Гематология - кейс 66 — задача № 66

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 11 месяцев с гепато-, спленомегалией, трехростковой цитопенией, лихорадкой госпитализирована в гематологическое отделение с целью установления диагноза и определения тактики терапии.

Жалобы

Со слов матери, у ребенка отмечаются подъемы температуры до 38,2-38,5°C.

Анамнез заболевания

Мать пациентки за неделю до госпитализации отметила появление лихорадки до 38,2-38,5°C. Осмотрена участковым педиатром, назначена антибактериальная терапия. В связи с сохранением фебрилитета повторно осмотрена врачом, выявлена гепато- и спленомегалия. По данным лабораторного обследования обращает внимание наличие трехростковой цитопении. Рекомендована госпитализация в гематологическое отделение.

Анамнез жизни

Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей, 2-х родов через естественные родовые пути на сроке 40 недель. Вес при рождении 3450 г, рост 50 см.

Оценка по шкале Апгар 8-9 баллов. Выписана из родильного дома на 5-ые сутки.

Неонатальный период протекал без особенностей.

Семейный анамнез: cтарший ребенок в семье умер в возрасте 3 месяцев

По данным посмертного эпикриза патологоанатомический диагноз:

гистиоцитарно-моноцитарная инфильтрация мозговых оболочек и вещества головного мозга (менингоэнцефалит).

Объективный статус

На момент поступления: самочувствие страдает умеренно на фоне лихорадки, при осмотре вялая. Температура тела 38,2°C. Рост 74 см, вес 9 кг. Сознание ясное. Положение естественное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные, чистые. Дыхание через нос свободное. ЧДД 28 дыхательных движений в минуту. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 130 ударов в минуту. АД 96/52 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень выступает на 4 см из-под края реберной дуги. Селезёнка выступает на 3,5 см из-под края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, цвет мочи не изменен. Стул регулярный, без особенностей. Грубой неврологической симптоматики на момент осмотра нет. Психомоторное развитие соответствует возрасту.

Результаты лабораторных методов обследования

Гемограмма

Лейкоциты 2,5 тыс/мкл (норма 7,2-11,7), нейтрофилы 1,5 тыс/мкл +
(н.1,5-5,17), гемоглобин 105 г/л (н. 117-149), тромбоциты 76 тыс/мкл (н. 216-364). +
Лейкоцитарная формула: палочкоядерные нейтрофилы 2 %, сегментоядерные нейтрофилы 69 %, лимфоциты 21 %, моноциты 8 %.

Биохимический анализ крови

АЛТ 41 ед/л (н. 0-56), АСТ 26 ед/л (н. 0-58), альбумин 44 г/л (н. 38-54), общий белок 70 г/л (н.46-70), общий билирубин 7,7 мкмоль/л (н. 0-17), прямой билирубин 2,3 мкмоль/л (н. 0-3,4), ГГТ 55 ед/л (н. 0-203), глюкоза 4,44 ммоль/л (н. 3,33-5,55), калий 3,5 ммоль/л (н. 3,5-5,1), натрий 136 ммоль/л (н. 132-140), креатинин 36 мкмоль/л (н. 0-75), мочевина 3,6ммоль/л (н. 1,8-6), ЛДГ 228 Ед/л (н. 0-451), СРБ 2,3 мг/л (н. 0-5), триглицериды 5,75 ммоль/л (н. 0-2,3), ферритин 5281 мкг/л (н. 50-410).

Коагулограмма

Фибриноген 1,1 г/л (н.2 - 3,93), протромбин 84 % (н. 70-120), +
АЧТВ 38 сек (н.25 – 36,5), протромбиновое время 13,2 сек (н. 9,4-13,7), тромбиновое время 30 сек (н. 15,8-24,9).

Определение стимулированной дегрануляции NK клеток (натуральные киллеры)

Стимулированная дегрануляция NK клеток (натуральных киллеров) отсутствует

Миелограмма

Миелограмма: недифференцированные бластные клетки 3 % и 1 % по точкам соответственно. При обзорном просмотре препаратов встречаются немногочисленные клетки макрофагально-гистиоцитарного ряда

Определение групповой принадлежности по системе АВО, определение фенотипа резус фактора

Группа крови - группа 0 (I). Резус фактор положительный

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Гепато-, спленомегалия

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с контрастированием

Очаговых и инфильтративных изменений в легких не определяется; увеличенных лимфатических узлов средостения, в корнях легких и подмышечных областях не выявлено. Гепато-, спленомегалия.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз