Гериатрия - кейс 107 — задача № 107

Правильные ответы: клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой; определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии; определение мутации _BRAF V600E_ в лимфоцитах крови или костного мозга; гистологическое исследование костного мозга

• клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой

  В препарате мазка крови выявляются «ворсинчатые» лимфоидные клетки более крупного размера, с гомогенным разреженным хроматином ядра округлой или овальной, реже бобовидной формы, с довольно широкой бледной цитоплазмой, с неровным, фестончатым, с отростками или ворсинками краем цитоплазмы
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

• определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии

  Определение иммунофенотипа опухолевых лимфоцитов обязательно для верификации диагноза волосатоклеточного лейкоза. Для этого используются два взаимодополняющих метода: проточная цитометрия и иммуногистохимическое исследование. Не выявлено какого-то единственного маркера, поэтому для точного диагноза необходимо оценивать достаточно широкую панель В- и Т-клеточных СD-маркеров, включая маркеры, типичные для волосатоклеточного лейкоза. При проточной цитометрии выявляются сильная экспрессия CD19, CD20, CD22, CD79a, отсутствие экспрессии CD5, СD10, CD23, CD43 и экспрессия типичных для волосатоклеточного лейкоза CD11c, CD25, CD103, FMC7, CD123, CD200.__Изредка встречаются отклонения (аберрации) фенотипа — наличие нетипичных для волосатоклеточного лейкоза маркеров CD10 (до 20%) и CD23, реже CD5.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

• определение мутации _BRAF V600E_ в лимфоцитах крови или костного мозга

  Мутация _BRAF V600E_ выявляется при волосатоклеточном лейкозе более чем в 95% случаев и отличает его от других В-клеточных лимфпролиферативных заболеваний, а также от вариантной формы волосатоклеточного лейкоза и лимфомы красной пульпы селезенки. Эта мутация может быть выявлена методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) в клеточных образцах крови или костного мозга, или при иммуногистохимическом исследовании с соответствующим антителом.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

• гистологическое исследование костного мозга

  Трепанобиопсия в большинстве случаев необходима для установления диагноза волосатоклеточного лейкоза, так как позволяет выявить лимфоидную инфильтрацию с характерными именно для волосатоклеточного лейкоза чертами, оценить резервы кроветворения, а также провести дифференциальный диагноз с аплазией кроветворения. В трепанобиоптате при волосатоклеточном лейкозе обнаруживается уменьшение количества элементов нормального гемопоэза и диффузная или диффузно-очаговая инфильтрация костного мозга «рыхло» расположенными лимфоидными клетками среднего размера с неправильной формой ядра и довольно широкой цитоплазмой с неровным краем. Типичен фиброз, нарушения микроциркуляции в виде полей кровоизлияний, растянутых синусов — картина, позволяющая морфологически отличить этот вид лейкоза от других заболеваний. При необходимости на материале трепанобиоптата можно провести иммуногистохимическое исследование (ИГХ).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: компьютерная томография органов брюшной полости

• компьютерная томография органов брюшной полости

  В большинстве случаев выявляется спленомегалия от умеренной до значительной, без очагового поражения ткани селезенки. Увеличение висцеральных лимфоузлов определяется примерно в 20% случаев, чаще незначительно, но может быть и в виде конгломератов (особенно в молодом возрасте).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Волосатоклеточный лейкоз

• Волосатоклеточный лейкоз

  Диагноз волосатоклеточного лейкоза устанавливается по совокупности лабораторных и инструментальных данных исследования крови, костного мозга, селезенки.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: мутация V600E гена _BRAF_ в В-лимфоцитах костного мозга

• мутация V600E гена _BRAF_ в В-лимфоцитах костного мозга

  Мутация BRAF V600E выявляется при волосатоклеточном лейкозе более чем в 95% случаев и отличает его от других В-клеточных лимфпролиферативных заболеваний, а также от вариантной формы волосатоклеточного лейкоза и лимфомы красной пульпы селезенки.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кладрибин

• кладрибин

  Рекомендуется применение кладрибина- 1 курс в дозе 0,1 мг/кг/сут х 7 дней или 0,14 мг/кг/сут х 5 дней подкожно или длительной внутривенной инфузией.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: интерферона-α

• интерферона-α

  Рекомендуется применение интерферона-α в течение 12-16 недель до назначения аналога пурина в дозе 3 млн МЕ х 3 р/нед. подкожно.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: пентостатина

• пентостатина

  Пентостатин – другой аналог пурина, равнозначный по эффективности с кладрибином. Однако необходимо учитывать, что проведение терапии пентостатином возможно только пациентам с сохранной функцией почек.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз у взрослых, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: интерферона-α, кладрибина, ритуксимаба

• интерферона-α, кладрибина, ритуксимаба

  В настоящее время общепризнано, что лечение волосатоклеточного лейкоза с экстрамедулярным поражением должно быть системным – интерферон-αи/или аналоги пурина (кладрибин), возможно с добавлением к терапии ритуксимаба.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 6-12

• 6-12

  Период восстановления миелопоэза может быть длительным, поэтому если у больного после проведенного курса лечения аналогом пурина отмечается положительная динамика – исчезновение «ворсинчатых» лимфоцитов и тенденция к восстановлению показателей крови, сокращение размера селезенки, то полноту достигнутой ремиссии оценивают не ранее, чем через 6-12 мес. после лечения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: вемурафениб

• вемурафениб

  При резистентном течении волосатоклеточного лейкоза имеется положительный опыт достижения полной ремиссии при применении ингибитора мутации _BRAF V600E_ – препарата вемурафениб. Препарат показан только для случаев с подтвержденной мутацией _BRAF V600E_.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: исключить избыточную инсоляцию

• исключить избыточную инсоляцию

  Специальных методов реабилитации при ВКЛ не существует. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: инфекции

• инфекции

  При лечении больных ВКЛ необходима крайняя настороженность в отношении инфекций – на фоне нейтропении часто развиваются пневмонии, синуситы, абсцессы в подкожной клетчатке, межмышечные абсцессы (особенно в мышцах ног). Очаги инфекции при ВКЛ склонны к быстрой генерализации и требуют неотложного назначения антибактериальной терапии. Нередко сочетание ВКЛ с туберкулезом.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Волосатоклеточный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)