Пульмонология - кейс 351 — задача № 351
Пациентка В. 41 год, госпитализирована в пульмонологическое отделение.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка В. 41 год, госпитализирована в пульмонологическое отделение.
Жалобы
Одышка при умеренной физической нагрузке, кашель со скудной желтой мокротой, повышение температуры тела до 37,9оС, кровохарканье, заложенность носа, кровянистые выделения из носа, слабость.
Анамнез заболевания
Считает себя больной около 6 месяцев, когда перенесла двусторонний верхнечелюстной синусит, лечилась стационарно, выполнялась пункция гайморовых пазух, антибактериальная терапия. Выписана с положительной динамикой. Ухудшение около 3-х месяцев назад, когда появилась субфебрильная лихорадка (до 37,3-37,9ºС) преимущественно в вечернее время. Позднее присоединилась выраженная слабость, кашель с вязкой слизисто-гнойной мокротой, заложенность носа, образование кровянистых корочек в носу, боль в мышцах, коленных суставах. Обратилась к терапевту, при рентгенографии органов грудной клетки выявлены двусторонние инфильтраты, госпитализирована с диагнозом двусторонняя внебольничная пневмония
Анамнез жизни
* хронические заболевания: артериальная гипертензия (постоянно принимает эналаприл)
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональных вредностей не имела
* аллергических реакций не было
* у отца гипертоническая болезнь, у матери язвенная болезнь желудка, ИБС
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Кожа бледно-розовая, повышенной влажности, горячая, температура тела 37,5оС. Отечность стоп и кистей. На коже предплечий и голеней – точечные геморрагические высыпания.
ЧДД 20 в мин. При перкуссии грудной клетки – притупление легочного звука в межлопаточной области справа и слева. Дыхание везикулярное, справа в межлопаточной области несколько ослаблено, крепитация в средних и нижних отделах.
Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс 98 в мин., АД 115/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный.
Результаты обследования
Клинический анализ крови
Гемоглобин 116 г/л. (N: 120 – 160)
Лейкоциты 10,7х109/л (N: 4,0х109/л – 9,0х109/л)
нейтрофилы сегментоядерные – 70% (N: 47 – 72)
нейтрофилы палочкоядерные – 6% (N: 1 – 6)
лимфоциты – 18% (N: 18 – 40)
моноциты – 4% (N: 2 – 9)
эозинофилы – 2% (N: 0,5 – 5)
СОЭ 48 мм/ч
Биохимический анализ крови
С-реактивный белок 61 мг/л (N: до 0,5)
общий белок 56 мг/л (N: 64 – 83)
мочевина 17,1 ммоль/л (N: 2,39 – 6,39)
креатинин 183 мкмоль/л (N: 63 – 115)
билирубин 15 мкмоль/л (N: 3,41 – 17,0)
холестерин 5,62 ммоль/л (N: 3 – 6)
АЛТ 16 МЕ/л (N: до 44)
АСТ 24 МЕ/л (N: до 40)
лактатдегидрогеназа 250 Ед/л (N: 55 – 155)
креатинфосфокиназа 99 Ед/л (N: 150 – 798)
щелочная фосфотаза 71 Ед/л (N: 39 – 55)
Иммунологический анализ крови
Циркулирующие иммунные комплексы 236 Ед/мл, антинуклеарные антитела – отрицательно,
антитела к двуспиральной ДНК – 12 МЕ/мл,
антистрептолизин-О – 191 Ед/мл,
ревматоидный фактор – 9 МЕд/мл,
антитела к цитоплазме нейтрофилов со специфичностью к протеиназе-3 – 971 Ед/мл,
антитела к базальным мембранам почечных клубочков 21 Ед/мл
Анализ мочи с определением белка в суточной моче
Лейкоциты 2-3 в поле зрения, эритроциты 18-20 в поле зрения, белок 0,165 г/л, белок в суточной моче 1,437 г/л
Посев крови
Рост микроорганизмов не получен
Результаты обследования
Эндоскопия полости носа, носоглотки и околоносовых пазух с биопсией
При передней риноскопии выявляются корки буро-коричневого цвета, слизистая истонченная, синюшная. В носовых ходах участки грануляционной ткани. Изъязвления слизистой оболочки в области передних отделов перегородки носа. Исследование биоптата слизистой носа: гранулематозная воспалительная реакция с наличием гигантских многоядерных клеток, расположенных, преимущественно, периваскулярно, признаки некротизирующего васкулита
Фибробронхоскопия с трансбронхиальной биопсией
Голосовая щель правильной формы, голосовые связки симметричные, подвижные. Слизистая оболочка не изменена. Просвет трахеи равномерный, слизистая оболочка гиперемированная, с участками изъязвления. Бронхи осмотрены субсегментарно, свободно проходимы. Слизистая оболочка неравномерно утолщена, гиперемированная, с участками изъязвлений, истонченная. В просвете трахео-бронхеального дерева небольшое количество белой мокроты с кровянистыми вкраплениями. Выполнено взятие смывов с бронхов. Заключение: диффузный эрозивный бронхит
Фиброгастродуоденоскопия
