Детская урология-андрология - кейс 59 — задача № 59

Правильный ответ: физикального обследования

• физикального обследования

  При рождении ребенка с ЭМП диагноз достаточно легко поставить на основании осмотра.
  
  Обычно, но не всегда, ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:
  
  * Эписпадия - уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами;
  
  * Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
  
  * Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
  
  * Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
  
  * Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) - обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
  
  * Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза - прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
  
  * Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
  
  * Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвукового исследования

• ультразвукового исследования

  Рекомендуется проведение ультразвукового исследование органов мочевыводящей системы исключения сопутствующих врожденных пороков развития.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: Экстрофия мочевого пузыря

• Экстрофия мочевого пузыря

  Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного
  
  * Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
  
  * Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
  
  * Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
  
  * Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) - обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
  
  * Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза - прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
  
  * Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
  
  * Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: эписпадией

• эписпадией

  Эписпадия - уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: тотальная

• тотальная

  Эписпадия - уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами
  
  Эписпадия (от частичной до тотальной) выставляется на основе длины расщепления уретры.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: хирургической коррекции

• хирургической коррекции

  Единственно рациональным методом лечения при экстрофии мочевого пузыря является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: первые дни жизни

• первые дни жизни

  Единственно рациональным методом лечения при экстрофии мочевого пузыря является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: 3

• 3

  Рекомендовано придерживаться трехэтапного хирургического метода лечения данного порока
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей

• закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей

  I этап- закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей (или остеотомией, в случае если ребенку более 10-15 дней или размер площадки более 5 см).
  
  Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:
  
  * Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза;
  
  * Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза;
  
  * Обеспечение свободного выделения мочи через уретру;
  
  * Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена;
  
  * Закрытие дефекта передней брюшной стенки.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: микционной цистоуретрографии

• микционной цистоуретрографии

  Микционная цистоуретрография (на последующих этапах реконструкции для исключения ПМР);
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: уродинамического обследования

• уродинамического обследования

  Комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)

Правильный ответ: второй

• второй

  Основные этапы формирования урогенитальных и анальных компонентов из общей клоаки происходят до второй недели гестации. В это время до разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, в результате чего в основании генитального бугорка возникает урогенитальное отверстие. Смещение генитального бугорка каудальнее к месту разделения уроректальной складкой клоаки приводит к обнажению дорсальной части уретры. При этом, чем каудальнее происходит смещение генитального бугорка, тем более выражены патологические изменения передней брюшной стенки и органов малого таза.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Экстрофия мочевого пузыря у детей, 2019
  
  (1)