Офтальмология - кейс 540 — задача № 540

Правильный ответ: Стерджа-Вебера-Краббе

• Стерджа-Вебера-Краббе

  Синдром Стерджа-Вебера-Краббе (энцефалотригеминальныйангиоматоз, энцефалофациальныйангиоматоз) - врожденный ангиоматоз нервной системы, проявляющийся наличием сосудистого пятна на лице, судорог и внутричерепных кальцификатов. Частота болезни - 1 случай на 100 000 населения. Встречается в основном спорадически. Патоморфологическая картина: на коже лица - множественные ангиомы (ангиоматоз), обычно по ходу тройничного или лицевого нерва. Иногда расширенные сосуды принимают вид сосудисто-кавернозной опухоли красно-синего цвета. В головном мозге ангиоматоз затрагивает на той же стороне мягкую мозговую оболочку, преимущественно в затылочной и затылочно-теменной области, обычно, с одной стороны. С рождения у больных имеется одно большое или несколько сливающихся пятен сине-красного цвета на лице ("пламенеющие невусы"). Они могут быть также на туловище и конечностях. В первые месяцы жизни у больных обнаруживаются судорожные припадки, чаще фокальные, на стороне, противоположной поражению сосудов. У больных нередко развиваются параличи, парезы, обычно по гемитипу. Примерно у половины больных наблюдается умственная отсталость (обычно глубокая). Изменения органа зрения характеризуются ангиомой сосудистой оболочки, колобомами, гетерохромией радужки. Иногда выявляются врожденные пороки сердца, дисплазия черепа и лица. Кальцификаты на рентгенограмме черепа в раннем детском возрасте обычно не обнаруживаются (бывают чаще у детей после 4-5 лет жизни
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел1.6 Клиническая картина, с. 16-17
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: ангиома век, гетерохромия радужки правого глаза

• ангиома век, гетерохромия радужки правого глаза

  Изменения органа зрения при синдроме Стерджа-Вебера-Краббе характеризуются ангиомой век, конъюнктивы, эписклеры, сосудистой оболочки, колобомами, гетерохромией радужки.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.6 Клиническая картина, с. 16-17
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: чаще на стороне ангиоматоза

• чаще на стороне ангиоматоза

  Частота случаев неоваскулярной глаукомы при этом синдроме достигает 60%. Чаще глаукома развивается на стороне ангиоматоза. Однако поскольку описаны случаи двустороннего глаукомного процесса у больных с синдромом Стерджа-Вебера – Краббе с односторонней капиллярной гемангиомой лица, рекомендовано динамическое наблюдение таких детей с целенаправленным обследованием обоих глаз.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.6 Клиническая картина, с. 16-17
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: III

• III

  III форма-глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами(синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингаузена).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.6.Клиническая картина, с.12
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

• биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

  Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2. Диагностика, с.19
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография

• гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография

  Современные высокоинформативные методы диагностики, включают Гейдельбергскуюретинотомографию или оптическую когерентную томографию, для объективной морфометрической оценки зрительного нерва и сетчатки и рекомендуются всем пациентам с глаукомой (в т.ч. детям старшего возраста с достаточным уровнем психомоторного развития) при прозрачности сред.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2. Диагностика, с. 28-29
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: хирургическое

• хирургическое

  Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны.
  
  Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному): наличие гидрофтальма (I форма) или других (II и III) форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического; неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД. Кроме того у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы - невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии. Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  ID: KP 112, раздел 3.2.Хирургическое лечение, с. 32-33, с. 36
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек, рубцевание зоны операции

• синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек, рубцевание зоны операции

  Кроме избыточного рубцевания, эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда осложнений: синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек. Самым частым среди всех послеоперационных осложнений при синдроме Стерджа-Вебера-Краббе, является цилиохориоидальная отслойка. Перепад ВГД, возникающий во время операции, является пусковым механизмом к клиническому проявлению сосудистой патологии у детей: операционных и послеоперационных геморрагий, высокой частоте и более тяжелому, чем у взрослых, течению отслоек сосудистой оболочки.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 3.2. Хирургическое лечение, с. 35-36
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

• электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

  При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию. Медикаментозная кератотрофическая терапия рекомендуется при помутнениях роговицы всем пациентам. При отеке роговицы, начальных дистрофических изменениях роговицы применяют трофические гели и витамино - насыщенные растворы.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 4. Реабилитация, с. 37-38
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: миопия средней и высокой

• миопия средней и высокой

  Важным является функциональное лечение, направленное на борьбу с амблиопией путем коррекции аметропии и плеоптики. У детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия, у большинства- миопия средней и высокой степеней, обязательно требующая коррекции.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 4. Реабилитация, с.38
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 10-21

• 10-21

  Статистическая норма истинного уровня внутриглазного давления (P0) составляет от 10 до 21 мм рт. ст.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2.4. Инструментальная диагностика, с.25
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 12-25

• 12-25

  Статистическая норма тонометрического уровня внутриглазного давления (Pt) составляет от 12 до 25 мм рт. ст.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2.4. Иструментальная диагностика, с. 25
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей–офтальмологов, Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)