Неонатология - кейс 56 — задача № 56

Правильные ответы: определение уровня билирубина в биохимическом анализе венозной крови; определение уровня билирубина транскутанным методом; клинический анализ крови

• определение уровня билирубина в биохимическом анализе венозной крови

  Распространение желтухи на 4 и 5 зоны по Крамеру у доношенного новорожденного ребенка должно рассматриваться как показание к биохимическому исследованию крови.
  
  Страницы 17-18 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

• определение уровня билирубина транскутанным методом

  Рациональное использование приборов для чрезкожного измерения билирубина у новорожденных детей в условиях акушерского стационара позволяет: 1) уменьшить неоправданно широкое использование забора крови на билирубин у доношенных новорожденных; 2) более объективно выделить среди клинически здоровых новорожденных группу риска по развитию непрямой патологической гипербилирубинемии; 3) предотвратить раннюю выписку домой новорожденных, у которых имеется потенциальный риск отсроченного развития БЭ
  
  Страницы 19-20 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

• клинический анализ крови

  Стандартное обследование новорожденного с подозрением на патологическую желтуху
  
  Страница 24 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов брюшной полости

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости

  Стандартное обследование новорожденного с подозрением на патологическую желтуху
  
  Страница 24 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: Неонатальная желтуха, обусловленная составом грудного молока

• Неонатальная желтуха, обусловленная составом грудного молока

  Развитие желтухи, обусловленной составом грудного молока, связывают с повышенным содержанием метаболитов прогестерона (32-20-бета-прегнандиола, 5-бета-прегнан-3альфа, 20-бета-диол) и неэстерифицированных длинноцепочечных жирных кислот, которые конкурентно ингибируют глюкуронилтрансферазу, наличием глюкуронидазы, высокой активностью фермента липопротеинлипазы в молозиве и грудном молоке. Прекращение грудного вскармливания на 48-72 часа способствует быстрому снижению концентрации непрямого билирубина, как правило, не менее чем на 40%. После возврата к грудному вскармливанию уровень Bi может увеличиться, но никогда не бывает выше исходного уровня и постепенно уменьшается. +
  В отличие от детей с физиологической желтухой, у новорожденных с желтухой, связанной с составом грудного молока, наблюдается более высокая концентрация НБ в крови к 4–6 дням жизни, которая продолжает нарастать, достигая пика к 10–15 дням жизни. Состояние ребенка при этом удовлетворительное, отмечается хорошая прибавка в весе.
  
  Страница 36 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: наследственными нарушениями конъюгации билирубина

• наследственными нарушениями конъюгации билирубина

  Выраженные нарушения конъюгации билирубина отмечаются при ряде наследственных заболеваний: синдроме Криглера–Найяра 1-го и 2-го типов, синдроме Жильбера и др. +
  Синдром Жильбера - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу (подобная аномалия есть у одного из родителей) и связанное с нарушением захвата билирубина синусоидальной мембраной гепатоцита. Одновременно отмечается и некоторое снижение активности глюкуронилтрансферазы печени — до 50% от нормы. Частота этого синдрома в популяции составляет от 2 до 6%. Желтуха обычно выражена умеренно, в пределах 80–120 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние детей не нарушается. Клинические проявления могут отмечаться со 2–3-х суток жизни, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3–5 недель. С диагностической целью может быть использован фенобарбитал в терапевтической дозе 5 мг/кг/сут коротким курсом в течение 3 дней: характерно снижение билирубина на 50–60%, что позволяет с высокой вероятностью предположить данный синдром. Дополнительное диагностическое значение имеет анализ родословной, свидетельствующий о синдроме Жильбера в семье. Подтверждение диагноза возможно на основании генетического тестирования.
  
  Страница 23,37 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: 370

• 370

  Страница 27 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: 12

• 12

  После начала фототерапии, ее эффективность при непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, должна оцениваться каждые 12 часов путем измерения концентрации общего билирубина в сыворотке крови стандартными лабораторными методами.
  
  Страница 28 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: прекращении фототерапии и контроле билирубина венозной крови через 12 часов

• прекращении фототерапии и контроле билирубина венозной крови через 12 часов

  Фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Через 12 часов после завершения фототерапии должно быть проведено контрольное исследование билирубина, чтобы убедиться, что ребенок не нуждается в лечении гипербилирубинемии. Продолжение фототерапии при концентрациях билирубина ниже, является необоснованным и потенциально опасным.
  
  Страница 26-27 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: донорские эритроцит-содержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента и свежезамороженную плазму из соотношения 2:1

• донорские эритроцит-содержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента и свежезамороженную плазму из соотношения 2:1

  Согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г. N 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов» при трансфузии (переливании) донорской крови и (или) эритроцитсодержащих компонентов новорожденным:
  
  переливаются эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитная взвесь, эритроцитная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты.
  
  Для заменного переливания крови используются эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента.
  
  Соотношение эритроцитарной массы/взвеси и свежезамороженной плазмы составляет 2 : 1.
  
  Страницы 28-30 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: эритроцитарную массу, свежезамороженную плазму, 10% раствор глюконата кальция или 10% раствор хлористого кальция, предварительно разведенные в 5,0 мл 5% глюкозы

• эритроцитарную массу, свежезамороженную плазму, 10% раствор глюконата кальция или 10% раствор хлористого кальция, предварительно разведенные в 5,0 мл 5% глюкозы

  Техника проведения ОЗПК:
  
  после каждых 100 мл замещающей среды (эритроцитарной массы и плазмы) ввести 1,0-2,0 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5,0 мл 5% глюкозы (только между шприцами с эритроцитарной массой!)
  
  Страницы 30-31 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: 12

• 12

  После начала фототерапии, ее эффективность при непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, должна оцениваться каждые 12 часов путем измерения концентрации общего билирубина в сыворотке крови стандартными лабораторными методами. В случае неэффективности фототерапии – осуществляется подготовка и проведение операции ЗПК.
  
  Страница 28 Проект клинических рекомендаций РОН
  
  Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
  с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2017/09/klinrec_HemolyticDH_2017.pdf

Правильный ответ: билирубиновая энцефалопатия

• билирубиновая энцефалопатия

  Нарушение структуры и функции головного мозга, обусловленное непрямой гипербилирубинемией, носит название билирубиновой энцефалопатии (БЭ) или ядерной желтухи. При использовании современных перинатальных технологий БЭ является
  предотвратимым состоянием. У недоношенных детей вероятность билирубинового поражения ЦНС развивается при более низких концентрациях билирубина, чем у доношенных новорожденных, и зависит от концентрации билирубина в крови и массы тела ребенка при рождении. У детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ОНМТ и ЭНМТ), БЭ может возникнуть даже после умеренного повышения концентрации общего билирубина в сыворотке крови (в диапазоне 171-255 мкмоль/л).
  
  Страницы 11-12 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf

Правильный ответ: более чем 2-х кратное снижение билирубина

• более чем 2-х кратное снижение билирубина

  NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.
  
  Страница 18 Клинических рекомендаций РОН, РАСПМ Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) 2017
  
  http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2017/09/klinrec_HemolyticDH_2017.pdf