Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская кардиология - кейс 11 — задача № 11

Детская кардиология

Девочка 14 лет переведена из стационара по месту жительства в специализированную клинику в связи с прогрессированием симптомов хронической сердечной недостаточности, сложными нарушениями ритма сердца.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 14 лет переведена из стационара по месту жительства в специализированную клинику в связи с прогрессированием симптомов хронической сердечной недостаточности, сложными нарушениями ритма сердца.

Жалобы

На одышку при минимальной физической активности, слабость, ощущение сердцебиения.

Анамнез заболевания

Впервые обратилась к кардиологу с жалобами на повышенную утомляемость 2 года назад.

Аускультативно на приёме были выслушаны аритмичные тоны, в связи с чем была госпитализирована в кардиологическое отделение в больницу по месту жительства.

После проведения комплексного обследования по данным ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ зарегистрирована частая желудочковая экстрасистолия.

По данным эхокардиографического исследования выявлена минимальная дилатация полости правого желудочка. Назначена терапия β-блокаторами, ингибиторами АПФ с положительным эффектом (уменьшение количества экстрасистол)

В динамике отмечается прогрессирование дилатации полости правого желудочка, нарушения ритма сердца представлены частой желудочковой экстрасистолией, неустойчивыми пароксизмами желудочковой тахикардии. В настоящее время эффекта от проводимой антиаритмической терапии нет.

Синкопальные состояния отрицает.

Наследственность отягощена по внезапной сердечной смерти: сестра матери умерла во время утренней пробежки в возрасте 29 лет.

Анамнез жизни

* ребенок от 4 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре

* роды 2, срочные

* при рождении масса тела 2850 г, длина тела 52 см

* период новорожденности — отставание в психомоторном развитии

* профилактические прививки выполнены по индивидуальному плану

* аллергологический анамнез не отягощен

* травмы, операции отрицает

* «детские» инфекции: ветряная оспа в 1 год

* перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раз в год. В 5 лет вирусный гепатит А (стационарное лечение)

* Наследственность: у бабушки по линии матери — ИБС. У матери — артериальная гипертензия. Сестра матери умерла во время утренней пробежки в возрасте 29 лет. У отца девочки — сахарный диабет 2 типа.

Объективный статус

Состояние средней тяжести, стабильное. Сознание ясное. Вес 64 кг. Рост 170 см. Кожные покровы бледные, чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферические отеки голеней, стоп. В легких дыхание жесткое, равномерно проводится во все отделы. Тоны сердца приглушены, аритмичные. ЧСС 56-72 уд/мин., АД 90/55 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает на + 3,0 см из-под реберной дуги, плотная, край печени острый. Селезенка не увеличена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Перкуторно признаки асцита не выявляются.

Результаты лабораторных методов обследования

Уровень кардиоселективных ферментов

КФК-МВ 42 Ед/л, АСТ 68 Ед/л, ЛДГ 232 Ед/л

Уровень натрийуретических пептидов

NTproBNP 627 пг/мл

Биохимические показатели крови

Общий белок 74г/л, глюкоза 4,3 ммоль/л, билирубин 10,3 мкмоль/л, АЛТ 12 ед/л, АСТ 15 ед/л, калий 4,3ммоль/л, натрий 135ммоль/л, холестерин 3,4 ммоль/л, мочевина 3,9 ммоль/л, магний 0,75 ммоль/л, кальций общий 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный 1,23 ммоль/л, креатинин – 85 мкмоль/л

Показатели липидограммы

Холестерин 4.8 ммоль/л, триглицериды 0,88 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, ЛПОНП 0,33 ммоль/л, ЛПНП 3.5 ммоль/л

Уровень паратиреоидного гормона

37 пг/мл (норма)

Определение уровня АСЛ-О

Антистрептолизин-О (АСЛ-О) 167 MЕ/мл (0.0 - 200.0)

Результаты инструментальных методов обследования

Электрокардиограмма в 12 отведениях

Ритм синусовый. ЧСС 54 уд в мин. Отклонение ЭОС вправо. Одиночная полиморфная желудочковая экстрасистолия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отрицательные Т в отведениях V1-V3

Р 90 мс, PQ 160 мс, QRS 110 мс, QT 400 мс. QТc 446 мс

Транторакальное эхокардиографическое исследование

Левое предсердие- 48*40 мм, правое предсердие- 46*41 мм.

Митральный клапан- фиброзное кольцо 30 мм, V Е- 1.6 м/с. Va-0.6 м/с. DT-222 мс. Недостаточность - 1 степени

Трикуспидальный клапан - фиброзное кольцо 29 мм, V Е- 0.8 м/с. Недостаточность - 2 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 32 мм рт.ст.

Аортальный клапан- фиброзное кольцо 21 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность - отсутствует.

Пульмональный клапан - фиброзное кольцо 29 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность - приклапанная. Ствол лёгочной артерии 25 мм.

