Ревматология - кейс 25 — задача № 25

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Женщина 59 лет обратилась к врачу-ревматологу

Жалобы

Посинение, побеление, покраснение пальцев на холоде, язвочки на кончиках пальцев, нарастающая одышка при минимальной физической нагрузке, ощущение стянутости кожи в области губ, пальцев кистей и стоп, боли в спине.

Анамнез заболевания

В возрасте 25 лет начал беспокоить синдром Рейно. Последние 5 лет отмечает нарастание одышки. На КТ грудной клетки выявлен интерстициальный пневмонит. Проведена пульс-терапия ГКС, проводилось лечение циклофосфаном, суммарная доза 3 г. Назначен азатиоприн 100 мг/сут, преднизолон 15мг/сут с положительным эффектом с постепенным снижением дозы. В настоящее время доза преднизолона 1 таблетка в сутки. Месяц назад появились боли в спине, был выполнен рентген позвоночника, выявлен компрессионный перелом L2. Выполнена денситометрия, показатели соответствуют остеопорозу Т-критерий в шейке бедра -2.5.Обратилась к ревматологу для оценки эффективности терапии основного заболевания, назначения терапии в связи с выявленным остеопорозом.

Анамнез жизни

* Хронические заболевания : Склеродегенеративный умеренный аортальный стеноз. Гипертоническая болезнь 2 ст. Риск 3. Кисты почек. Мастопатия. Двусторонний гонартроз, рентгенологическая стадия 2, ФНС 2.

* не курит, алкоголем не злоупотребляет

* менопауза с 45 лет

* профессиональных вредностей не имела

* аллергических реакций не было

* родители здоровы

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Рост 169 см, масса тела 61 кг. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Периферических отеков нет. Дыхание жесткое,хрипов нет. ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 67 в 1 мин, АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.

Отмечается уплотнение пальцев кистей и стоп, лица, симптом «кисета», уплотнение кожи голеней, грудной клетки, верхней части спины, живота. Имеется рубец на подушечке 2 пальца правой кисти, гиперпигментация кожи лица, шеи.

Болезненных, припухших суставов нет.

Результаты инструментальных методов исследования

Фиброгастродуоденоскопия

*ПИЩЕВОД*: свободно проходим; не изменен; слизистая бледно-розовая, блестящая. В дистальном отделе несколько извитых варикозно расширенных вен д.0.3-0.4 см.; Z-линия выше ножек диафрагмы; на 2.5 см.

*РОЗЕТКА КАРДИИ*: смыкается не полностью

*ЖЕЛУДОК*: форма обычная; в просвете вспененная слизь; слизистая розового цвета, блестящая; складки низкие эластичные.; угол желудка формируется правильно

*ПРИВРАТНИК*: центричен, проходим, эластичен

*ЛУКОВИЦА ДПК*: округлой формы*ПОСТБУЛЬБАРНЫЕ ОТДЕЛЫ*: без особенностей

*ЗАКЛЮЧЕНИЕ*: варикозное расширение вен пищевода 1 ст. Признаки кардиальной грыжи ПОД. Хронический гастрит, неактивная фаза.

Капилляроскопия

Видимость: снижена.

Архитектура: петли капилляров не параллельны друг другу.

Морфология: наличие извилистых капиллярных петель. Капиллярные петли разной длины.

Изменения: наличие множественных эктазий, гомогенно увеличенных капиллярных петель. Единичные аваскулярные зоны. Ветвистых капиллярных петель, признаков неоангиогенеза не обнаружено.

Плотность: 6 капилляров на 1 мм. Капиллярная плотность незначительно снижена. Подсчет истинной капиллярной плотности затруднен из-за сниженной видимости.

Интерпретация: Указанные изменения соответствуют «раннему» склеродермическому паттерну. Оценка изменений затруднена из-за сниженной видимости.

Полуколичественная оценка:

счет количества капилляров — 1 балл

счет количества альтераций — 2 балла.

Эхокардиография

ЧСС: ритм:: синусовый

*Аорта*: 28мм; стенки уплотнены; восходящая аорта 26мм

*Левое предсердие*: 36мм; индекс объёма 26мл/м кв; МПП не изменена

*Левый желудочек*:МЖП 9мм, ЗС 9мм, ММ 155г, ИММ 103г/кв. мКДР 45мм, КСР 24мм, КДО 92мл, КСО 23мл, УО 69млФВ Симпсон 60%, ФВ Тейхольц 79%, ФУ 47%, кинетика не изменена

*Правый желудочек*: парастернальная позиция 30мм; 4-камерная 29мм

*Правое предсердие* 39/47мм: индекс объёма

*Легочная артерия*: 20мм; расчётное систолическое давление 35мм рт. ст.

