Детская кардиология - кейс 9 — задача № 9
Мальчик 15 лет направлен участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 15 лет направлен участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
Жалобы
На повышенную утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок, головокружения, головные боли, боли в области сердца. Данные жалобы прогрессируют в течение года.
Однократно синкопальное состояние в покое. Обморок длился несколько секунд. В сознание пришел самостоятельно.
Анамнез заболевания
Обратились для обследования в возрасте 12 лет к неврологу по поводу головокружений, головных болей.
Выполнено ЭКГ: Синусовая брадикардия с ЧСС 54 уд/мин, неполная блокада ПНПГ. Направлен на консультацию к кардиологу.
По данным ЭХО-КГ без патологии. Получал кардиометаболическую терапию. Далее регулярно наблюдался у кардиолога. За последний год пациент отмечает ухудшение самочувствия, хуже стал переносить физические нагрузки.
На ЭКГ покоя ритм синусовый с ЧСС 59 в мин. PQ 160 мсек. QRS 80 мсек QT 405 мсек.
В связи с впервые возникшим обмороком направлен на стационарное обследование.
На амбулаторном этапе неврологическая патология исключена (ЭЭГ, МРТ головного мозга), эндокринная патология исключена.
Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, протекавшей без патологии
* роды 1, срочные
* при рождении масса тела 3000 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов
* профилактические прививки по национальному календарю
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 5 лет
* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год
* наследственность не отягощена
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Вес 78 кг, рост 186 см. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 56 уд/мин., АД 110/70 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.
Результаты инструментальных методов обследования
Эхокардиография
Камеры сердца не расширены. Размеры ЛЖ на верхней границе нормы. КДР ЛЖ по z-score 1.96. Толщина миокарда в пределах нормы. Повышена трабекулярность миокарда левого желудочка с четким разделением слоев (компактный слой 6 мм, некомпактный слой 18 мм). Сократительная способность миокарда снижена (ФВ 53%). Выпота в перикарде нет. ДХЛЖ. Расчетное систолическое давление в лёгочной артерии не повышено.
Суточное мониторирование ЭКГ
ЧСС днем 58-38-107 в мин., ЧСС ночью 35-33-60 в мин. Синусовый ритм в течение всего времени наблюдения. Максимальная пауза ритма 2200 мсек. Одиночная предсердная экстрасистолия 1305 за сутки. Достоверные ишемические изменения ЭКГ не обнаружены. QT-интервал в норме. Вариабельность ритма сердца сохранена. Соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано.
Магнитно-резонансная томографию сердца
Перикард не изменен, выпота в полости перикарда нет. Камеры сердца не расширены. Стенки ЛЖ не утолщены. Сократительная способность ПЖ сохранена, ЛЖ – снижена (53%). Отчетливых нарушений локальной сократимости не выявлено. Признаков отека миокарда не выявлено. Определяется повышенная трабекулярность верхушки ЛЖ, в меньшей степени срединно-апикальных отделов боковой, задней и нижней стенок. С четким разделением компактного и некомпактного слоев
Соотношение компактного и некомпактного слоев 1:2,8. После внутривенного контрастирования отчетливого патологического накопления контрастного препарата в миокарде ЛЖ не выявлено.
УЗИ щитовидной железы
Контуры железы четкие. Размеры соответствуют возрастной норме. Сосудистый рисунок желез не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены
*Заключение:* Эхопризнаков структурной патологии на момент осмотра не выявлено
Электронейромиография
Данных за патологию периферических нервов не получено
Результаты лабораторных методов обследования
Определение уровня тропонина I
Тропонин I 0,000 нг/мл (норма)
Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
NT-proBNP 273 пг/мл (0.00 - 125.00)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Некомпактный миокард левого желудочка
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томографию сердца; эхокардиография; суточное мониторирование ЭКГ
- магнитно-резонансная томографию сердца
Диагностика включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - эхокардиография
Является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - суточное мониторирование ЭКГ
Включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов. Включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение уровня тропонина I; определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
- определение уровня тропонина I
Повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
Исследование позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а так же оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Некомпактный миокард левого желудочка
- Некомпактный миокард левого желудочка
НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кардиомиопатий
- кардиомиопатий
Кардиомиопатии (КМП) группа гетерогенных заболеваний, характеризующаяся патологией миокарда с его структурными и/или функциональными нарушениями, не обусловленная ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно-генетическое
- молекулярно-генетическое
Известно два типа наследования: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: другими видами кардиомиопатий
- другими видами кардиомиопатий
Следует дифференцировать с разными формами идиопатических кардиомиопатии (дилатационной, гипертрофической, рестриктивной), а также тромбозом левого желудочка, дополнительными трабекулами, аномально расположенными хордами, персистирующими синусоидами при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола, атрезией легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке, опухолями сердца.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: I
- I
Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 245-247.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение сократительной функции миокарда
- снижение сократительной функции миокарда
Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объема пораженных сегментов миокарда
- объема пораженных сегментов миокарда
Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %. Основную угрозу для здоровья и жизни больных представляет развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. Необходима профилактика тромбоэмболических осложнений.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: менее 35
- менее 35
Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: «злокачественных» нарушений ритма
- «злокачественных» нарушений ритма
Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)