Клиническая фармакология - кейс 296 — задача № 296
* Мужчина 42 лет поступил в кардиологическое отделение.
* Диагноз:
+
Гипертрофическая асимметричная спорадическая кардиомиопатия, необструктивная форма, «конечная стадия» заболевания. Нарушения ритма и проводимости: постоянная форма фибрилляции предсердий, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии, блокада передней ветви левой ножки и правой ножек пучка Гиса. Высокий риск внезапной сердечной смерти (ВСС). ХСН 4 ФК по NYHA. НК III ст.
* Цель консультации клинического фармаколога: оптими...
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
* Мужчина 42 лет поступил в кардиологическое отделение.
* Диагноз:
+
Гипертрофическая асимметричная спорадическая кардиомиопатия, необструктивная форма, «конечная стадия» заболевания. Нарушения ритма и проводимости: постоянная форма фибрилляции предсердий, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии, блокада передней ветви левой ножки и правой ножек пучка Гиса. Высокий риск внезапной сердечной смерти (ВСС). ХСН 4 ФК по NYHA. НК III ст.
* Цель консультации клинического фармаколога: оптимизировать фармакотерапию у пациента с конечной стадией гипертрофической необструктивной кардиомиопатии ХСН 4 ФК и факторами риска развития побочных реакций.
Жалобы
На одышку при минимальной физической нагрузке (ходьба в умеренном темпе на 50-100 м) в том числе и в покое, усиливающуюся при принятии горизонтального положения; головокружения, чувство «дурноты» при незначительной активности, тяжесть в правом подреберье, отечность голеней и стоп, сердцебиение, перебои в работе сердца
Анамнез заболевания
* В 22 года при медицинском осмотре выявлен систолический шум в прекардиальной области, не обследовался. С 32 лет стала беспокоить одышка при умеренной физической нагрузке, в 35 лет впервые диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). При эхокардиографическом исследовании выявлена ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка (толщина межжелудочковой перегородки – 2,2-2,4 см, задней стенки – 1,1 см), уменьшение полости левого желудочка (КДР -4,2 см), нормальные размеры левого предсердия (3,6см) и фракции выброса (ФВ) 68%. Градиент обструкции в выходном тракте левого желудочка в покое 30 мм. рт. ст., митральная регургитация 2 ст. На фоне терапии метопрололом сукцинатом 100 мг/сут состояние существенно улучшилось, в течение 3 лет одышка не прогрессировала. В последующем появились пароксизмы фибрилляции предсердий, на фоне которых нарастала одышка, беспокоило головокружение, выраженная слабость, купировал приемом бета- адреноблокатора. Последний был заменен на верапамил 240 мг/сут. С 40 лет постоянная форма фибрилляции предсердий, стала прогрессировать одышка, беспокоила уже в покое, появились периферические отеки. С вышеописанными жалобами впервые поступил в стационар.
* При обследовании в стационаре общий анализ крови и мочи без отклонений от нормы.
* Биохимический анализ крови
| Показатель | До лечения | Референсные значения |
| Общий белок, г/л | 6,1 | 6,0 – 8,0 |
| Альбумин, г/л | 3,5 | 3,5-5,5 |
| Глюкоза натощак, ммоль/л | 5,2 | 4,1-5,9 |
| Общий билирубин, мкмоль/л | 21,4 | <20,5 |
| АЛТ, ЕД/л | 70 | 7-40 |
| АСТ, ЕД/л | 40 | 4-40 |
| Холестерин общий, ммоль/л | 4,9 | 3,3 - 5,0 |
| Холестерин ЛНП, ммоль/л | 3,0 | 1,1 – 3,0 |
| Холестерин ЛВП, ммоль/л | 1,2 | мужчины ≥ 1,0 |
| Триглицериды, ммоль/л | 1,6 | 0,1 - 1,7 |
| Мочевина, ммоль/л | 3,3 | 1,6 – 3,3 |
| Креатинин, ммоль/л | 1,02 | 0,061 – 0,115 |
| Мочевая кислота, мкмоль/л | 286 | 147 -360 |
| Калий, ммоль/л | 4,5 | 3,5 - 5,0 |
| Hатрий, ммоль/л | 135 | 136–145 |
{nbsp}
Таким образом, при лабораторном обследовании отмечалась тенденция к снижению синтетической функции печени (альбумин 3,5 г/л) с умеренным цитолизом (АСТ 45 ЕД/л, АЛТ 70 Ед/л, билирубин 21,4 мкмоль/л), не было выявлено признаков почечной недостаточности,.
* Электрокардиограмма: фибрилляция предсердий с частотой желудочковых сокращений 95-110 в 1 мин., блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, блокада правой ножки пучка Гиса, Q зубцы во II, III, AVF, V 5-6 отведениях.