Нижняя полая вена - 20 мм. Спадение на вдохе > 50%.

Правый желудочек - парастернальная позиция 38 мм. Апикальная позиция на уровне базальных отделов 46 мм.

Левый желудочек- конечно-диастолический размер 46 мм, конечно-диастолический объём — 89 мл, фракция выброса — 63%

Толщина межжелудочковой перегородки 5 мм, толщина нижне-боковой стенки 5 мм.

*Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатация полости правого желудочка. Аневризма правого желудочка в области верхушечных сегментов. Гипертрофии миокарда нет. Сократительная функция миокарда левого желудочка сохранена. Систолическая функция миокарда правого желудочка снижена: TAPSE- 14 mm, TASV- 8 cm/s. Перегородки интактны. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии повышено. Убедительных данных за тромбообразование не получено. Жидкость в полости перикарда до 4-5 мм. в области верхушки, за боковой стенкой правого желудочка.

Суточное ЭКГ – мониторирование

ЧСС днем 82-58-141 в мин. ЧСС ночью 60-51-83 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 10 997 одиночных желудочковых экстрасистол 3 морфологий, 256 парных полиморфных желудочковых экстрасистол. «Дневной» тип циркадности. Максимальная пауза ритма (постэкстрасистолическая) 1490 мсек. Интервал PQ в пределах нормы. Значимых изменений интервала QT нет. Изменений сегмента ST не зарегистрировано.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Вопрос № 1

План обследования

К необходимым для динамического контроля состояния лабораторным методам обследования относят определение

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: уровня натрийуретических пептидов; биохимических показателей крови; уровня кардиоселективных ферментов

  • уровня натрийуретических пептидов

    Исследование уровня натрийуретических пептидов позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции левого желудочка и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм сердечной недостаточности (СН) (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016

    (1)

  • биохимических показателей крови

    Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина).

    Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016

    (1)

  • уровня кардиоселективных ферментов

    При впервые выявленной кардиомегалии целесообразно проведение комплексного лабораторного исследования крови для исключения острого миокардита. В процессе верификации заболевания лабораторная диагностика осуществляется по следующим направлениям: 1) определение активности в плазме кардиоселективных ферментов, отражающих повреждение кардиомиоцитов; 2) выявление биохимических маркеров воспаления; 3) оценка выраженности иммунного воспаления; 4) выявление этиологических факторов; 5) диагностика очагов хронической инфекции. 6) молекулярно-генетическое исследование

    Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.74.

    Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.51.

Вопрос № 2

План обследования

К необходимым инструментальным методам обследования относят

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: суточное ЭКГ – мониторирование; транторакальное эхокардиографическое исследование; электрокардиограмму в 12 отведениях

Вопрос № 3

Диагноз

На основании анамнеза, физикального обследования, данных лабораторного, инструментального обследования наиболее вероятным предполагаемым диагнозом у данной пациентки является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Аритмогенная дисплазия правого желудочка

  • Аритмогенная дисплазия правого желудочка

    Диагностика

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014

    (1)

    ЭКГ покоя у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса

    (2)

    (3)

Вопрос № 4

Диагноз

Наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: магнитно-резонансная томография

Вопрос № 5

Диагноз

Характерным признаком при гистологическом исследовании биоптатов у пациентов с аритмогенной дисплазии правого желудочка является +___________________________+ миокарда

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: жировая инфильтрация миокарда

Вопрос № 6

Диагноз

У пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях и составляет _____ мсек и более

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 110

  • 110

    ЭКГ покоя у пациентов с АДПЖ имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014

    (1)

Вопрос № 7

Диагноз

Одним из эхокардиографических критериев аритмогенной дисплазии правого желудочка является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца

Вопрос № 8

Лечение

Одним из основных методов лечения у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: подбор эффективной антиаритмической терапии

Вопрос № 9

Лечение

Проведение радиочастотной катетерной аблации показано пациентам с аритмогенной дисплазией правого желудочка при наличии

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: устойчивой желудочковой тахикардии

Вопрос № 10

Вариатив

Оценка эффективности терапии в амбулаторно-поликлинических условиях должна проводиться 1 раз в +__+ месяца/месяцев

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 3

  • 3

    Оценка эффективности терапии должна проводиться 1 раз в 3 месяца в амбулаторно-поликлинических условиях.

    Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.76

Вопрос № 11

Вариатив

Пациент с диагностированной аритмогенной дисплазией правого желудочка находится на диспансерном наблюдении детского кардиолога до достижения возраста +_____+ лет

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 18

  • 18

    Дети с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка не снимаются с диспансерного учета.

    Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / под ред. проф. М. А. Школьниковой, проф. Е. И. Алексеевой - Москва, 2011. - с.76.

Вопрос № 12

Вариатив

Основной причиной смерти у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: электрическая нестабильность миокарда

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)