Тейхольц 86%. Веретенообразная гипертрофия МЖП с максимальной толщиной в диастолу 40 мм на уровне срединных отделов. Толщина ЗСЛЖ в диастолу 11,9 мм. Скорость кровотока в выходном тракте левого желудочка – 1,5 м/с, градиент давления в покое 10,2 мм рт. ст. На фоне выполнения функциональных проб градиент давления в выходном отделе левого желудочка - 15 мм рт. ст. Клапанный аппарат: приклапанная митральная регургитация. Данных за ВПС нет.
Суточное мониторирование ЭКГ
СМЭКГ: ЧСС днем 67-54-129 в минуту, ЧСС ночью 60-53-88 в минуту. Синусовый ритм в течение всего наблюдения. 20 одиночных мономорфных ЖЭ, 2 парные мономорфные ЖЭ. Ишемические изменения не зарегистрированы. АВ блокада не обнаружена. Интервал QT с в пределах нормы.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: оценка показателей азотвыделительной функции почек; определение уровня кардиоспецифических ферментов; исследование гормонов щитовидной железы; определение показателей липидограммы
- оценка показателей азотвыделительной функции почек
Анализ необходим для исключения почечной дисфункции, которая может вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - определение уровня кардиоспецифических ферментов
Определение уровня кардиоспецифических ферментов проводится с целью оценки степени поражения миокарда
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - исследование гормонов щитовидной железы
Анализ необходим для исключения заболеваний щитовидной железы, которые могут вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - определение показателей липидограммы
Анализ необходим для исключения нарушений липидного обмена, которые могут вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: суточное мониторирование ЭКГ; электрокардиография в 12 отведениях; трансторакальная эхокардиография
- суточное мониторирование ЭКГ
СМЭКГ рекомендуется для выявления у больных ГКМП эпизодов ЖТ, как фактора риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - электрокардиография в 12 отведениях
Стандартная ЭКГ рекомендована пациентам с предполагаемой ГКМП для облегчения диагностики и предоставления сведений об этиологии заболевания
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - трансторакальная эхокардиография
Всем пациентам с ГКМП при первичном обследовании рекомендуется 2D и допплеровская ЭХО-КГ
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Необструктивная
- Необструктивная
Необструктивная ГКМП диагностируется при наличии градиента давления в ВТЛЖ в покое и при нагрузке менее 30 мм рт. ст.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии
- гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии
Сердце является центральным органом мишенью при гипертонической болезни
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β-адреноблокаторов
- β-адреноблокаторов
Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25-50 мг/сутки в два приема
- 25-50 мг/сутки в два приема
Атенолол подросткам назначается в дозе 25–50 мг/сутки в два приема
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшения потребности миокарда в кислороде
- уменьшения потребности миокарда в кислороде
Уменьшение потребности миокарда в кислороде достигается за счет отрицательного хронотропного и инотропного эффектов бета-адреноблокаторов
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бронхоспазм
- бронхоспазм
Побочным эффектом бета-адреноблокаторов является бронхоспазм
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: симптомной гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт.ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии
- симптомной гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт.ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии
Проведение СМЭ в условиях специализированной клиники рекомендуется у детей с тяжелой симптоматикой ГКМП и выраженной (≥ 50 мм рт. ст.) обструкцией ВТЛЖ при недостаточной эффективности стандартной медикаментозной терапии
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остановки сердца в анамнезе вследствие желудочковой тахикардии
- остановки сердца в анамнезе вследствие желудочковой тахикардии
Имплантация ИКД рекомендуется детям, выжившим после остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. 2014
(1)
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Имплантация ИКД рекомендуется для пациентов с прогнозируемым 5-летним риском ВСС 6% и прогнозируемой продолжительностью жизни > 1 года, после детального клинического обследования, и принимая во внимание пожизненный риск осложнений и влияния ИКД на образ жизни, социо-экономический статус и психологическое здоровье
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 16
- 16
Шкала «HCMRisk-SCD» рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС в течение 5 лет для пациентов ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)