Пищевод — слизистая белесая в нижней трети с единичными эрозиями. Зубчатая линия не смещена. Кардия смыкается. Желудок содержит зеленую мутную желчь в умеренном количестве, складки обычные, расправляются, слизистая во всех отделах отечна, местами умеренно гиперемирована, с единичными эрозиями. Привратник проходим. Слизистая луковицы 12 п.к и постбульбарных отделов отечна, местами умеренно гиперемирована, деформаций нет. Заклочение: дуодено-гастральный рефлюкс. Поверхностный эрозивный эзофагит, гастродуоденит.
Электрокардиография
Результаты обследования
Спиральная КТ органов грудной клетки
Рентгенография коленного сустава
Умеренный околосуставной остеопороз, умеренное неравномерное сужение суставной щели
УЗИ брюшной полости и почек
Печень не увеличена, паренхима однородная, структура уплотнена по ходу сосудов, эхогенность обычная. Холедох — 8 мм. Внутрипеченочные протоки не расширены. Поджелудочная железа не увеличена. Паренхима однородная. Эхогенность несколько повышена. Желчный пузырь: без особенностей. Ложе без особенностей. Селезенка — паренхима однородна, эхогенность повышена. Селезеночная вена — 7 мм. В брюшной полости свободная жидкости не визуализируется. Почки: левая — расположена обычно. Форма без особенностей, контуры ровные. Паренхима — 15 мм. Эхогенность паренхимы несколько повышена. ЧЛС — полость расширена. Правая — расположена обычно. Форма без особенностей, контуры ровные. Паренхима — 14 мм. Эхогенность паренхимы несколько повышена. ЧЛС — полость расширена.
Эхокардиография
Уплотнение стенок аорты, створок аортального клапана. Расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы. Недостаточность аортального клапана первой степени. Митральная регургитация второй степени. Трикуспидальная регургитация первой степени. Регургитация на клапане легочной артерии первой степени. ФВ — 65%.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), ANCA–ассоциированный, высокой активности, генерализованная форма, с поражением ЛОР-органов (хронический риносинусит), легких, почек (гломерулонефрит), ЖКТ (эрозивный эзофагит, гастродуоденит), суставов
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: анализ мочи с определением белка в суточной моче; биохимический анализ крови; клинический анализ крови; иммунологический анализ крови
- анализ мочи с определением белка в суточной моче
Проведение анализа мочи рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - биохимический анализ крови
Проведение биохимического анализа крови рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - клинический анализ крови
Проведение клинического анализа крови рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - иммунологический анализ крови
Проведение иммунологического анализа крови рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: фиброгастродуоденоскопию; фибробронхоскопию с трансбронхиальной биопсией; эндоскопию полости носа, носоглотки и околоносовых пазух с биопсией; электрокардиографию
- фиброгастродуоденоскопию
Проведение фиброгастродуоденоскопии рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - фибробронхоскопию с трансбронхиальной биопсией
Проведение фибробронхоскопии рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - эндоскопию полости носа, носоглотки и околоносовых пазух с биопсией
Проведение клинического анализа крови рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - электрокардиографию
Проведение электрокардиграфии рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенографию коленного сустава; спиральную КТ органов грудной клетки; эхокардиографию; УЗИ брюшной полости и почек
- рентгенографию коленного сустава
Проведение рентгенографии коленного сустава рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - спиральную КТ органов грудной клетки
Проведение КТ органов грудной полости рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - эхокардиографию
Проведение УЗИ эхокардиографии рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1) - УЗИ брюшной полости и почек
Проведение УЗИ органов брюшной полости и почек рекомендовано всем пациентам, которые проходят обследование на предмет некротизирующих васкулитов
Приказы Минздрава России от 07.09.2012 631н, от 09.11.2012 №706н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Минздрава РФ от 07.11.2012г. № 631н
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), ANCA–ассоциированный, высокой активности, генерализованная форма, с поражением ЛОР-органов (хронический риносинусит), легких, почек (гломерулонефрит), ЖКТ (эрозивный эзофагит, гастродуоденит), суставов
- Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), ANCA–ассоциированный, высокой активности, генерализованная форма, с поражением ЛОР-органов (хронический риносинусит), легких, почек (гломерулонефрит), ЖКТ (эрозивный эзофагит, гастродуоденит), суставов
