Детская эндокринология - кейс 84 — задача № 84
Родители мальчик 6 лет обратились к врачу-детскому эндокринологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители мальчик 6 лет обратились к врачу-детскому эндокринологу.
Жалобы
На оволосение на лобке, увеличение размеров полового члена и яичек, грубый голос, высокий рост.
Анамнез заболевания
Увеличение размеров полового члена и яичек, рост пушковых волос на лобке отмечают с первых месяцев жизни. В возрасте 3-4 лет ускорение темпов роста, прогрессирование вышеописанных жалоб.
Анамнез жизни
Ребенок от 3 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания, 3-х срочных родов. Масса при рождении: 3700 г. Рост при рождении: 54 см. Привит по календарю. Развитие на 1 году жизни: без особенностей. Хронические заболевания отрицает. Аллергический и наследственный анамнезы не отягощены. Рост отца 178 см, рост матери 175 см. Близкородственный брак отрицают.
Объективный статус
Рост 138,2 см (SDS роста: {plus}3,9), вес 28 кг (SDS ИМТ: -0,6), скорость роста 10,7 см/год (SDS скорости роста {plus}3,8). +
Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита недостаточно. Дыхание везикулярное, ЧДД 17 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 90/60 мм рт. ст., пульс 84 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, Таннер 3 (G 3, P 3), яички в мошонке, яички D = 12 мл, S =15 мл.
Результаты инструментального метода обследования
Рентгенография костей кисти
Костный возраст соответствует 12 годам при паспортном 6,5 лет
Результаты обследования
Лютеинизирующий гормон
ЛГ 2,56 Ед/л (N: 2,5-11)
Тестостерон
Тестостерон 1,8 нмоль/л (0.1-1.5)
Результаты обследования
Пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
ЛГ (60 мин) - 15.2 Ед/л; ФСГ - 6.49 Ед/л +
ЛГ (240 мин) - 19.9 Ед/л; ФСГ - 12.7 Ед/л
Результаты обследования
МРТ головного мозга
Книзу от маммилярных тел имеется объемное образование неправильной формы, однородной структуры, изоинтенсивное белому веществу головного мозга, размерами: 4,5 х 4 х 5,5 мм. МР-картина гамартомы гипоталамуса.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гонадотропинзависимое (истинное) преждевременное половое развитие
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объемные образования головного мозга
- объемные образования головного мозга
Гипоталамическая гамартома в 70% случаев вызывает ППР.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенография костей кисти
- рентгенография костей кисти
Ускорение костного возраста более чем на 2 года от паспортного служит подтверждением преждевременного полового развития.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: лютеинизирующего гормона; тестостерона
- лютеинизирующего гормона
Возраст ребенка (6 лет) и стадия полового развития (Таннер 3) указывают на наличие у ребенка преждевременного полового развития. Уровень ЛГ на первом этапе диагностики позволяет с высокой специфичностью диагностировать преждевременное половое развитие у мальчиков
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1) - тестостерона
Повышение уровня тестостерона у мальчиков с выраженной прогрессией признаков полового созревания (более Таннер 2)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
- пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах проба с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга
- МРТ головного мозга
МРТ головного мозга проводится при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР. МРТ считается обязательным у всех мальчиков с ППР и у девочек младше 6 лет.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гонадотропинзависимому (истинному) преждевременному половому развитию
- Гонадотропинзависимому (истинному) преждевременному половому развитию
Истинное преждевременное половое развитие у мальчиков всегда сопровождается ускорением темпов роста, гениталий и ростом яичек
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 28; 3,75
- 28; 3,75
Для детей весом более 15 кг
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: низкому конечному росту
- низкому конечному росту
Быстрое прогрессирование костного возраста приводит к раннему закрытию зон роста
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: регресс вторичных половых признаков
- регресс вторичных половых признаков
Регресс или отсутствие прогрессии вторичных половых признаков относится к одному из критериев оценки эффективности терапии аналогами ГнРГ
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 21 день в дозе 3,75 мг
- 21 день в дозе 3,75 мг
Критерием эффективности лечения является отсутствие выброса ЛГ во время пробы более 4 ед/л. При недостаточной эффективности терапии показано увеличение дозы препарата.
Возможно увеличение дозы препарата в 2 раза или сокращение интервала между инъекциями до 21 дня.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прекращение терапии
- прекращение терапии
Достижение пубертатного возраста и снижение темпов роста менее чем 2 SD для данного костного возраста является показанием к прекращению терапии аналогами ГнРг
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: приступами насильственного смеха
- приступами насильственного смеха
Типичным для гамартом сесильного типа являются приступы насильственного смеха (gelastic seizures).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)