Гематология - кейс 33 — задача № 33
Мужчина 45 лет госпитализирован в отделение гематологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 45 лет госпитализирован в отделение гематологии.
Жалобы
На рези в нижней части живота, периодическую тошноту, тяжесть в желудке, отсутствие аппетита.
Анамнез заболевания
В апреле 2018 г. появился частый жидкий, черный стул в течение 3-х дней, после этого стул приобрел нормальный цвет. Затем возникли боли в верхней части живота. В конце мая обратился к гастроэнтерологу в поликлинику по месту жительства, где была выполнена гастроскопия, установлен диагноз «Язва желудка и двенадцатиперстной кишки». Проводилась противоязвенная терапия без эффекта. 22.07.2018 г. пациент почувствовал резкую боль внизу живота. Экстренно был госпитализирован бригадой Скорой медицинской помощи в центральную районную больницу, где проводились обезболивающая, противоязвенная терапия. Пациент был выписан из стационара, однако боли в животе усиливались. После этого самостоятельно обратился в научный центр Рентгенорадиологии, где выполнена колоноскопия. По данным гистологического исследования заподозрено лимфопролиферативное заболевание. Рекомендована госпитализация в гематологическое отделение.
Анамнез жизни
Сопутствующих заболеваний нет.
Объективный статус
Настоящее состояние: тяжелое. Кожные покровы: бледные, сухие. Геморрагического синдрома нет. Костно-суставная система:без особенностей. Слизистые оболочки бледные. Склеры эктеричны. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 88 в мин. АД 110/80 мм рт. ст. Периферических отеков нет. Живот мягкий, болезненный при пальпации. Пальпируется опухолевый конгломерат в брюшной полости. Участие живота в акте дыхания активное. Печень: выступает из подреберья на 2 см, край ровный. Селезенка не увеличена. Перистальтика ослабленная. Стул 1 раз в сутки, жидкий. Мочеиспускание: безболезненное. Симптом Пастернацкого отрицательный. Диурез адекватный.
Результаты лабораторного метода обследования
Биопсия опухолевого образования с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием
Биоптат представлен частицами грануляционной ткани с участками лимфоидного пролиферата диффузного характера, представленного лимфоидными клетками средних и крупных размеров с бластной структурой хроматина.2. Биоптат представлен фрагментами слизистой оболочки толстой кишки, в части которых в собственной пластинке присутствует пролиферат из крупных лимфоидных клеток преимущественно с морфологией центробластов; фибрин-лейкоцитарные массы из зоны изъязвления. На срезах с парафинового блока проведено иммуногистохимическое исследование 1631/18 с использованием антител к CD3, CD10, CD20, BCL-2, MUM.l, CyclinDl, Ki-67. Опухолевые клетки экспрессируют CD20 (интенсивная мономорфная мембранная реакция), BCL-2 (цитоплазматическая экспрессия), MUM.1(мономорфная интенсивная ядерная экспрессия). При реакции с антителами к CD10 позитивны часть крупных лимфоидных клеток (<30%), позитивны клетки стромы. Индекс пролиферативной активности Ki-67составляет до 90% позитивных опухолевых клеток. CD3 позитивны мелкие лимфоидные Т-клетки. CyclinD1 позитивны гистиоциты, клетки эпителия желез. Морфологическая картина диффузной В-крупноклеточной лимфомы
Отпечаток с опухоли для цитологического исследования.
Цитологическое исследование: лимфоидные клетки крупного размера с округлыми ядрами.
Результаты инструментального метода обследования
КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с болюсным контрастным усилением (28.08.2018): на серии КТ органов брюшной полости и малого таза свободный газ в брюшной полости не визуализируется. Контрастное вещество в просвете ЖКТ не выявлено. Выраженная аэрохолия, наиболее выраженные изменения в центральных отделах брюшной полости: в поперечно-ободочной кишке, печеночном изгибе толстой кишки, где выявляются широкие горизонтальные уровни жидкости. В просвете слепой кишки, и, частично, прилежа к утолщенной наружной стенке кишки, вероятно, вблизи илеоцекального перехода, выявляется образование неправильной формы, мягкотканной плотности примерными размерами 61х52 мм, незначительно, неравномерно накапливающее контрастный препарат. Зона илеоцекального перехода не дифференцируется, в толще образования выявляются мелкие включения воздушной плотности. Каудальнее, в расширенном просвете подвздошной кишки выявляется горизонтальный уровень жидкости. Левые отделы толстой кишки, вероятно, смещены вправо, левая половина брюшной полости представлена не дифференцируемыми петлями тонкой кишки, имеющими вид "клубка", в котором выявляется часть петель тонкой кишки с расширенным просветом и растянутыми керкринговыми складками. В части ниже расположенных петель тонкой кишки - значительное количество содержимого жидкостной плотности, складки тонкой кишки не дифференцируются. Вокруг петель - небольшое количество жидкости. На фоне выявленных изменений судить о наличии или отсутствии внутрибрюшных лимфатических узлов не представляется возможным.Печень увеличена (вертикальный размер 19 см), денситометрические показатели ее диффузно снижены, участков патологической плотности в паренхиме печени ни при нативном исследовании, ни в различные фазы контрастного усиления не выявлено. У нижнего края печени - небольшое количество жидкости. Ворота печени, панкреато-дуоденальная область плохо дифференцированы. Магистральный ствол воротной вены не расширен, дефектов контрастного препарата в просвете вены не выявлено. Селезенка не увеличена, очаговые включения в ткани ее отсутствуют. Надпочечники - без видимых изменений. Чашечно-лоханочная система обеих почек не расширена. Размеры забрюшинных лимфатических узлов не превышают 10 мм. Достоверно увеличенных лимфатических узлов в полости малого таза не выявлено. Наполнение мочевого пузыря - слабое. Предстательная железа умеренно увеличена в размерах, в толще - включения известковой плотности. Семенные пузырьки симметричны. Обызвествлен брюшной отдел аорты и подвздошные артерии.