Поражение ЛОР-органов, легких, почек. Исследование биоптата слизистой носа: гранулематозная воспалительная реакция с наличием гигантских многоядерных клеток, расположенных, преимущественно, периваскулярно, признаки некротизирующего васкулита. Антитела к цитоплазме нейтрофилов со специфичностью к протеиназе-3 в крови
Респираторная медицина. Руководство. Под редакцией академика РАН А.Г. Чучалина. 2-е издание, переработанное и дополненное, 2017 год
Клинические рекомендации Гранулематоз Вегенера МКБ 10: М31.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2016
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: поражение дыхательной системы
- поражение дыхательной системы
Поражение верхних дыхательных путей: ринит и синусит наблюдаются у 100% больных. Этот первый по частоте и диагностической значимости признак ГВ, проявляется заложенностью носа с гнойно-кровянистыми выделениями, образованием сухих корок и носовыми кровотечениями, а также снижением или отсутствием обоняния. При осмотре выявляются локальные отеки в области спинки носа или одной половины лица. Формирование седловидного носа наблюдается в 10–20% случаев. Боль в горле, охриплость голоса, стридорозное дыхание свидетельствуют о язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани и трахеи. Поражение легких развивается у 56–100% больных ГВ. Это 2-й по частоте и диагностической значимости признак ГВ.
Респираторная медицина. Руководство. Под редакцией академика РАН А.Г. Чучалина. 2-е издание, переработанное и дополненное, 2017 год
Клинические рекомендации Гранулематоз Вегенера МКБ 10: М31.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2016
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генерализованному
- генерализованному
Выделяют следующие варианты течения заболевания:
* локальный: поражаются верхние дыхательные пути, орган зрения, кожа, мышцы и суставы;
* ограниченный: сочетание клинических проявлений локального варианта с высокой температурой и поражением легких;
* генерализованный: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, центральной и периферической нервной системы
Клинические рекомендации Гранулематоз Вегенера МКБ 10: М31.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2016
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамид {plus} глюкокортикоиды
- циклофосфамид {plus} глюкокортикоиды
Рекомендуется для индукции ремиссии (3-6 мес.) применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолоном ж, вк сочетать с пульс-терапией циклофосфамидом ж, вк или циклофосфамидом для перорального приема.
Клинические рекомендации Гранулематоз Вегенера МКБ 10: М31.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2016
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3-6 месяцев
- 3-6 месяцев
Рекомендуется для индукции ремиссии (3-6 мес.) применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолоном ж, вк сочетать с пульс-терапией циклофосфамидом ж, вк или циклофосфамидом для перорального приема.
Клинические рекомендации Гранулематоз Вегенера МКБ 10: М31.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2016
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствие системных симптомов
- отсутствие системных симптомов
Достижение ремиссии заболевания
Пульмонология : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 800 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: азатиоприн ± низкие дозы пероральных глюкокортикоидов
- азатиоприн ± низкие дозы пероральных глюкокортикоидов
если пациенту было начато индукционное лечение циклофосфамидом, тогда для поддержания ремиссии используется азатиоприн ± низкие дозы пероральных глюкокортикоидов или метотрексат ± низкие дозы пероральных глюкокортикоидов.
Респираторная медицина. Руководство. Под редакцией академика РАН А.Г. Чучалина. 2-е издание, переработанное и дополненное, 2017 год
Клинические рекомендации Гранулематоз Вегенера МКБ 10: М31.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2016
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 24 месяца
- 24 месяца
После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес.
Пульмонология : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 800 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пневмонию
- пневмонию
Пневмония - одно из наиболее частых (40%) инфекционных осложнений. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.
Пульмонология : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 800 с.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)