Детская кардиология - кейс 8 — задача № 8
Мальчик 14 лет c дилатационной кардиомиопатией на амбулаторном приеме у кардиолога для контрольного динамического обследования и выработки тактики дальнейшего ведения и лечения.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 14 лет c дилатационной кардиомиопатией на амбулаторном приеме у кардиолога для контрольного динамического обследования и выработки тактики дальнейшего ведения и лечения.
Жалобы
На слабость, одышку, при повышенных физических нагрузках. обычные физические нагрузки переносит удовлетворительно.
Анамнез заболевания
В возрасте 13 лет 7 месяцев – диагностирована дилатационная кардиомиопатия, генетически детерминированная. Проходил лечение в условиях стационара. Назначен спиронолактон, каптоприл, на фоне чего отмечается положительная динамика в виде улучшения переносимости обычных физических нагрузок. Синкопальные состояния отрицает. При интенсивных (беге) – эпизоды слабости, одышки (в динамике - меньше).
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности, протекавшей без патологии
* роды - 39/40 недель, без патологии, крик сразу
* масса при рождении – 3.370 г, длина – 53 см
* к груди приложен в первые сутки
* рос и развивался по возрасту
* перенесенные заболевания: в 4 года – ветряная оспа (средней степени тяжести), в 5 лет – краснуха (легкое течение)
* аллергологический анамнез не отягощен (со слов)
* профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок
* семейный анамнез отягощен (у двоюродной сестры мальчика по линии отца - ДКМП, диагностированная в возрасте 21 года).
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, без высыпаний. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Видимые слизистые розовые, сыпи, цианоза не отмечено. В зеве – без катаральных явлений, налетов на миндалинах на момент осмотра нет. Пульс ритмичный 80 в минуту, симметричный, удовлетворительного наполнения. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, ослабленный. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, левая – по левой срединно-ключичной линии, верхняя – нижний край II ребра. ЧСС 80 в минуту, дефицита пульса не зафиксировано. АД – 110/60 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, приглушены, ритмичные. Систолический шум умеренной интенсивности с р. макс. на верхушке и в точке Боткина-Эрба, экстракардиально не проводится. ЧД 20 в минуту. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Периферических отеков нет. Дизурические явления отрицает. Стула на момент осмотра не было (со слов).
Результаты лабораторных методов обследования
Уровень натрийуретических пептидов
NT-proBNP 623 пг/мл
Биохимические показатели крови
Общий белок 79 г/л, глюкоза 4,4 ммоль/л, билирубин 13,3 мкмоль/л, АЛТ 15 ед/л, АСТ 14 ед/л, калий 4,8 ммоль/л, натрий 135ммоль/л, холестерин 3,5 ммоль/л, мочевина 3,9 ммоль/л, магний 0,75 ммоль/л, кальций общий 2,2 ммоль/л, кальций ионизированный 1,22 ммоль/л, креатинин – 90 мкмоль/л
Гликоген сыворотки
1,94 мг % (норма)
Антинуклеарный фактор
Менее 1:100 (отрицательный)
Результаты инструментального метода обследования
Эхокардиография с допплерографией
Сердце сформировано правильно. Данных за гипертрофию миокарда и тромбообразование не получено. Перегородки интактны. Выпота в перикарде нет. Масса миокарда левого желудочка не увеличена. МЖП 6,9 мм. Задняя стенка левого желудочка – 7,1 мм (норма). Конечно-диастолический размер левого желудочка 58 мм (норма – до 50 мм), конечно-систолический размер левого желудочка – 40,0 мм (норма до 36 мм), левое предсердие 37 мм (норма), правое предсердие – 34х38 мм (норма), правый желудочек (М-режим) – 26 мм (норма) В-режим – 34 мм (норма), фракция выброса (Симпсон) 46%, фракция выброса (Тейхольц) 47%. Дополнительная хорда в полости левого желудочка. Клапанный аппарат интактен. Регургитация приклапанная митральная. Давление в легочной артерии 24 мм рт.ст.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
2 функциональный класс
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимических показателей крови; уровня натрийуретических пептидов
- биохимических показателей крови
Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1) - уровня натрийуретических пептидов
Исследование уровня натрийуретических пептидов позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции левого желудочка и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм сердечной недостаточности (СН) (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиографию с допплерографией
- эхокардиографию с допплерографией
Эхокардиография позволяет выявить различные структурные нарушения со стороны миокарда и клапанов сердца, другие возможные кардиальные причины СН.
Традиционными критериями дисфункции сердца является дилатация его полостей (увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размера и объема), гипертрофия стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, а также увеличение массы миокарда, выходящие за рамки норм, оценка систолической (как критерий снижения систолической функции принят уровень ФВ левого желудочка ниже 55%, подсчитанной методом двухмерной ЭХО-КГ по Simpson и ниже 60% по Teichgolz. Степень снижения ФВЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической функции левого желудочка. В качестве вспомогательных критериев ориентируются также на гипо-или дискинезии стенок желудочков или межжелудочковой перегородки, увеличение объема предсердий, повышение среднего и систолического давления в легочной артерии
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2
- 2
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.245-247.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение сократительной функции миокарда
- снижение сократительной функции миокарда
Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: почек
- почек
Возможные побочные эффекты АМКР:
* гиперкалиемия – повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние
* ухудшение функции почек – повышение креатинина в крови >220 мкмоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При повышении уровня креатинина крови >310 мкмоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: креатинина
- креатинина
Назначать АМКР следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1,0
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2
- 1-2
Пациентам с ХСН при стабильном состоянии необходимо плановое стационарное обследование 1-2 раза в год для контроля и коррекции терапии
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
Оценка эффективности терапии должна проводиться в амбулаторно-поликлинических условиях 1 раз в 3 месяца.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 272.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: специализированная амбулаторная и (или) стационарная помощь
- специализированная амбулаторная и (или) стационарная помощь
Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями:
второй уровень- специализированная амбулаторная и (или) стационарная помощь
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вне зависимости от
- вне зависимости от
Физическая реабилитация рекомендуется всем пациентам с ХСН в стабильном состоянии вне зависимости от функционального класса
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность», 2016 г.
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность», 2020 г.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)