Неврология - кейс 180 — задача № 180
Женщина 65 лет пришла на прием к врачу-неврологу
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 65 лет пришла на прием к врачу-неврологу
Жалобы
на
* двоение, более выраженное при взгляде вправо,
* опускание верхних век, больше к концу дня,
* нарушение речи, связанное с трудностями артикуляции, более выраженное после длительного разговора или к концу дня,
* периодически затруднение глотания жидкой пищи,
* слабость в проксимальных и дистальных отделах рук,
* одышка инспираторного характера.
Анамнез заболевания
Три месяца назад пациентка без значимых провоцирующих факторов отметила двоение в глазах при чтении книги, а также опускание левого, а затем и правого века. Выраженность данных симптомов усиливалась после зрительной нагрузки. Через 1 месяц пациентка отметила слабость мышц языка (не могла облизать верхнюю губу), а также нарушение речи и тембра голоса (стал глухим) и периодически – нарушение глотания при приеме жидкой пищи. Еще через 1 месяц присоединилась слабость мышц рук и плечевого пояса. Все симптомы были минимально выражены после ночного сна и усиливались после физической, зрительной и речевой нагрузки. Ухудшение состояния пациентка отметила на фоне приема тригрима (торасемид) без калийзаместительной терапии. В настоящее время пациентка не может вдохнуть полной грудью, быстро возникает одышка при ходьбе.
Анамнез жизни
* Сопутствующие заболевания:
- Артериальная гипертензия, II ст., 2 ст., риск 3.
- Мочекаменная болезнь, вне обострения.
- Желчекаменная болезнь, вне обострения.
- Хронический панкреатит, вне обострения.
* Профессиональный анамнез: инженер по образованию, профессиональные вредности отрицает, в настоящее время на пенсии.
* Вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики) отрицает.
* Наследственный анамнез: рак печени у отца, у дяди по линии отца рак поджелудочной железы.
Объективный статус
Объективно: гиперстенического телосложения. Состояние удовлетворительное. АД – 130/80 мм рт.ст. Пульс – 74 удара в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца ясные, шумов нет. Парадоксальное дыхание. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. ЧДД – 20 в минуту.
Неврологический статус: ориентация в месте, времени, собственной личности сохранена, контактна, фон настроения не снижен, критика к своему состоянию сохранена. Общемозговые симптомы отсутствуют. Менингеальных симптомов нет. ЧМН: полуптоз, больше справа, двоение при отведении взгляда в стороны. Слабость мимической мускулатуры до 4 б. Бульбарный синдром в виде дизартрии, нарастающей при разговоре, дисфонии. Слабость мышц-разгибателей шеи до 4 б, в проксимальной группе рук до 4 б, в дистальной до 5 б. Сухожильные рефлексы на руках и ногах живые, с акцентом слева. Мышечная сила в ногах в дистальных отделах достаточная, проксимально – уступчивость. Слабость мышц брюшной стенки. Чувствительных, координаторных, тазовых нарушений нет. +
Клинические пробы на патологическую мышечную утомляемость в круговой мышце глаза, бульбарной мускулатуре, трехглавой мышце плеча и четырехглавой мышце бедра положительные.
Результаты инструментального метода обследования
Электронейромиография (декремент-тест)
Исследован декремент-тест с круговой мышцы глаза и мышцы отводящей мизинец. При низкочастотной стимуляции (3/сек) выявляется снижение амплитуды М-ответа на 24% и 18 % соответственно при норме до 10% и 5%. При проведении пробы с изометрическим напряжением увеличения декремента амплитуды не выявлено.
*Заключение*: полученные данные указывают на поражение постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса.
Цветовое дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий
Атеросклеротические изменения экстракраниальных отделов магистральных артерий головы со стенозированием бифуркации правой общей сонной артерии (ОСА) на 30%. Деформация хода обеих ОСА. Непрямолинейность хода обеих позвоночных артерий (ПА) в канале поперечных отростков шейных позвонков с перепадом скоростей кровотока между позвонками. S-образный изгиб левой ПА в экстравертебральном отделе с локальным приростом скорости кровотока в местах изгибов.
Результаты лабораторного метода обследования
Определение антител к антихолинэстеразным рецепторам
Результат исследования – 14,140 нмоль/л (норма < 0,45).
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Миастения, генерализованная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электронейромиография (декремент-тест)
- электронейромиография (декремент-тест)
Основной симптом миастении – нарушение нервно-мышечной передачи – выявляется при ритмической стимуляции мышц конечностей (дектремент тест).
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение антител к антихолинэстеразным рецепторам
- определение антител к антихолинэстеразным рецепторам
У всех больных миастенией необходимо исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору, который считается одним из основных критериев заболевания.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Миастения, генерализованная форма
- Миастения, генерализованная форма
Миастения – аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся слабостью и патологичкой мышечной утомляемостью, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: фармакологическая проба
- фармакологическая проба
Диагноз «несомненная миастения» основан на следующих диагностических критериях: клинический (наличие патологической мышечной утомляемости), фармакологический (прозериновая проба), электромиографический (наличие положительного дектремент-теста) и иммунологический (наличие антител к ацетилхолину).
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: патологическая мышечная утомляемость
- патологическая мышечная утомляемость
Патологическая мышечная утомляемость (нарастание мышечной слабости при повторных движениях) и мышечная слабость являются основными симптомами миастении.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
3А стадия характеризуется преобладанием средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Могут быть также умеренное вовлечение бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость глазных мышц любой степени выраженности.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерная томография грудной клетки
- компьютерная томография грудной клетки
Пациентке необходимо провести компьютерную томографию грудной клетки для возможного выявления тимомы.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прозерином
- прозерином
Важнейшим методом дифференциального диагноза холинергического и миастенического кризов является проба с антихолинэстеразными препаратами. При миастеническом кризе позитивная, при холинэргическом – негативная.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пиридостигмина бромида
- пиридостигмина бромида
Антихолинэстеразные препараты являются препаратами первой линии в лечении миастении.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон
- преднизолон
При недостаточной эффективности препаратов 1 линии, а также перед операцией «тимэктомия» назначаются кортикостероиды.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1
- 1
Средняя доза преднизолона в лечении генерализованной миастении составляет 1 мг/кг в сутки.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: азатиоприн
- азатиоприн
При недостаточной эффективности кортикостероидов следует назначить цитостатики (азатиоприн).
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)