Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 59 — задача № 59

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок в возрасте 8 месяцев с диагнозом тетрада Фалло поступает в плановом порядке в кардиохирургический стационар

Жалобы

Одышка при кормлении, цианоз

Анамнез заболевания

Врожденный порок сердца (ВПС) выявлен пренатально на 32 неделе беременности. С рождения состояние тяжелое, стабильное. С первых часов жизни отмечались эпизоды десатурации, в связи с чем проводится инфузия простагландина Е1. По результатам проведенного клинико-лабораторного обследования данных за критический стеноз легочной артерии не получено, отменена инфузия простагландина Е1. По данным эхокардиографии правый желудочек гипертрофирован, выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) локально сужен, градиент на легочной артерии 50-55 мм рт. ст. Назначена терапия бета-блокаторами. Учитывая эпизоды снижения сатурации до 60% на фоне беспокойства (несмотря на приём бета-блокаторов) и показатели легочно-артериального индекса (индекс Nakata) 51% - проведена операция создания системно-легочного анастомоза слева (в возрасте 2х недель жизни).

Анамнез жизни

Аллергические реакции со слов родственников пациента отсутствуют. Состояние здоровья родителей больного: мать, 26 лет – здорова. Отец, 29 лет – здоров. Ребенок от 1 беременности, 1 родов. Течение беременности в первые три месяца: без особенностей. На 32 неделе беременности - ВПС плода

Объективный статус

Площадь поверхности тела: BSA = 0,4. Кожные покровы цианотичные. Насыщение капиллярной крови кислородом: 62%. Дыхание пуэрильное. Хрипов нет. ЧД 36 в мин. ЧСС 120 уд/мин. Аускультативно - систоло-диастолический шум, интенсивностью 3/6, слева от грудины. Артериальное давление: на правой руке - 105/50 мм рт. ст., на правой ноге - 110/50 мм рт. ст. Печень расположена справа, выступает от края реберной дуги на 1см

Результаты обследования

Эхокардиография в четырех стандартных позициях

Левое предсердие: не увеличено. Левый желудочек: конечно-диастолический размер 23 мм (норма: 19 – 27.2 мм); индексированный конечно диастолический объем левого желудочка (иКДО ЛЖ) 45 мл/м2 (норма более 20 мл/м2) ; Фракция выброса ЛЖ 72,3 % (норма: более 55%). Митральный клапан: не изменен, фиброзное кольцо 14 мм (норма: 12.4 – 20.2 мм). Аорта: дуга и перешеек не сужены. Аортальный клапан: не изменен, декстропозиция клапана (менее 50%). фиброзное кольцо 14 мм (норма: 8 – 11.1 мм).Правое предсердие: умеренно увеличено. Правый желудочек (приточный отдел): умеренно увеличен, выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) резко локально сужен. Легочная артерия: ствол 7 мм (норма: 8.8 – 14.6 мм), правая легочная артерия 6 мм (норма: 5.3 – 9.1 мм) левая легочная артерия 6 мм (норма: 4.7 – 8.1 мм). Легочный клапан: фиброзное кольцо 7 мм (норма: 8.4 – 13.9 мм), градиент давления 85 мм. рт.ст.; створки уплотнены, сращены. Трикуспидальный клапан: не изменен, фиброзное кольцо 19 мм (норма: 12.5 – 23.4 мм), регургитация 1ст. Межжелудочковая перегородка: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) перимембранозный с распространением под аорту 10-11мм, кровоток ламинарный. Межпредсердная перегородка интактна. Дополнительные особенности: функционирующий анастомоз слева

Ангиокардиография

Тетрада Фалло, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки, функционирующий подключично-легочный анастомоз слева (3,5 мм). Коронарные артерии отходят типично (пересекающих ВОПЖ ветвей коронарных артерий не выявлено). Давление в правом и левом желудочке одинаковое (95 мм рт.ст.), давление в легочной артерии 15 мм рт.ст.

Расчет лег-арт. индекса (ЛАИ): 267,35 (99,1% от нормы), норма = 300 ± 30. Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к нисходящей аорте A+B/нАо (индекс McGoon) = 1,68 (112% от нормы), норма >= 1,5. Диаметр устья правой легочной артерии (А) = 7. Диаметр устья левой легочной артерии (В) = 6. Диаметр нисходящей аорты (нАо) = 7,7

Электрокардиография

Ритм сердца синусовый. Частота сердцебиений в минуту=120-130.

Электрическая ось отклонена вправо. Длина интервала: PQ=0,12 сек. QRS=0,07 сек. QRST=0,26 сек

Рентгенография легких

{nbsp}

Описание: Легочные поля прозрачные. Плевральные синусы свободны. Легочный рисунок обеднен. КТИ (кардиоторакальный индекс) 52%

Ультразвуковое исследование щитовидной железы

Щитовидная железа обычно расположена, контуры ровные, четкие. Паренхима однородной структуры, васкуляризация в норме. Линейные и спектральные характеристики кровотока по сосудам щитовидной железы не изменены.

*Заключение*: УЗ-признаков диффузных/очаговых изменений щитовидной железы нет.

Компьютерная томография органов брюшной полости

Печень не увеличена, однородной структуры. Внутрипеченочные желчные протоки и сосуды системы воротной вены не расширены. Селезенка без особенностей. Надпочечники нормальных размеров и формы. Поджелудочная железа обычно расположена, нормальных размеров и формы. Почки обычно расположены, нормальных размеров и формы, с четкими контурами. Аорта, нижняя полая вена не изменены.

*Заключение:* патологии не выявлено.