Детская эндокринология - кейс 96 — задача № 96

Правильный ответ: костного возраста

• костного возраста

  Рекомендуется проведение рентгенографии кистей с лучезапястными суставами для оценки костного возраста. Костный возраст обычно определяют по методу Greulich-Pyle с помощью радиологического атласа (W. Greulich, S. Pyle, 1959) или по методу Tanner-Whitehouse (TW2) (J. Tanner, 1983). Костное созревание при СТГ-дефиците в большинстве случаев значительно (на 2 года и более) отстает от хронологического, степень его задержки коррелирует со степенью и длительностью дефицита гормона роста.
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильные ответы: проведение теста с клонидином; проведение теста с инсулином

• проведение теста с клонидином

  Критерием диагностики СТГ-дефицита являются результаты СТГ-стимулирующих проб, основанных на способности различных фармакологических препаратов стимулировать секрецию и выброс СТГ соматотрофами аденогипофиза.
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)
  
  Для провокационных проб используются клофелин, инсулин короткого действия, Леводопа, глюкагон Выбор конкретной пробы - решение лечащего врача, проводящего обследование. Так как каждая из проб имеет свои особенности, то в условиях одной клиники целесообразно постоянно использовать какие-либо две определенные.
  
  (2)

• проведение теста с инсулином

  Критерием диагностики СТГ-дефицита являются результаты СТГ-стимулирующих проб, основанных на способности различных фармакологических препаратов стимулировать секрецию и выброс СТГ соматотрофами аденогипофиза.
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)
  
  Для провокационных проб используются клофелин, инсулин короткого действия, Леводопа, глюкагон . Выбор конкретной пробы - решение лечащего врача, проводящего обследование. Так как каждая из проб имеет свои особенности, то в условиях одной клиники целесообразно постоянно использовать какие-либо две определенные.
  
  (2)

Правильные ответы: кортизола; свободного Т4

• кортизола

  Наличие вторичного гипокортицизма подтверждает:
  
  * низкий уровень базального кортизола (ниже нижней границы нормы для соответствующего возраста) в нескольких образцах крови, взятых в ранние утренние часы на фоне сниженного или нормального АКТГ
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

• свободного Т4

  Подтверждает диагноз вторичного гипотиреоза сниженный свободный Т4, зафиксированный как минимум в двух образцах крови на фоне нормального, сниженного или умеренно повышенного ТТГ.
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Гипопитуитаризм с дефицитом СТГ, ТТГ

• Гипопитуитаризм с дефицитом СТГ, ТТГ

  Интерпретация результатов СТГ-стимулирующих тестов:
  
  * максимальная концентрация СТГ на стимуляцию < 10,0 нг/мл (на пробе с глюкагоном менее 7 нг/мл) - дефицит СТГ
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)
  
  Подтверждает диагноз вторичного гипотиреоза сниженный свободный Т4, зафиксированный как минимум в двух образцах крови на фоне нормального, сниженного или умеренно повышенного ТТГ.
  
  (2)

Правильный ответ: рекомбинантного гормона роста

• рекомбинантного гормона роста

  Цели лечения рекомбинантным гормоном роста (рГР):
  
  достижение конечного роста в пределах или выше генетически прогнозируемого;
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: подкожно, 1 раз в день

• подкожно, 1 раз в день

  Заместительная доза соматропина при СТГ-дефиците у детей и подростков составляет 0,025-0,033 мг/кг/сут. Соматропин вводится в соответствии с инструкцией по применению конкретного препарата, регулярно, подкожно в плечи и бедра (переднебоковая поверхность) с обязательным их чередованием.
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: оценка ростового эффекта

• оценка ростового эффекта

  Основными параметрами мониторинга являются:
  
  * определение ростового ответа на лечение соматропином
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: внутричерепная гипертензия

• внутричерепная гипертензия

  Многолетний отечественный и зарубежный опыт по изучению побочных эффектов применения соматропина у детей с дефицитом СТГ показал безопасность данного лечения. Выраженные побочные эффекты на фоне терапии соматропином у детей очень редки. Они включают отеки, артралгию, доброкачественную внутричерепную гипертензию, препубертатную гинекомастию, сколиоз и эпифизеолиз головки бедренной кости. Как правило, побочные явления наблюдаются через 2 недели после начала терапии соматропином.
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: левотироксина

• левотироксина

  При наличии гипопитуитаризма необходимо замещение соответствующих тропных функций гипофиза. Заместительная терапия включает:
  
  * Левотироксин при вторичном гипотиреозе (пожизненно), критерий компенсации: нормальный уровень свободного Т4 в крови;
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: свободного Т4 крови

• свободного Т4 крови

  *Гормональный статус*. Проведение гормонального мониторинга *рекомендуется* с частотой 1 раз в 6-12 месяцев. Мониторинг включает контроль в крови уровней:
  
  * свободного Т4;
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 3 месяца

• 3 месяца

  Диспансерное наблюдение за детьми и подростками с ГП, получающими лечение соматропином, должно осуществляться регулярно детским эндокринологом по месту жительства. Кратность осмотра врача 1 раз в 3 месяца (первые 6 месяцев лечения соматропином), затем 1 раз в 6 месяцев.
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: МРТ головного мозга

• МРТ головного мозга

  Рекомендуется проведение МРТ головного мозга с прицельной визуализацией гипоталамо-гипофизарной области каждому ребенку с подозрением на соматотропную недостаточность для выявления объемного образования или врожденных аномалий развития головного мозга.
  
  Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.
  
  (1)