Неврология - кейс 369 — задача № 369
Девочка 16 лет поступила в приемное отделение многопрофильной больницы.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 16 лет поступила в приемное отделение многопрофильной больницы.
Жалобы
* Двоение в глазах, опущение верхнего века (D>S);
* трудности при вставании со стула, подъеме по лестнице.
Анамнез заболевания
* Жалобы на двоение в глазах, опущение верхнего века появились 3 недели назад, затем постепенно появилась слабость нижних конечностей, усиливающаяся к концу дня;
* отмечается нарастание клинических симптомов после физической нагрузки-снижение силы мышц нижних конечностей с 4 баллов до 3 баллов, мышц верхних конечностей с 5 баллов до 4 баллов.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания отрицает;
* аллергических реакций не было;
* мать здорова, отец здоров.
Объективный статус
* Состояние удовлетворительное. Вес 45 кг, рост 152 см. Температура тела 36,7°С.;
* кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Периферических отеков нет;
* дыхание везикулярное, ЧДД 16 в 1 мин;
* тоны сердца ритмичные, ЧСС 66 в 1 мин, АД 120/75 мм рт. ст.;
* живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.
Результаты обследования
Оценка неврологического статуса
* Сознание ясное;
* ориентировка в месте и времени сохранена;
* движение глазных яблок вверх ограничено; опущение верхних век, более выраженное справа;
* нижний парапарез 4 балла D=S;
* сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей D=S;
* патологических рефлексов не выявлено;
* тонус мышц верхних и нижних конечностей в норме D=S;
* координаторные пробы выполняет удовлетворительно;
* нарушений чувствительности не выявлено;
* функции тазовых органов контролирует;
* при проведении пробы с физической нагрузкой отмечается снижение силы мышц нижних конечностей с 4 баллов до 3 баллов, мышц верхних конечностей с 5 баллов до 4 баллов.
Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам в крови
Концентрация антител к АХР 0,93 нмоль/л, (в норме до 0,45 нмоль/л).
ЭКГ — проба с физической нагрузкой (тредмил-тест)
Проба отрицательная
Результаты инструментального метода обследования
Стимуляционная электромиография
При проведении стимуляции с поверхностных электродов с круговой мышцы глаза отмечается снижение амплитуды потенциалов с четвертого потенциала на 20% ( справа ) и на 18% ( слева )
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Миастения Гравис, генерализованная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение антител к ацетилхолиновым рецепторам в крови; оценка неврологического статуса
- определение антител к ацетилхолиновым рецепторам в крови
Рекомендуется определение антител к ацетилхолиновым рецепторам в крови
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(2) - оценка неврологического статуса
Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека).
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стимуляционная электромиография
- стимуляционная электромиография
Рекомендуется проведение итерационной стимуляции нерва (ИСН), что позволяет выявить нарушение нервно-мышечной передачи
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Миастения Гравис, генерализованная форма
- Миастения Гравис, генерализованная форма
Жалобы на двоение, опущение верхнего века, затруднения при вставании, флюктуация двигательных расстройств в течение суток и нарастание после физической нагрузки, снижение амплитуды потенциалов с четвертого потенциала на 20% (справа) и на 18% (слева) при проведении стимуляции с поверхностных электродов с круговой мышцы глаза, повышение концентрации антител к АХР до 0,93 нмоль/л позволяют остановиться на диагнозе: Миастения, генерализованная форма.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: блокаторов холинэстеразы
- блокаторов холинэстеразы
Рекомендовано применение блокаторов холинэстеразы
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,25
- 0,25
Неостигмина метилсульфат, начальная доза составляет 0,2-0,5 мг/кг каждые четыре часа у детей до 5 лет и 0,25 мг/кг у более старших детей
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2
- 1-2
Глюкокортикостероиды вызывают ремиссию у большинства детей с ЮМГ. Преднизолон назначается в дозе 1-2 мг/кг/день до достижения устойчивого эффекта, после чего препарат постепенно отменяют.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: азатиоприна
- азатиоприна
Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 15
- 15
Неостигминаметилсульфат, начальная доза составляет 0,2-0,5 мг/кг каждые четыре часа у детей до 5 лет и 0,25 мг/кг у более старших детей, максимальная разовая доза 15 мг
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклоспорин
- циклоспорин
Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии. Циклоспорин можно назначать при непереносимости Азатиоприн
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электрокардиография
- электрокардиография
Ведение пациентов с миастенией в амбулаторно-поликлинических условиях должно включать: ЭКГ всем детям 1 раз в 3 месяц
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плазмафереза
- плазмафереза
Рекомендовано применение замещения плазмы. Плазмаферез применяется для лечения миастенических кризов, а также для пре- и после операционной поддержки.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 21
- 21
Пациенты с диагнозом миастения должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением педиатра и невролога. Детям с данной патологией показано комплексное обследование в условиях специализированного круглосуточного/дневного стационара, средняя продолжительность госпитализации – 21 день.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Миастения у детей, 2016 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)