* Холтеровское суточное мониторирование ЭКГ: фибрилляция предсердий с ЧЖС 90-115 в мин, полиморфная желудочковая экстрасистолия, 1 эпизод неустойчивой желудочковой тахикардии.
* Эхокардиография: дилатация полостей левого желудочка (КДР - 6,2 см) и левого предсердия до 5,4 см, уменьшение степени гипертрофии левого желудочка (толщина межжелудочковой перегородки 1,8-2,0 см, толщина задней стенки 1,0 см), ФВ 38 %, дилатация полости правого желудочка 4,5 см, признаки легочной гипертензии АТ/ЕТ =0,25, систолическое давление в легочной артерии 43 мм.рт.ст. При доплер-эхокардиографии градиент обструкции выходного тракта левого желудочка 5,5 мм.рт.ст, митральная регургитация 3 ст, трикуспидальная регургитация 2 ст.
* Однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда: не выявлено признаков очагового поражения миокарда.
* Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: признаки застоя в малом круге кровообращения; правосторонний гидроторакс, расширение поперечника сердца (120% от нормы), увеличение ширины легочной артерии на уровне корня правого легкого.
* Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: гепатомегалия, дилатация нижней полой вены до 28 мм (спадение ˂ 50% на вдохе).
* Результаты проведенного клинико-инструментального исследования показали, что у пациента с ГКМП впервые была выявлена дилатационное ремоделирование всех полостей сердца со снижением глобальной сократительной функции миокарда, что клинически проявлялось симптомами бивентрикулярной сердечной недостаточности. Таким образом, у данного больного ГКМП было констатировано развитие «конечной стадии».
Анамнез жизни
* В детстве рос и развивался нормально.
* Перенесенные заболевания. В 39 лет выявлена гиперлипидемия 2 б типа (общий холестерин 6,8 ммоль/л, триглицериды 2,2 ммоль/л, ХС ЛHП -4,2 ммоль/л), по поводу чего получает розувастатин 10 мг/сут.
* Наследственность: отец умер в возрасте 78 лет от онкологического заболевания, мать 76 лет страдает ИБС, артериальной гипертонией. Дочери 18, 25 и 28 лет здоровы.
* Курение, использование наркотических веществ – отрицает. Употребление алкоголя – эпизодическое.
* Аллергологический анамнез не отягощен.
Объективный статус
Состояние средней степени тяжести. Положение ортопное, цианоз губ, набухшие яремные вены, симметричные отеки нижних конечностей до 1/3 бедра. Число дыхательных движений (ЧДД) в покое 22/мин, над нижними отделами легких выслушивались влажные не звонкие хрипы. При аускультации сердца пансистолический шум на верхушке, проводящийся в подмышечную область; систолический шум над мечевидным отростком, усиливающийся на вдохе. При повторных измерениях АД 115/65 мм. рт. ст., ЧСС 96-102 в мин, ритм неправильный, дефицит пульса 15/мин. Увеличение размеров печени (по Курлову 15/5х10х9).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отменить, т.к. он противопоказан при хронической сердечной недостаточности III стадии
- отменить, т.к. он противопоказан при хронической сердечной недостаточности III стадии
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
3.1.3.ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого желудочка
У пациентов с ГКМП и систолической дисфункцией ЛЖ целесообразно пересмотреть вопрос об использовании препаратов с отрицательным инотропным эффектом (верапамил{asterisk}{asterisk}, дилтиазем{asterisk}{asterisk}, дизопирамид{asterisk}{asterisk}) с возможной их отменой.
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.
(1)
Противопоказания к применению верапамила
— хроническая сердечная недостаточность IIБ-III стадии.
(Инструкция по верапамилу).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибитор АПФ периндоприл
- ингибитор АПФ периндоприл
3.1.3.ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого желудочка
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С).
ИАПФ (или БРА при непереносимости ИАПФ) рекомендуются для терапии больных без ОВТЛЖ, с ФВ ЛЖ < 50%, в дополнение к β-АБ, чтобы снизить риск госпитализаций по поводу СН и ВСС.
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: малые дозы торасемида
- малые дозы торасемида
3.1.3.ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого желудочка
Уровень рекомендаций IIa (уровень доказательств С).
Рекомендованы малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков для пациентов с II-IV функциональным классом (ФК) СН (NYHA) с ФВ ЛЖ < 50%, для улучшения симптоматики и чтобы снизить риск госпитализаций по поводу СН.
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дигоксин 0,125
- дигоксин 0,125
3.1.1. Фармакотерапия ГКМП
3.1.2 Лечение больных ГКМП с фибрилляцией предсердий
Уровень рекомендаций IIa (уровень доказательств С).
