Детская кардиология - кейс 10 — задача № 10

Правильные ответы: рентгенографию органов грудной клетки; эхокардиографию

• рентгенографию органов грудной клетки

  Всем пациентам с АВК в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется прицельная рентгенография органов грудной клетки с целью исключения инфильтративных изменений в легких.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

• эхокардиографию

  Всем пациентам с АВК при первичном приеме, в случае оперативного лечения и при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде рекомендуется трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) в сочетании с доплеровским режимом.
  
  Двухмерная эхокардиография, особенно в сочетании с допплеровским режимом в подавляющем большинстве случаев предоставляет полную информацию о морфологических особенностях порока. С высокой точностью позволяет судить о размерах и локализации дефектов АВ-перегородки, степени дисбаланса желудочков сердца в случае отклонения межжелудочковой перегородки вправо или влево, оценить морфологию общего АВ-клапана и степень недостаточности на правом и левом компонентах (в четырехкамерной проекции).
  
  Для АВК характерно расположение левого и правого АВ-клапанов на одном уровне. По результатам ЭхоКГ исследования можно идентифицировать наличие, степень удлинения и отклонения септальной перегородки в сторону выводного отдела левого желудочка в сочетании с аномальным положением аортального клапана (для АВК характерно смешение аортального клапана кверху и кпереди относительно левого компонента АВ клапана). Также по данным ЭхоКГ исследования можно оценить характер и локализацию крепления хорд, количество створок АВ-клапана. Ограничения эхокардиографии заключаются в низкой диагностической точности в случае удвоения отверстия левого компонента общего АВ клапана и невозможности количественной оценки легочного сосудистого сопротивления и реактивности сосудов малого круга кровообращения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: Атриовентрикулярный канал, неполная форма

• Атриовентрикулярный канал, неполная форма

  Атриовентрикулярный канал (АВК) – характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками. Определяющими характеристиками АКВ является дефицит или отсутствие атриовентрикулярной перегородки, что приводит к появлению первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сразу над общим атриовентрикулярным клапаном и появлению дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточном (базальном) отделе, сразу под общим атриовентрикулярным клапаном.
  
  Общей морфологической чертой для всех подтипов АВК является наличие общего атриовентрикулярного клапана, который расположен на одном уровне, не зависимо от объема и размеров желудочков сердца. Клапан может иметь как одно единое отверстие, так и быть разделен на два отверстия за счет наличия мостовидных сегментов ткани.
  
  Неполная (частичная) форма АВК – характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки и расщеплением передней створки митрального клапана различной степени выраженности.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: перегрузки малого круга кровообращения

• перегрузки малого круга кровообращения

  Пациенты с частичной формой АВК и умеренной или выраженной регургитацией левого АВ клапана, характеризуются отсутствием или незначительной степенью перегрузки левого предсердия и редким развитием легочной венозной гипертензии, но за счет выраженного шунта крови слева направо им характерно значительное повышение давления в легочной артерии. За счет этого у 20% таких пациентов уже в младенчестве наблюдаются серьезные симптомы (признаки перегрузки малого круга кровообращения, признаки прогрессирования сердечной недостаточности), и без хирургического лечения многие из них умрут в первое десятилетие жизни.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: диуретиками

• диуретиками

  Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной гипертензии – не рекомендовано назначение дополнительной терапии за исключением диуретиков на этапе дооперационного наблюдения за пациентом.
  
  При появлении признаков перегрузки правых отделов сердца (по данным ЭхоКГ или ЭКГ) препаратом выбора из диуретиков является спиронолактон, который назначается в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2 приема. Препаратом второй линии является фуросемид, который назначается в начальной дозе 1-6 мг/кг/сут в 2-4 приема с последующим титрованием дозы при необходимости.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Дауна

• Дауна

  Наиболее часто отмечается сочетание АВК с синдромом Дауна. Причем сочетание с синдромом Дауна встречается чаще всего при полной форме атриовентрикулярного канала с большими септальными дефектами (до 75%) и редко встречается при частичной форме АВК (менее 5%).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 3-6 месяцев

• 3-6 месяцев

  Всем пациентам с полной формой АВК без выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3–6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести состояния).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1-2 лет

• 1-2 лет

  Пациентам с частичной (неполной) формой АВК и умеренной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство в возрасте от 1 года до 2 лет.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: диуретиков

• диуретиков

  Детям с полной, промежуточной или неполной формой АВК и недостаточностью кровообращения в дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение дигоксина и мочегонных препаратов, а по показаниям – кардиотонических препаратов (допамин и др.). Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и других вазодилататоров может увеличить сброс на септальных дефектах, чем усугубить недостаточность кровообращения.
  
  Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014
  
  (1)

Правильный ответ: легочных вазодилататоров

• легочных вазодилататоров

  В отдаленном послеоперационном периоде дигоксин и мочегонные так же могут использоваться для лечения недостаточности кровообращения. При резидуальной недостаточности АВ клапанов показаны антагонисты АПФ. В случае резидуальной легочной гипертензии показаны легочные вазодилататоры (траклир и др.), дезагреганты или антикоагулянты.
  
  Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014
  
  (1)

Правильный ответ: несбалансированной

• несбалансированной

  Несбалансированная форма – АВК, при котором один из желудочков значительно меньше второго, но при этом размер желудочка считается достаточным для выполнения бивентрикулярной коррекции гемодинамики (ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65). Несбалансированная форма АВК, при которой дисбаланс между желудочками выражен (соотношение ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45-0,65 и/или отношение площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) исключает возможность выполнения бивентрикулярной коррекции. Несбалансированная форма АВК встречается у 7-10% пациентов с АВК. При этом в 2/3 случаев доминантным является правый желудочек.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1 раз в неделю

• 1 раз в неделю

  В течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут. после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: недостаточность АВ клапанов

• недостаточность АВ клапанов

  После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие состояния: чаще всего встречаются недостаточность митрального клапана (компонента), реже трикуспидального клапана (компонента). В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности. Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в отдаленном послеоперационном периоде.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)