Детская кардиология - кейс 11 — задача № 11
Девочка 14 лет переведена из стационара по месту жительства в специализированную клинику в связи с прогрессированием симптомов хронической сердечной недостаточности, сложными нарушениями ритма сердца.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 14 лет переведена из стационара по месту жительства в специализированную клинику в связи с прогрессированием симптомов хронической сердечной недостаточности, сложными нарушениями ритма сердца.
Жалобы
На одышку при минимальной физической активности, слабость, ощущение сердцебиения.
Анамнез заболевания
Впервые обратилась к кардиологу с жалобами на повышенную утомляемость 2 года назад.
Аускультативно на приёме были выслушаны аритмичные тоны, в связи с чем была госпитализирована в кардиологическое отделение в больницу по месту жительства.
После проведения комплексного обследования по данным ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ зарегистрирована частая желудочковая экстрасистолия.
По данным эхокардиографического исследования выявлена минимальная дилатация полости правого желудочка. Назначена терапия β-блокаторами, ингибиторами АПФ с положительным эффектом (уменьшение количества экстрасистол)
В динамике отмечается прогрессирование дилатации полости правого желудочка, нарушения ритма сердца представлены частой желудочковой экстрасистолией, неустойчивыми пароксизмами желудочковой тахикардии. В настоящее время эффекта от проводимой антиаритмической терапии нет.
Синкопальные состояния отрицает.
Наследственность отягощена по внезапной сердечной смерти: сестра матери умерла во время утренней пробежки в возрасте 29 лет.
Анамнез жизни
* ребенок от 4 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре
* роды 2, срочные
* при рождении масса тела 2850 г, длина тела 52 см
* период новорожденности — отставание в психомоторном развитии
* профилактические прививки выполнены по индивидуальному плану
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «детские» инфекции: ветряная оспа в 1 год
* перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раз в год. В 5 лет вирусный гепатит А (стационарное лечение)
* Наследственность: у бабушки по линии матери — ИБС. У матери — артериальная гипертензия. Сестра матери умерла во время утренней пробежки в возрасте 29 лет. У отца девочки — сахарный диабет 2 типа.
Объективный статус
Состояние средней тяжести, стабильное. Сознание ясное. Вес 64 кг. Рост 170 см. Кожные покровы бледные, чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферические отеки голеней, стоп. В легких дыхание жесткое, равномерно проводится во все отделы. Тоны сердца приглушены, аритмичные. ЧСС 56-72 уд/мин., АД 90/55 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает на + 3,0 см из-под реберной дуги, плотная, край печени острый. Селезенка не увеличена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Перкуторно признаки асцита не выявляются.
Результаты лабораторных методов обследования
Уровень кардиоселективных ферментов
КФК-МВ 42 Ед/л, АСТ 68 Ед/л, ЛДГ 232 Ед/л
Уровень натрийуретических пептидов
NTproBNP 627 пг/мл
Биохимические показатели крови
Общий белок 74г/л, глюкоза 4,3 ммоль/л, билирубин 10,3 мкмоль/л, АЛТ 12 ед/л, АСТ 15 ед/л, калий 4,3ммоль/л, натрий 135ммоль/л, холестерин 3,4 ммоль/л, мочевина 3,9 ммоль/л, магний 0,75 ммоль/л, кальций общий 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный 1,23 ммоль/л, креатинин – 85 мкмоль/л
Показатели липидограммы
Холестерин 4.8 ммоль/л, триглицериды 0,88 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, ЛПОНП 0,33 ммоль/л, ЛПНП 3.5 ммоль/л
Уровень паратиреоидного гормона
37 пг/мл (норма)
Определение уровня АСЛ-О
Антистрептолизин-О (АСЛ-О) 167 MЕ/мл (0.0 - 200.0)
Результаты инструментальных методов обследования
Электрокардиограмма в 12 отведениях
Ритм синусовый. ЧСС 54 уд в мин. Отклонение ЭОС вправо. Одиночная полиморфная желудочковая экстрасистолия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отрицательные Т в отведениях V1-V3
Р 90 мс, PQ 160 мс, QRS 110 мс, QT 400 мс. QТc 446 мс
Транторакальное эхокардиографическое исследование
Левое предсердие- 48*40 мм, правое предсердие- 46*41 мм.
Митральный клапан- фиброзное кольцо 30 мм, V Е- 1.6 м/с. Va-0.6 м/с. DT-222 мс. Недостаточность - 1 степени
Трикуспидальный клапан - фиброзное кольцо 29 мм, V Е- 0.8 м/с. Недостаточность - 2 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 32 мм рт.ст.
