Клиническая фармакология - кейс 233 — задача № 233
Пациент Л, 42 лет, с диагнозом болезнь Гентинготна. Назначена консультация клинического фармаколога для подбора препарата.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент Л, 42 лет, с диагнозом болезнь Гентинготна. Назначена консультация клинического фармаколога для подбора препарата.
Жалобы
Непроизвольные движения рук, трудности выполнения заданий, требующих тонкой координации.
Анамнез заболевания
В связи с возникшими жалобами направлен на госпитализацию поликлиникой. После проведения лабораторных, инструментальных исследований установлен диагноз болезнь Гентингтона.
Анамнез жизни
Рос и развивался без особенностей.
Перенесённые заболевания – ветряная оспа.
Операций не было.
Контакт с инфекционными больными отриц.
Аллергический анамнез – не отягощён.
Наследственность — инфаркт у матери
Питание регулярное, качественное.
Вредные привычки отрицает
Жилищно-бытовые условия удовлетворительные.
Объективный статус
Рост 186 см, вес 93 кг. Состояние крайне тяжёлое, сознание кома I. Кожа, слизистые физиологической окраски, удовлетворительной влажности. Периферические лимфатическое узлы не увеличены. Дыхание жёсткое. ЧДД=22/мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 84/мин. АД 153/92 мм рт ст. Живот безболезненный, доступен глубокой пальпации. Печень по краю рёберной дуги. Периферических отёков нет. Физиологические отправления без особенностей
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тетрабеназин
- тетрабеназин
Для коррекции хореи при БГ рекомендуется применение тетрабеназина (при отсутствии у пациента суицидальных проявлений, дисфагии, депрессии, раздражительности, агрессии и иных противопоказаний к назначению тетрабеназина)
Болезнь Гентингтона. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12,5
- 12,5
Начальная доза тетрабеназина составляет 12,5 мг в сутки; увеличивать суточную дозу (которая разделяется на 2–3 приёма) рекомендуется на 12,5 мг с шагом в одну неделю до достижения оптимального клинического эффекта (рекомендуемая максимальная суточная доза — 75 мг).
Болезнь Гентингтона. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 75
- 75
Начальная доза тетрабеназина составляет 12,5 мг в сутки; увеличивать суточную дозу (которая разделяется на 2–3 приёма) Рекомендуется на 12,5 мг с шагом в одну неделю до достижения оптимального клинического эффекта (рекомендуемая максимальная суточная доза — 75 мг)
Болезнь Гентингтона. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: психоз
- психоз
Если для коррекции хореи применение тетрабеназина противопоказано (при наличии у пациента депрессии, агрессивного поведения, психотической симптоматики, либо при предполагаемой низкой приверженности пациента лечению и пр.) или неэффективно, рекомендуется применение нейролептиков.
Болезнь Гентингтона. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: удлинение QT
- удлинение QT
Применение тетрабеназина может приводить к удлинению интервала QTc, что требует ЭКГ-мониторинга при подборе дозы препарата.
Болезнь Гентингтона. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отмена препарата
- отмена препарата
На поздних стадиях заболевания, сопровождающихся акинезией, выраженной мышечной ригидностью и (или) спастичностью, требуется отмена тетрабеназина, так как последний усиливает выраженность этих симптомов.
Болезнь Гентингтона. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дисфагия
- дисфагия
Применение тетрабеназина сопряжено также с возможным развитием дисфагии, которая является фактором риска аспирационной пневмонии.
Болезнь Гентингтона. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарушении метаболизма биогенных аминов
- нарушении метаболизма биогенных аминов
Государственный реестр лекарственных средств
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=2857c47b-cedf-41a7-8702-744af0e841ca&t=
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: амантадин
- амантадин
Для коррекции брадикинезии и акинетико-ригидного синдрома, которые, чаще всего, наблюдаются на поздних стадиях заболевания и при ювенильной форме БГ, рекомендуется рассматривать возможность применения препаратов леводопы** или амантадина.
Болезнь Гентингтона. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 600
- 600
Государственный реестр лекарственных средств
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=bf4e9fac-7a05-418f-9bf4-3f27c4c54500&t=
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: капельно, продолжительность инфузии 3 часа
- капельно, продолжительность инфузии 3 часа
Государственный реестр лекарственных средств
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=cd7d96a7-687f-4492-8415-1f75bc146f74&t=
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: удлинение QT
- удлинение QT
Государственный реестр лекарственных средств
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=cd7d96a7-687f-4492-8415-1f75bc146f74&t=
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)