При постоянной форме МА для контроля частоты сокращений желудочков рекомендуется применение β-АБ или верапамила{asterisk}{saterisk} в сочетании с дигоксином**. Это единственный случай, когда больным обструктивной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды, не опасаясь существенного повышения внутрижелудочкового Гр. Д в ВТЛЖ.
3.1.3.ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого желудочка
Уровень рекомендаций IIa (уровень доказательств С).
* Низкие дозы дигоксина** рекомендуются для пациентов без ОВТЛЖ, II-IV ФК СН (NYHA) с ФВ ЛЖ < 50% и постоянной формой ФП для контроля частоты сердечного ритма
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.
(1)
Противопоказания к применению аллапинина, дизопирамида
тяжелая сердечная недостаточность (III-IV класс по NYHA)
(Инструкции по аллапинину, дизопирамиду).
Проказания к применению ивабрадина
- пациентам с синусовым ритмом
(Инструкции по ивабрадину)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: спиронолактона в начальной дозе 25
- спиронолактона в начальной дозе 25
3.1.3.ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого желудочка
Для всех пациентов с постоянными симптомами, II-IVФК СН (NYHA) с ФВ ЛЖ < 50%, несмотря на лечение β-АБ, ИАПФ или БРА, рекомендуются антагонисты рецепторов к минералокортикоидам для снижения риска госпитализаций по поводу СН и преждевременной смерти.
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.
(1)
Оптимальной дозой диуретика считается та низшая доза, которая обеспечивает поддержание пациента в состоянии эуволемии, т.е. когда ежедневный прием мочегонного препарата обеспечивает сбалансированный диурез и постоянную массу тела. У пациентов ХСН диуретики должны применяться в комбинации с β-АБ, иАПФ/АРА, альдостерона антагонистами (при отсутствии противопоказаний к данным группам препаратов).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: варфарин
- варфарин
3.1.2 Лечение больных ГКМП с фибрилляцией предсердий
Больным ГКМП, осложненной постоянной формой ФП для профилактики тромбоэмболий рекомендована антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К (варфарин** с контролем МНО от 2.0 до 3.0)
(Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.)
Клинические рекомендации. МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2-3
- 2-3
Дозировка варфарина
В случае мерцания предсердий добиваются умеренного противосвертывающего эффекта (МНО 2-3).
(Инструкция по варфарину).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2-4-8 недель
- 2-4-8 недель
Особые указания по варфарину
Перед началом терапии определяют показатель МНО (соответственно протромбиновому времени с учетом коэффициента чувствительности тромбопластина). В дальнейшем проводят регулярный (каждые 2-4-8 недели) лабораторный контроль.
(Инструкция по варфарину).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отменить, т.к. при данной тяжести ХСН гиполипидемическая терапия не рекомендована
- отменить, т.к. при данной тяжести ХСН гиполипидемическая терапия не рекомендована
• Пациентам с тяжелой ХСН (III-IV ФК) гиполипидемическая терапия статинами не рекомендуется.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бета-адреноблокатора бисопролола в начальной дозе 1,25
- бета-адреноблокатора бисопролола в начальной дозе 1,25
Бета-адреноблокаторы (β-АБ) дополнительно к иАПФ рекомендуются всем пациентам со стабильной симптоматической сердечной недостаточностью и сниженной фракцией выброса ЛЖ для снижения риска госпитализации из-за СН и смерти.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дабигатран
- дабигатран
Во время подбора индивидуальной дозы варфарина** необходимо контролировать значение МНО каждые 3–4 дня до получения двух последовательных близких значений МНО в пределах целевого диапазона. Это позволяет говорить о достижении терапевтического диапазона антикоагуляции. В дальнейшем контроль МНО необходимо осуществлять 1 раз в 4–6 недель.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Фибрилляция и трепетание предсердий. 2020 г.
(1)
Применение дабигатрана
Показания
— профилактика инсульта, системных тромбоэмболий и снижение сердечно-сосудистой смертности у пациентов с фибрилляцией предсердий
(Инструкция по применению дабигатрана)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начать лечение на следующий день после последнего приема варфарина
- начать лечение на следующий день после последнего приема варфарина
Переход от применения антагонистов витамина К к применению дабигатрана
Профилактика инсульта, системных тромбоэмболий и снижение сердечно-сосудистой смертности у пациентов с фибрилляцией предсердий: применение антагонистов витамина К прекращают, применение препарата Прадакса возможно при MHO <2.0.При МНО более 3 лечение АВК рекомендовано прекратить и начать лечение ривароксабаном.
(Инструкция по применению ривароксабана)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)