Гастроэнтерология - кейс 273 — задача № 273
Пациентка М. 49 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка М. 49 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога
Жалобы
- на выраженную общую слабость
- кожный зуд
Анамнез заболевания
Кожный зуд впервые появился во время беременности. Рецидивировал в возрасте 44 лет. Маркеры вирусных гепатитов отрицательные. При обследовании были выявлены повышенные в 5 раз уровни трансаминаз, в 1,5 – 2 раза повышенные маркеры холестаза. На основании определения антимитохондриальных антител в титре 1:80 и холестатического биохимического профиля был установлен диагноз первичного билиарного цирроза. Нерегулярно принимала препараты урсодезоксихолевой кислоты. Направлена к гастроэнтерологу для установления диагноза и назначения терапии.
Анамнез жизни
- Росла и развивалась нормально
- Работает бухгалтером
- Наследственность: мать умерла от рака яичников в 72 года, отец - сведений нет.
- Не курит, алкоголь не употребляет
- Применение психоактивных веществ отрицает
- Периодически принимала антигистаминные препараты, гепатопротекторы
- Питание регулярное, полноценное
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения, рост 164 см, вес 60 кг, t тела - 36,3°C. Кожные покровы гиперпигментированы, сухие; следы расчесов, склеры обычной окраски, на веках ксантелазмы. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. Суставы при осмотре не изменены. При сравнительной перкуссии лёгких – ясный легочный перкуторный звук. При аускультации в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 78 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень пальпируется на 1 см ниже края реберной дуги, край плотный, гладкий, безболезненный. Пальпируется нижний полюс селезенки. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Исследование антител к гладкой мускулатуре
1:160
Проведение функциональных печеночных тестов
| Показатель|Результат|Нормы | АЛТ, | 223|10-40 |
| АСТ, | 105|10-40 | ГГТП, |
| 97|10-61 | ЩФ, | 409|72-214 |
| Глюкоза, | 4,6|3,5-5,9 | Общий билирубин, |
| 0,7|0,4-1,0 | Прямой билирубин, | 0,3|0-0,3 |
| Общий белок, | 8,0|6,0-8,0 | Альбумин, |
| 3,7|3,5-5,5 | Креатинин, | 1,0|0,5-1,2 |
| Протромбиновый индекс, | 86|85-115 |
Результаты инструментального метода обследования
Пункционная биопсия печени
Дольковое строение печени нарушено, видны ложные дольки, в паренхиме – выраженная баллонная дистрофия гепатоцитов, очаги крупнокапельной жировой дистрофии, много фиброзных септ, вблизи них и вокруг портальных трактов – ступенчатые некрозы, в паренхиме и септах – очаговая лимфоидная инфильтрация. Местами пролиферация мелких желчных протоков.
*Заключение*: хронический гепатит, первичный билиарный цирроз (2-я, дуктулярная стадия), ИГА=4+3+3+3=13 баллов (высокая активность), выраженный фиброз (формирующийся цирроз).
Заключение из исходной задачи
Диагноз инструментальных методов обследования
Перекрестный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование антител к гладкой мускулатуре; проведение функциональных печеночных тестов
- исследование антител к гладкой мускулатуре
О перекрестном синдроме первичный билиарный цирроз/аутоиммунный гепатит (ПБЦ/АИГ) надо думать во всех случаях выявления ПБЦ, поскольку при установлении диагноза перекрестного синдрома изменится терапевтическая тактика …Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1) - проведение функциональных печеночных тестов
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пункционная биопсия печени
- пункционная биопсия печени
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; *биопсия печени* — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; *биопсия печени* — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Перекрестный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа
- Перекрестный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Anti-Sp100 и anti-gp210
- Anti-Sp100 и anti-gp210
Антитела anti-Sp100 и anti-gp210 обладают специфичностью более 95% для ПБЦ, эти антитела могут использоваться в качестве маркеров ПБЦ в случае отсутствия АМА.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: слабость, кожный зуд, желтуха
- слабость, кожный зуд, желтуха
Клинические признаки холестаза – слабость, кожный зуд и в ряде случаев желтуха.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Диагностика холестаза».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: перипортальные ступенчатые некрозы
- перипортальные ступенчатые некрозы
Критерии АИГ… биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: урсодезоксихолевую кислоту и глюкокортикостероиды
- урсодезоксихолевую кислоту и глюкокортикостероиды
Рекомендуется комбинированная терапия УДХК и глюкокортикостероидами... Альтернативный подход — начало лечения с УДХК и при отсутствии адекватного биохимического ответа в течение 3 месяцев присоединение ГКС . При длительном курсе иммуносупрессивной терапии доза стероидов может быть уменьшена за счет добавления азатиоприна
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: холестирамин
- холестирамин
Как препарат первой линии для купирования зуда широко используют холестирамин.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Внепеченочные проявления холестаза. Зуд».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: препараты кальция и витамин D
- препараты кальция и витамин D
У всех пациентов с холестатическими заболеваниями печени показано применение кальция (1000–1200 мг/сут) и витамина D (400–800 МЕ/ сут)
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 9.3 «Внепеченочные проявления холестаза. Остеопороз».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6 (103)
- 6 (103)
Трансплантация печени должна обязательно рассматриваться в терминальной стадии ПБЦ, когда уровень билирубина превышает 6 мг/дл (103 мкмоль/л) либо имеет место декомпенсированный цирроз печени с неприемлемым качеством жизни или возможной смертью в течение года вследствие резистентного асцита и спонтанного бактериального перитонита, рецидивирующих кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, энцефалопатии либо гепатоцеллюлярной карциномы
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: модель Мейо
- модель Мейо
Прогноз …наиболее широко используют модель клиники Мейо, не зависящую от данных биопсии печени.
Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4406-1
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л
- уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л
Независимые факторы риска возникновения варикозно-расширенных вен у больных ПБЦ — уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 9.5 «Варикозно – расширенные вены пищевода и гепатоцеллюлярная карцинома»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)