Офтальмология - кейс 518 — задача № 518

Правильный ответ: Врожденная глаукома

• Врожденная глаукома

  Наличие у ребенка раннего возраста повышения внутриглазного давления, помутнения и увеличения размера роговицы обоих глаз ребенка является клинически веским подозрением на врожденную глаукому
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2. Диагностика, с 19
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: врожденными, возникающими в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур

• врожденными, возникающими в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур

  Гониодисгенез – врожденные аномалии УПК и дренажной системы глаза, возникающие в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел Термины и определения, с.5
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: наследственной или внутриутробной патологии

• наследственной или внутриутробной патологии

  Врожденная глаукома может возникнуть, как следствие наследственных аномалий органа зрения, так и в результате воздействия на зародыш или плод различных внутриутробных патологических агентов.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  ID: KP 112, раздел 1.2.Этиология и патогенез, с.6
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: первой

• первой

  Для первой формы врожденной глаукомы характерно повышение уровня ВГД выше толерантного; увеличение сагиттальной оси глазного яблока по сравнению с возрастными нормами;увеличение диаметра роговицы и лимба; образование отека и помутнения роговицы различной степени, разрывов и трещин десцеметовой мембраны, дефектов эндотелия.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.6.Клиническая картина, с.12.
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование

• биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование

  Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2. Диагностика, с. 18-30
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: неотложное хирургическое

• неотложное хирургическое

  Наличие гидрофтальма (I форма) или других форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, требует срочного или наиболее раннего хирургического лечения для снижения офтальмотонуса при первых признаках декомпенсации глаукомы. Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 3.2.Хирургическое лечение, с.32-37
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: синустрабекулэктомия или ее модификации

• синустрабекулэктомия или ее модификации

  Как показывает практика, наиболее стабильный гипотензивный эффект при врожденной глаукоме имеет синустрабекулэктомия (формирование фистулы из передней камеры глаза в интрасклеральное пространство)
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 3.2.Хирургическое лечение, с. 32-37
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 1 ; 3-6

• 1 ; 3-6

  Рекомендуется диспансерное наблюдение, которое является необходимым для всех детей с подозрением на врожденную глаукому или установленным диагнозом врожденной глаукомы, в том числе оперированной. Очень важен регулярный контроль за ВГД, размерами глаза, роговицы, лимба и зрительными функциями (по возможности) через 1 месяц после операции, затем при стабильном течении – 1 раз в 3-6 месяцев
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  ID: KP 112, раздел 5.Профилактика, с. 39
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электрофорез и магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

• электрофорез и магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

  При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 4. Реабилитация, с. 37-38
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: помутнением роговицы, катарактой, светобоязнью, нистагмом

• помутнением роговицы, катарактой, светобоязнью, нистагмом

  Врождённая аниридия зачастую сочетается с другой патологией глаза, в частности, дистрофией и помутнением роговицы на почве дефицита стволовых клеток лимба, катарактой, глаукомой, гипоплазией структур заднего отрезка глаза (макула и зрительный нерв) и сопровождается выраженным снижениемостроты зрения, практически не поддающимся коррекции,светобоязнью, горизонтальным нистагмом, косоглазием. Повышение ВГД отмечается у 50-70% детей.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.6.Клиническая картина,с.14
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: опухоль Вильмса (нефробластома), патологию половых органов, умственную отсталость

• опухоль Вильмса (нефробластома), патологию половых органов, умственную отсталость

  WAGR-синдром (Wilmstumor-Aniridia-Genitalabnormalities-Mental Retardation = Опухоль Вильмса-Аниридия-Патология половых органов-Умственная отсталость) включает опухоль Вильмса (рак почки), аниридию -отсутствие радужки, в 75% случаев с врожденной глаукомой второй формы, патологию половых органов, умственную отсталость
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.6.Клиническая картина,с.14
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Ригера, Петерса, Франк-Каменецкого, Стерджа-Вебера

• Ригера, Петерса, Франк-Каменецкого, Стерджа-Вебера

  II форма – врожденная глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани).
  
  III форма-врожденная глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингаузена).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.6.Клиническая картина, с. 12
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)