*Заключение:* объемное образование илеоцекальной области, частичная толсто-тонкокишечная (механическая) непроходимость?; инвагинация тонкой кишки? Увеличение печени с диффузными изменениями ее паренхимы. Небольшое количество жидкости в брюшной полости. Данных за забрюшинную и тазовую лимфаденопатию на момент исследования не выявлено. Атеросклероз аорты и подвздошных артерий.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсия опухолевого образования с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием
- биопсия опухолевого образования с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием
Диагноз опухоли устанавливают на основании морфологического исследования биопсийного или операционного материала. Исследование проводится с помощью цитологических, гистологических и иммуногистохимических методов. Отдельные случаи нуждаются в проведении молекулярно-биологических и генетических тестов. Цитологическое исследование пунктатов или мазков-отпечатков лимфатических узлов или других опухолевых очагов не является достаточным основанием для нозологической верификации лимфом.
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 2, глава 2.3
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
- КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Необходимо установить локализацию опухолевого процесса.
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 2, глава 2.4
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома
По данным гистологического и иммуногистохимического исследования установлен диагноз: Диффузная В-крупноклеточная лимфома. Данный диагноз установлен на основании гистологического исследования материала.
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 2, глава 2.6
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ или КТ головного мозга
- МРТ или КТ головного мозга
Необходимо исключить специфическое поражение головного мозга
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 2, глава 2.4
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биохимический анализ крови с исследованием ЛДГ
- биохимический анализ крови с исследованием ЛДГ
Определение международного прогностического индекса (IPI)
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 2, глава 2.3
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: иммунохимиотерапии
- иммунохимиотерапии
Рекомендуется провести 4-6 курсов иммунохимиотерапии R-CHOP-21[6, 11, 12].
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 3, глава 3.1
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерной томографии головного мозга, шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза и ПЭТ-КТ
- компьютерной томографии головного мозга, шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза и ПЭТ-КТ
Рекомендуется выполнить КТ головного мозга, шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза, рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях (при невозможности выполнения КТ), УЗИ периферических лимфатических, внутрибрюшных и забрюшинных узлов, органов брюшной полости и малого таза (если нет возможности выполнить КТ указанных областей), ЭКГ и Эхо-КГ, эндоскопического исследования желудка и кишечника при наличии у больного жалоб, указывающих на их поражение
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 2, глава 2.4, 2.5
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не проводится
- не проводится
Необходимо проведение контрольных инструментальных исследований для подтверждения ремиссии заболевания.
Рекомендуется провести химиотерапию второй линии при отсутствии частичной ремиссии или при прогрессировании опухоли, а также больным с рецидивами.[16, 17, 20, 22, 23, 24].
НАЦИОНАЛЬНОЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЩЕСТВО РОССИЙСКОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО ОНКОГЕМАТОЛОГОВ
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых. Год издания 2016, раздел 3, пункт 3.1 и 3.6.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 3 месяца в течение первого года, затем на протяжении 2 лет – каждые полгода, далее – 1 раз в год
- 1 раз в 3 месяца в течение первого года, затем на протяжении 2 лет – каждые полгода, далее – 1 раз в год
Рекомендуется регулярные обследования (рентгенография грудной клетки, КТ шеи, грудной клетки, брюшной полости, малого таза, УЗИ периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, клинический и биохимический анализы крови) 1 раз в 3 месяца в течение первого года, затем на протяжении 2 лет – каждые полгода, далее – 1 раз в год.
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 2, глава 2.4
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рекомендовано всем пациентам
- рекомендовано всем пациентам
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 2, глава 2.3
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: R-CHOP
- R-CHOP
Стандартом лечения больных ДВККЛ низкой и низкой/промежуточной групп риска является проведение 6 циклов иммунохимиотерапии по схеме R-CHOP-21
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 3, глава 3.1
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: химиотерапия второй линии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых кроветворных клеток
- химиотерапия второй линии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых кроветворных клеток
Терапией выбора у молодых больных с рецидивами или рефрактерным течением ДВККЛ без выраженной коморбидности являются схемы 2 линии с последующей высокодозной химиотерапией и аутоТГСК
Национальное гематологическое общество российское профессиональное общество онкогематологов
Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых, год издания 2016, раздел 3, глава 3.2
(1)
(2)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)