Пульмонология - кейс 352 — задача № 352
Пациентка Г. 27 лет направлена на амбулаторный прием к врачу-пульмонологу отоларингологом.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка Г. 27 лет направлена на амбулаторный прием к врачу-пульмонологу отоларингологом.
Жалобы
Сухой непродуктивный кашель, одышка при умеренной физической нагрузке (подъем на 4 этаж лестницы), кровянистые выделения с элементами гнойного секрета из носа, лихорадка до 38,5°С в вечернее время, уступающая жаропонижающим, общая слабость, ограничивающая повседневную активность, похудание за месяц на 6 кг.
Анамнез заболевания
Заболела без видимых причин около 4 недель назад, когда появилась субфебрильная температура, гнойные выделения из носа, лечилась у отоларинголога по поводу двустороннего синусита с поражением верхнечелюстных пазух. На фоне антибактериальной терапии в течение 1 4 дней динамики не было: наросла температура, появились кровянистые выделения из носа, начала худеть, появилась одышка при умеренных нагрузках, в связи с чем ЛОР-врачом выполнена рентгенограмма легких.
{nbsp}
{nbsp}
При исследовании в клиническом анализе крови обнаружено увеличение СОЭ до 45 мм/ч (в остальном норма), повышение уровня СРБ 84 мг/л (норма менее 5 мг/л)
консультирована фтизиатром, выполнен T-spot тест (отрицательный), данных за туберкулезную этиологию изменений не получено, в связи с чем направлена к врачу-пульмонологу с подозрением на пневмонию
Анамнез жизни
* ранее ни чем не болела, считала себя здоровой
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональных вредностей не имела
* аллергических реакций не было
* наследственность не отягощена по каким-либо заболеваниям
* менструации регулярные, беременностей не было
* контактов с инфекционными и туберкулезными больными не отмечала
Объективный статус
Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, на коже голеней отмечается мелкоточечная гиперемированная сыпь, не исчезающая при надавливании и растяжении кожи. Отеков нет, вены варикозно не расширены. Пульс 82 в 1 минуту, ритмичный, АД 115/82 мм рт.ст. Границы относительной сердечной тупости не расширены I тон на верхушке сохранен.. ЧД – 21 в 1 минуту. Грудная клетка при дыхательных движениях симметрична. При перкуссии выявлены справа и слева локальные зоны укорочения перкуторного звука с выслушиванием в этой же зоне единичных мелкопузырчатых хрипов. Язык влажный, без налетов. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не выступает из-под края реберной дуги по l. medioclavicularis dextra. Край закруглен, болезненный при пальпации. Симптомы раздражения брюшины отрицательны. Поколачивание по пояснице безболезненно с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
Относительная плотность 1015 у.е, реакция кислая, рН 5,5. мочевого осадка не обнаружено, белок 0 г/л
Исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
Обнаружены АНЦА - антитела, представленные антителами к протеиназе-3, в диагностическом титре 1:160 (при норме 1:40)
Ревматоидный фактор
Ревматоидный фактор не обнаружен
Бактериологическое исследование отделяемого носа
Роста микрофлоры не выявлено
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости
Биопсия слизистой оболочки верхних дыхательных путей с морфологическим исследованием
При морфологическом исследовании обнаружено активное продуктивное воспаление в стенки артерий с формированием гранулем периваскулярно
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей и легких, высокая степень активности
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА); общий анализ мочи
- исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других ревматических болезней и неревматических болезней.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Для ГВ в острой фазе характерно: повышение концентрации СРБ, … положительные ANCA.
(2)
Наличие ANCA значительно сужает круг дифференциальной диагностики; при гистологически подтвержденном диагнозе ГВ – позволяет мониторировать активность заболевания и прогнозировать развитие его обострений.
(3) - общий анализ мочи
Общий анализ мочи рекомендован всем больным с подозрением на системные васкулиты
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости; биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей с морфологическим исследованием
- компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости
Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием). Проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при ГВ, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, туберкулезом, саркоидозом, объемными образованиями.
