Лечебное дело - кейс 44 — задача № 44

Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ крови; определение антинуклеарного фактора (АНФ) и/или антител к двуспиральной ДНК (анти-ДНК); общий анализ мочи

• биохимический анализ крови

  *Оценка функции почек* (определение уровня креатинина).
  
  *Нарушение функции почек* (повышение уровня креатинина в крови и снижение скорости клубочковой фильтрации) в начале заболевания обнаруживают у ¼ больных, в редких случаях наблюдается быстропрогрессирующее снижение функции почек, требующее проведения диализной терапии.
  
  *Диспротеинемия* (при СКВ сравнительно рано изменяется содержание общего белка в плазме крови (гиперпротеинемия) и его фракций. Особенно значительно повышается содержание глобулинов, в частности, гамма-глобулинов и альфа2-глобулинов. В гамма-глобулиновой фракции находятся волчаночный фактор, ответственный за образование LЕ-клеток и другие антинуклеарные факторы. Кроме того, значительно повышаются бета-глобулины.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

• общий анализ крови

  * анемия (у 10% больных СКВ возможно развитие тяжёлой Кумбс-положительной аутоиммунной гемолитической анемии)
  * тромбоцитопения. - встречается в 25% случаев, обусловлена образованием антител против тромбоцитов.
  * лейкопения с лимфопенией - обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
  * значительное повышение СОЭ наблюдается часто, но плохо коррелирует с активностью заболевания (СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии). При необъяснимом увеличении СОЭ следует исключить интеркуррентную инфекцию. Ускорение СОЭ до 60-70 мм/ч считают характерным признаком СКВ.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.
  
  (1)

• определение антинуклеарного фактора (АНФ) и/или антител к двуспиральной ДНК (анти-ДНК)

  * Антинуклеарный (АНФ) или антиядерный фактор - гетерогенная популяция антител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра. Обнаруживают более чем у 95% больных СКВ.
  *Антитела к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) — выявляют у 40–90% пациентов с СКВ, особенно часто при ВН, с активностью которого они коррелируют.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

• общий анализ мочи

  *Гематурия* – как правило выраженная, наиболее частый симптом поражения почек при СКВ.
  
  *Протеинурия* может быть различной степени выраженности, от минимальной до массивной.
  
  *Лейкоцитурия* обнаруживается примерно у трети больных, как правило, при стерильных посевах мочи, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита).
  
  * Цилиндрурия*–обнаруживаются преимущественно эритроцитарные, реже гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек

• ультразвуковое исследование почек

  Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.
  
  (2)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: остронефритический

• остронефритический

  Остронефритический синдром включает в себя наличие гематурии (микро- или макрогематурия), протеинурии (менее 3,5 г/сут), отеков, артериальной гипертензии (АГ), нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации).
  
  Остронефритический синдром – характерное проявление поражения почек при СКВ.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: Системная красная волчанка (СКВ) подострого течения с поражением почек (волчаночный нефрит), системы крови, суставов, кожи, лимфаденопатией, лихорадкой

• Системная красная волчанка (СКВ) подострого течения с поражением почек (волчаночный нефрит), системы крови, суставов, кожи, лимфаденопатией, лихорадкой

  Диагноз СКВ установлен на основании характерных жалоб, появившихся после инсоляции у молодой женщины: эритема на лице по типу «бабочки», субфебрилитет, артралгии, отеки, повышение АД. При осмотре выявлены признаки артритов, хейлит, лимфаденопатия.
  
  При обследовании выявлен нефритический синдром: гематурия, субнефротическая протеинурия, отеки, артериальная гипертензия, нарушение функции почек (гиперкреатининемия). Обнаружена панцитопения. Иммунологические тесты - повышение уровня АНФ, антител к ДНК, подтверждают диагноз.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)

Правильный ответ: хроническим гломерулонефритом

• хроническим гломерулонефритом

  Остронефритический синдром может выявляться при первичном хроническом гломерулонефрите (наиболее часто - при мембрано-пролиферативном варианте гломерулонефрита и гломерулонефрите с полулуниями).
  
  Выявление клинико-лабораторных признаков остронефритического синдрома, типичных системных проявлений, развившихся у молодой женщины после инсоляции, положительных иммунологических тестов, позволили исключить первичные формы ХГН и диагностировать поражение почек в рамках СКВ.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)

Правильный ответ: нарушение функции почек, сохраняющаяся/нарастающая артериальная гипертония, тяжелый отечный синдром, развитие нефротического синдрома, системная активность

• нарушение функции почек, сохраняющаяся/нарастающая артериальная гипертония, тяжелый отечный синдром, развитие нефротического синдрома, системная активность

  Показания к госпитализации
  
  * Нарушение функции почек (с и без уменьшения количества выделяемой мочи, особенно быстро прогрессирующая почечная недостаточность)
  * Артериальная гипертония (особенно тяжелая)
  * Признаки сердечной и дыхательной недостаточности.
  * Нефротический синдром
  * Отеки, угрожающие жизнедеятельности (отек мозга, сетчатки, тяжелые полостные отеки – гидроторакс, гидроперикард и др.). Массивные отёки, нарушающие физическую активность больного.
  
