Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская эндокринология - кейс 80 — задача № 80

Детская эндокринология

Мальчик 16 лет 5 месяцев, поступил на обследование в отделение эндокринологии.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 16 лет 5 месяцев, поступил на обследование в отделение эндокринологии.

Жалобы

Постоянная слабость, плохой аппетит, сниженное настроение, тошнота, рвота по утрам.

Анамнез заболевания

Полтора года назад в возрасте 15 лет впервые возник приступ сильной тошноты и неукротимой рвоты в утренние часы. Потери сознания, судорог не отмечалось. Состояние нормализовалось самостоятельно. Мальчик был обследован, был установлен диагноз «Хронический гастрит». В дальнейшем он стал замечать постоянную слабость, быструю утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок, тошноту. Была избыточная масса тела, за год похудел на 8 кг, что связывали с плохим аппетитом.

В 16 лет родители в зимний период отметили потемнение кожных покровов, не связанную с солнечным загаром. Обратились для обследования к эндокринологу, рекомендована госпитализация.

Анамнез жизни

Ребенок от неродственного брака.

Ребенок от 1 беременности, протекавшей физиологически, от срочных неосложненных родов на 39 неделе. Масса при рождении: 3700 г. Рост при рождении: 54 см.

Развитие на 1 году жизни: без особенностей.

Перенесенные заболевания: ОРВИ – 2-3 раза в год без осложнений.

Наследственный анамнез: у матери аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом, получает препараты левотироксина, брат и сестра, 5 и 10 лет, соответственно, здоровы.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное, рост 178 см, SDS роста (- 0,7), Вес 75 кг, SDS ИМТ {plus}1,0. Кожные покровы смуглые с усиленной гиперпигментацией локтей, коленей, мошонки. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно. Сердечно-сосудистая система: пульс 90 уд./мин; артериальное давление: 80/50 мм рт. ст. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции, не увеличена клинически.

Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, половое развитие – 4 стадия по шкале Таннер (P4G5), яички в мошонке, мошонка пигментирована, объем правого 25 мл, объем левого яичка 25 мл.

Результаты обследования

АКТГ и кортизол

Кортизол 33 нмоль/л (150-650)

АКТГ 1900 пг/мл (10-60)

Ренин и альдостерон

Ренина плазмы = 270 нг/мл/час (4,4-46,1)

Альдостерон = 43.6пмоль/л(70,9 - 980,0)

Натрий и калий

Натрий 124 ммоль/л (норма 136 – 145)

Калий 6,7 ммоль/л (норма 3,5 – 5,1)

Результаты обследования

Вопрос № 1

Диагноз

Гиперпигментация кожных покровов является характерным признаком

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: первичной надпочечниковой недостаточности

Вопрос № 2

План обследования

Для постановки диагноза в крови необходимо исследовать уровни

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: ренина и альдостерона; АКТГ и кортизола; натрия и калия

Вопрос № 3

Диагноз

На основании полученных результатов исследования, пациенту можно диагностировать

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: первичную надпочечниковую недостаточность, дефицит глюкокортикоидов

Вопрос № 4

План обследования

При выявлении у пациента высокого уровня калия, ренина и низкого уровня альдостерона можно диагностировать

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: дефицит минералокортикоидов

Вопрос № 5

Диагноз

Для уточнения причины первичной надпочечниковой недостаточности у мальчика старше трех лет в первую очередь необходимо исследовать

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: очень длинноцепочечные жирные кислоты

Вопрос № 6

Диагноз

Низкий уровень очень длинноцепочечных жирных кислот исключает

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Х-сцепленную адренолейкодистрофию

Вопрос № 7

Диагноз

Аутоиммунная надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается у

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: детей после трех лет жизни

Вопрос № 8

Лечение

Препаратом выбора для лечения хронической надпочечниковой недостаточности у детей является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гидрокортизон

Вопрос № 9

Лечение

Средняя начальная доза гидрокортизона для лечения хронической надпочечниковой недостаточности составляет +_________________+ в сутки

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 8-10 мг на м2 поверхности тела

Вопрос № 10

Вариатив

Аутоиммунная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полиэндокринном синдроме 1 типа может сочетаться с

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: хроническим кандидозом кожи и слизистых

Вопрос № 11

Вариатив

Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа имеет +___________________+ тип наследования

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: аутосомно-рецессивный

Вопрос № 12

Вариатив

Пациент с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью должен всегда иметь с собой +______________+ для инъекций

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гидрокортизон

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)