Неврология - кейс 368 — задача № 368

Правильные ответы: оценка неврологического статуса; определение антител к ацетилхолиновым рецепторам в крови

• оценка неврологического статуса

  Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

• определение антител к ацетилхолиновым рецепторам в крови

  Рекомендуется определение антител к ацетилхолиновым рецепторам в крови
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: стимуляционная электромиография

• стимуляционная электромиография

  Рекомендуется проведение итерационной стимуляции нерва (ИСН), что позволяет выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Миастения Гравис, генерализованная форма

• Миастения Гравис, генерализованная форма

  Жалобы на двоение, опущение верхнего века, затруднения при вставании, флюктуация двигательных расстройств в течение суток и нарастание после физической нагрузки, снижение амплитуды потенциалов с четвертого потенциала на 20% (справа) и на 18% (слева) при проведении стимуляции с поверхностных электродов с круговой мышцы глаза, повышение концентрации антител к АХР до 0,93 нмоль/л позволяют остановиться на диагнозе: Миастения, генерализованная форма.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: блокаторов холинэстеразы

• блокаторов холинэстеразы

  Рекомендовано применение блокаторов холинэстеразы
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 0,5

• 0,5

  При лечении миастении у детей начальная доза антихолинэстеразных средств составляет 0,5–1 мг/кг каждые 5–6 часов во время бодрствования. Максимальный эффект наступает через 1-2 часа с окончанием действия через 5-8 часов. Максимальная доза у детей составляет 7 мг/кг/день, но ее необходимо оценивать у каждого пациента. Высокие дозы не приведут к улучшению состояния, напротив, возрастает риск развития холинергических реакций (признаков передозировки). Корректировка дозы необходима в течение курса лечения. В конечном итоге, доза антихолинэстеразных средств подбирается индивидуально для каждого пациента в зависимости от переносимости и достаточной эффективности.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1

• 1

  При ЮМГ терапия преднизолоном проводится в дозе 1 мг/кг/день перорально в виде однократного приема утром после еды. Наиболее рациональным является альтернирующий (через день) прием в случае легкой и средней тяжести миастении, а также тяжелых форм без поражения глоточной и дыхательной мускулатуры
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: азатиоприна

• азатиоприна

  Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 7

• 7

  При лечении миастении у детей начальная доза антихолинэстеразных средств составляет 0,5–1 мг/кг каждые 5–6 часов во время бодрствования. Максимальный эффект наступает через 1-2 часа с окончанием действия через 5-8 часов. Максимальная доза у детей составляет 7 мг/кг/день, но ее необходимо оценивать у каждого пациента. Высокие дозы не приведут к улучшению состояния, напротив, возрастает риск развития холинергических реакций (признаков передозировки).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: циклоспорин

• циклоспорин

  Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии. Циклоспорин можно назначать при непереносимости Азатиоприн
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: исследование функции внешнего дыхания

• исследование функции внешнего дыхания

  Рекомендуется пациентам с миастенией исследование функции внешнего дыхания при жалобах на одышку и затруднение дыхания.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: плазмафереза

• плазмафереза

  Рекомендовано применение замещения плазмы. Плазмаферез применяется для лечения миастенических кризов, а также для пре- и после операционной поддержки.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: респираторная инфекция

• респираторная инфекция

  Большинство миастенических кризов обусловлено специфическими причинами, среди которых наиболее распространены респираторные инфекции. В роли провоцирующих факторов могут также выступать хирургическое вмешательство, беременность, несоблюдение режима терапии, лекарственные средства, ухудшающие течение миастении, вакцинации, эмоциональный стресс.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)