  Стационарно проводится лечение всех проявлений гиперволемии, при соответствующих показаниях – биопсия почки, иммуносупрессивная терапия.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: госпитализацию в нефрологический стационар

• госпитализацию в нефрологический стационар

  Показаниями для госпитализации данной пациентки в стационар является - нарушение функции почек с активным мочевым синдромом (протеинурия субнефротического уровня, выраженная эритроцитурия), АГ.
  
  Показано проведение пункционной биопсии почки для уточнения морфологического варианта поражения почек, уточнения степени активности и фиброза, от этого зависит выбор иммуносупрессивной терапии.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)

Правильный ответ: соблюдение режима, диеты с ограничением поваренной соли, потребляемой жидкости (при выраженных отеках, олигурии, тяжелой АГ, сердечной недостаточности)

• соблюдение режима, диеты с ограничением поваренной соли, потребляемой жидкости (при выраженных отеках, олигурии, тяжелой АГ, сердечной недостаточности)

  *Режим*
  
  * постельный при выраженных отеках, макрогематурии, умеренной/тяжелой артериальной гипертонии, сердечной недостаточности (обычно в первые 3-4 недели). При улучшении состояния режим постепенно расширяют.
  
  *Диета:*
  
  * с ограничением потребления соли (до 4 г/сут) и жидкости в острый период болезни, особенно при быстром нарастании отеков, олигурии и артериальной гипертонии. Объем жидкости рассчитывают, исходя из диуреза за предыдущий день с учетом внепочечных потерь, прием жидкости не должен превышать диуреза более чем на 200 мл.
  * с ограничением белка до 0,5 г/кг/сут при снижении функции почек менее 60 мл/мин (до нормализации СКФ и уровня креатинина в крови, но не длительнее 2-4 недель).
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: гидроксихлорохина

• гидроксихлорохина

  Всем пациентам с волчаночным нефритом любого класса следует проводить лечение гидроксихлорохином (плаквенилом) (в максимальной суточной дозе 6-6.5 мг/кг идеального веса тела), если нет специфических противопоказаний к этому препарату.
  
  Применение гидроксихлорохина особенно показано больным с волчаночным нефритом и антифосфолипидными антителами как дополнительное средство профилактики тромбозов из – за антикоагулянтных свойств препарата.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: волчаночный нефрит III-V классов

• волчаночный нефрит III-V классов

  При высокоактивном течении волчаночного нефрита (остронефритический и нефротический синдромы, быстропрогрессирующая почечная недостаточность) показана иммуносупрессивная терапия (циклофосфамидом, глюкокортикостероидами).
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: нарастанием протеинурии без нарушения функции почек

• нарастанием протеинурии без нарушения функции почек

  * Среди клинических проявлений ВН важное прогностическое значение имеет уровень креатинина крови и протеинурии в дебюте заболевания, а также характер обострений. Обострения ВН, протекающие только с нарастанием протеинурии, не сопровождающейся другими клинико-лабораторными признаками активности болезни имеют более благоприятный прогноз и не ассоциированы с прогрессированием.
  
  * Обострения ВН, представленные развитием остронефритического синдрома, быстропрогрессирующим нарастанием креатинина крови и признаками иммунологической активности СКВ имеют неблагоприятное прогностическое значение
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: остановить развитие повреждения в почках, восстановить функцию почек и индуцировать ремиссию

• остановить развитие повреждения в почках, восстановить функцию почек и индуцировать ремиссию

  * *Патогенетическая* иммуносупрессивная терапии ВН включает в себя:
  - *Индукционную терапию*: ее цель - остановить развитие
  повреждения почек, восстановить их функцию и индуцировать ремиссию нефрита путем контроля иммунологической активности процесса
  - *Поддерживающую терапию:* ее цель - закрепить ремиссию и
  предупредить развитие обострений нефрита путем использования препаратов или режимов лечения, имеющих меньший риск осложнений.
  * Цель *симптоматической терапии* - ослабить тяжело переносимые и потенциально опасные проявления болезни
  * Цель *нефропротективной терапии* - стабилизировать течение болезни, замедлить темп развития фиброза путем воздействия на общие механизмы прогрессирования.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)