При ГВ на компьютерных томограммах легких визуализируются единичные или множественные симметричные округлые инфильтраты преимущественно в средних и нижних легочных полях. Характерен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных полостей. Возможно появление уровня жидкости. В любые сроки от дебюта заболевания может развиться острый и инфильтративный интерстициальный пневмонит с соответствующей рентгенологической картиной, а также геморрагический альвеолит.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1) - биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей с морфологическим исследованием
Проводится всем пациентам для подтверждения диагноза ГВ. Для ГВ характерны: пауцииммунное гранулематозное воспаление артерий мелкого и среднего калибра, капилляров и вен мелкого калибра.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей и легких, высокая степень активности
- Гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей и легких, высокая степень активности
Диагноз гранулематоза с полиангиитом установлен на соответствии трем диагностическим критериям:
1. поражения слизистой носа с гнойным и кровянистым выделением,
2. инфильтративное поражение легких, 3 - наличие гранулематозного воспаления в стенке сосудов по данным гистологического исследования (чувствительность 88%, специфичность 92%)
Активность процесса считается высокой в связи с наличием конституциональных симптомов (похудание, лихорадка) , изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ и СРБ), органного поражения (индекс активности васкулита 13 баллов) "
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эозинофильным гранулематозом с полиангиитом
- эозинофильным гранулематозом с полиангиитом
Дифференциальную диагностику в первую очередь следует проводить в группе АНЦА-ассоциированных васкулитов с легочно-почечным синдромом: эозинофильным гранулематозом с полиангиитом
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) является специфическим ААВ мелких сосудов, клинически отличающимся от ГПА и МПА (см. табл. 11.6). Заболевают взрослые всех возрастов и обоих полов в равной степени. Его проявления часто имеют сходство с эозинофильными заболеваниями легких (идиопатическая хроническая эозинофильная пневмония, аллергические бронхолегочные микозы, реакции на ЛС, гиперэозинофильный синдром, паразитарная инвазия, аллергические заболевания) и тяжелой неконтролируемой БА. ЭГПА характеризуется триадой синдромов: БА; гиперэозинофилия; некротический васкулит.
Респираторная медицина: руководство: в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Литтерра, 2017. — Т. 2. — 544 с.: ил. ISBN 978-5-4235-0263-8 (т. 2)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: почек
- почек
Гранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: микрогематурию (более 5 эритроцитов в поле зрения)
- микрогематурию (более 5 эритроцитов в поле зрения)
Гранулематоз с полиангиитом наиболее классически протекает с легочно-почечным синдромом. Поражение почек, представленное микрогематурией (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скоплением эритроцитов в осадке мочи, является диагностическим критерием гранулематоза с полиангиитом
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антинуклеарный фактор
- антинуклеарный фактор
При подозрении на ГВ определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к двуспиральной ДНК, анти RO антитела, анти LA антитела, антинейтрофильные антитела (АNCA), SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: индукции ремиссии
- индукции ремиссии
Выделяют два этапа лечения AНЦА - ассоциированного васкулита:
* Индукция ремиссии (обычно в течение 3-6 месяцев). Цель: быстрое купирование активности болезни
* Поддержание ремиссии (в течение не менее 18-24 мес, нередко – пожизненно). Цель: предотвратить рецидив болезни, используя менее агрессивные режимы терапии, чем для индукции.
Национальные рекомендации. «Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах)», 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: метилпреднизолон
- метилпреднизолон
Этапы терапии системных васкулитов включают: индукцию ремиссии, поддержание ремиссии, эскалационную терапию. При выявлении данного заболевания медикаментозное лечение следует начинать с индукции ремиссии, для чего рекомендовано использование применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с пульс-терапией циклофосфамидомкили циклофосфамидом для перорального приема.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плазмафереза
- плазмафереза
Рекомендуется для индукции ремиссии при поражении легких и быстро прогрессирующем поражении почек применение преднизолона перорально и пульс-терапии метилпреднизолоном (см. выше) сочетать с проведением ежедневного плазмафереза (уровень достоверности доказательств С)
Комментарии: плазмаферез проводится в течение 5 или 10 дней;
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ко-тримоксазол
- ко-тримоксазол
Рекомендуется в сочетании с циклофосфамидом применение ко-тримоксазола (Уровень достоверности доказательств D) Комментарии: ко-тримаксазол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наложение трахеостомии
- наложение трахеостомии
Рекомендуется наложение трахеостомы (уровень достоверности доказательств D) Комментарии: наложение трахеостомы проводится при стенозирующем подскладочном ларингите, осложнившемся развитием асфиксии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)