*Нижняя полая вена:* 20мм; спадение на вдохе: >50%

*Аортальный клапан*: створки фрагментарно кальцинированы; Vmax 2.54м/с, dPmax 25.91мм рт. ст.dPmean: 10.83мм рт. ст., регургитация приклапанная

*Митральный клапан*: створки легко уплотнены; Ve 0.60м/с, Va 0.79м/с, Ve\Va 0.77, Tdec 271мс, E/Em 8,42; регургитация приклапанная

*Трикуспидальный клапан*: створки не изменены; регургитация 1 степени dPtr 30.07мм рт. ст.

*Пульмональный клапан*: Vmax 0.76м/с; dPmax 2.29мм рт. ст.; регургитация приклапанная

*ЗАКЛЮЧЕНИЕ:*

Камеры сердца не расширены.Стенки ЛЖ не утолщены, расчетные показатели массы миокарда повышены.Глобальная и локальная сократимость ЛЖ не нарушена.Диастолическая дисфункция ЛЖ по типу нарушения релаксации.Сократимость ПЖ по данным TDI (TAVS=10,0 см/с) сохранена. TAPSE=2,9 см.МПП и МЖП лоцируются целостными. При CDI-картировании МПП убедительных данных за транссептальное шунтирование крови не получено.Корень и восходящий отдел аорты не расширены, стенки ее уплотнены. Легочный ствол не расширен.Аортальный клапан трехстворчатый, полулуния его уплотнены, фрагментарно кальцинированы преимущественно в основаниях и по краям.Кровоток на АК ускорен с формированием легкой степени аортального стеноза (рассчитанная допплерографически AVA-1,8 см2).Створки митрального клапана уплотнены.Ортоградный кровоток на клапанах не нарушен.Значимых клапанных регургитаций не выявлено.Расчетное СДЛА незначительно повышено. Легочная гипертензия 1 степени.Количество жидкости в полости перикарда не увеличено.

Компьютерная томография органов грудной клетки

При многослойной спиральной КТ грудной клетки, выполненной по стандартной программе, установлено:

- пневматизация заднебазальных отделов обоих легких в субкортикальных отделах снижена за счет наличия массивных зон интерстициальных изменений по типу ретикулярного пневмофиброза. Перибронховаскулярный интерстиций диффузно утолщен, уплотнен.
- очаговых, инфильтративных изменений не выявлено
- в S4 правого легкого определяются единичные цилиндрически расширенные бронхи (бронхоэктазы)
- трахея, главные, долевые и сегментарные бронхи проходимы, не деформированы, содержимого в просветах нет
- средостение не смещено, увеличенные внутригрудные лимфатические узлы не выявлены.
- свободной жидкости в плевральной полости нет. Определяется небольшое количество жидкостного содержимого в верхнем завороте перикарда на уровне дуги аорты
- кальцинированные атеросклеротические бляшки в стенках аорты и коронарных артерий
- определяется расширенный на все протяжении пищевод ( до 1,7-1,9см в диаметре) с наличием уровня содержимого в его просвете
- костных деструктивных изменений не выявлено. Дистрофические изменения позвоночника на уровне сканирования.

*ЗАКЛЮЧЕНИЕ:*

КТ-картина интерстициальных изменений обоих легких, диффузное расширение пищевода, вероятно вследствие основного заболевания.
Без динамики по сравнению с прошлым годом.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы

Щитовидная железа обычно расположена, контуры ровные, нормальных размеров, объем – 10 см3 (норма до 17см3), паренхима обычной степени эхогенности. Данных за наличие узлов и других патологических образований не получено. Васкуляризация тканей в норме. Линейные и спектральные характеристики кровотока по сосудам щитовидной железы не изменены. Регионарные лимфатические узла без особенностей.

Результаты лабораторных методов исследования

Клинический анализ крови

Скорость оседания эритроцитов 18мм/час (2 - 25)

Креатинин

Креатинин 60 мкмоль/л (50 - 98)

Антинуклеарный фактор

Антинуклеарный фактор *Обнаружен*

методом нРИФ на Hep2 клетках

Тип свечения гомогенный

Титр *1:1000*

Ионизированный кальций

1,22 ммоль/л (норма 1,17–1,37 ммоль/л)

Системная склеродермия