Аортальный клапан- фиброзное кольцо 21 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность - отсутствует.
Пульмональный клапан - фиброзное кольцо 29 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность - приклапанная. Ствол лёгочной артерии 25 мм.
Нижняя полая вена - 20 мм. Спадение на вдохе > 50%.
Правый желудочек - парастернальная позиция 38 мм. Апикальная позиция на уровне базальных отделов 46 мм.
Левый желудочек- конечно-диастолический размер 46 мм, конечно-диастолический объём — 89 мл, фракция выброса — 63%
Толщина межжелудочковой перегородки 5 мм, толщина нижне-боковой стенки 5 мм.
*Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатация полости правого желудочка. Аневризма правого желудочка в области верхушечных сегментов. Гипертрофии миокарда нет. Сократительная функция миокарда левого желудочка сохранена. Систолическая функция миокарда правого желудочка снижена: TAPSE- 14 mm, TASV- 8 cm/s. Перегородки интактны. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии повышено. Убедительных данных за тромбообразование не получено. Жидкость в полости перикарда до 4-5 мм. в области верхушки, за боковой стенкой правого желудочка.
Суточное ЭКГ – мониторирование
ЧСС днем 82-58-141 в мин. ЧСС ночью 60-51-83 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 10 997 одиночных желудочковых экстрасистол 3 морфологий, 256 парных полиморфных желудочковых экстрасистол. «Дневной» тип циркадности. Максимальная пауза ритма (постэкстрасистолическая) 1490 мсек. Интервал PQ в пределах нормы. Значимых изменений интервала QT нет. Изменений сегмента ST не зарегистрировано.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: уровня натрийуретических пептидов; биохимических показателей крови; уровня кардиоселективных ферментов
- уровня натрийуретических пептидов
Исследование уровня натрийуретических пептидов позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции левого желудочка и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм сердечной недостаточности (СН) (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1) - биохимических показателей крови
Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1) - уровня кардиоселективных ферментов
При впервые выявленной кардиомегалии целесообразно проведение комплексного лабораторного исследования крови для исключения острого миокардита. В процессе верификации заболевания лабораторная диагностика осуществляется по следующим направлениям: 1) определение активности в плазме кардиоселективных ферментов, отражающих повреждение кардиомиоцитов; 2) выявление биохимических маркеров воспаления; 3) оценка выраженности иммунного воспаления; 4) выявление этиологических факторов; 5) диагностика очагов хронической инфекции. 6) молекулярно-генетическое исследование
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.74.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.51.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: суточное ЭКГ – мониторирование; транторакальное эхокардиографическое исследование; электрокардиограмму в 12 отведениях
- суточное ЭКГ – мониторирование
Рекомендуется проведение суточного ЭКГ – мониторирования для диагностики аритмии и латентной ишемии миокарда
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1) - транторакальное эхокардиографическое исследование
Эхокардиографические критерии:
* умеренная дилатация правого желудочка;
* локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца;
* изолированное расширение выходного тракта правого желудочка;
* повышение интенсивности отраженных сигналов от правого желудочка;
* увеличение трабекулярности правого желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1) - электрокардиограмму в 12 отведениях
ЭКГ покоя у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Аритмогенная дисплазия правого желудочка
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Диагностика
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
ЭКГ покоя у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная томография
- магнитно-резонансная томография
МРТ считается наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: жировая инфильтрация миокарда
- жировая инфильтрация миокарда
При гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют следующие изменения, характерные для аритмогенной дисплазии правого желудочка: жировую инфильтрацию (замещение) миокарда
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 110
- 110
ЭКГ покоя у пациентов с АДПЖ имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца
- локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца
Эхокардиографические критерии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
* Локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: подбор эффективной антиаритмической терапии
- подбор эффективной антиаритмической терапии
Лечение направлено на устранение наблюдаемых аритмий сердца
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: устойчивой желудочковой тахикардии
- устойчивой желудочковой тахикардии
При устойчивой желудочковой тахикардии следует провести катетерное разрушение аритмогенного очага или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
Оценка эффективности терапии должна проводиться 1 раз в 3 месяца в амбулаторно-поликлинических условиях.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.76
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 18
- 18
Дети с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка не снимаются с диспансерного учета.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / под ред. проф. М. А. Школьниковой, проф. Е. И. Алексеевой - Москва, 2011. - с.76.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электрическая нестабильность миокарда
- электрическая нестабильность миокарда
Основной причиной смерти у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка является электрическая нестабильность миокарда.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)