Офтальмология - кейс 198 — задача № 198

Правильный ответ: аномалией Петерса

• аномалией Петерса

  Аномалия Петерса представляет собой центральный дисгенез роговицы - центральное помутнение роговицы с дефектом десцеметовой оболочки, сращенным с радужкой (часто – ее зрачковым краем) и помутнением хрусталика. Клинически отмечается помутнение роговицы разной интенсивности с вовлечением в процесс стромы, десцеметовой оболочки и эндотелия. В 80% случаев поражение двустороннее. Аномалия Петерса часто сочетается с микрофтальмом, уплощением роговицы, склерокорнеа, коректопией, гипоплазией радужки и полярной катарактой. В 50% случаев развивается врожденная глаукома на почве аномального строения УПК. Чаще сопровождается подъемом ВГД после 6-7 лет (есть случаи ранней манифестации глаукомы).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: врожденным центральным дисгенезом роговицы и аномальным строением угла передней камеры глаза

• врожденным центральным дисгенезом роговицы и аномальным строением угла передней камеры глаза

  Развитие врожденной глаукомы при аномалии Петерса обусловлено центральным дисгенезом роговицы и в 50% случаев аномальным строением угла передней камеры.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: II

• II

  II форма – врожденная глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

• биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

  Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: периферических границ поля зрения

• периферических границ поля зрения

  Кинетическая периметрия (исследование поля зрения с помощью движущихся стимулов) оценивает положение периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границ слепого пятна. Проводится детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного развития.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: аномалии Петерса

• аномалии Петерса

  Аномалия Петерса представляет собой центральный дисгенез роговицы - центральное помутнение роговицы с дефектом десцеметовой оболочки, сращенным с радужкой (часто – ее зрачковым краем) и помутнением хрусталика. Клинически отмечается помутнение роговицы разной интенсивности с вовлечением в процесс стромы, десцеметовой оболочки и эндотелия. В 80% случаев поражение двустороннее.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электроретинографию и исследование зрительно вызванных потенциалов

• электроретинографию и исследование зрительно вызванных потенциалов

  Электроретинограмма (ЭРГ) и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с врожденной глаукомой. Серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты. Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3-6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.
  
  Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) уже в начальной стадии вожденной глаукомы меняют свои амплитудно – временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. ЗВП при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии врожденной глаукомы. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии врожденной глаукомы ЗВП не регистрируются. При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.
  
  Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: хирургическое

• хирургическое

  Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны.
  
  Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному): наличие гидрофтальма (I форма) или других (II и III) форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического; неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД. Кроме того у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы - невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии. Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: синустрабекулэктомия или ее модификации

• синустрабекулэктомия или ее модификации

  Как показывает практика, наиболее стабильный гипотензивный эффект при первой операции по поводу врожденной глаукомы имеет синустрабекулэктомия (формирование фистулы из передней камеры глаза в интрасклеральное пространство)
  
  Импланты (дренажные устройства, клапаны) рекомендуются при отсутствии эффекта от вышеперечисленных операций для нормализации офтальмотонуса
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

• электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

  При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: центральной

• центральной

  Клинически при аномалии Петерса отмечается центральное помутнения роговицы разной интенсивности с вовлечением в процесс стромы, десцеметовой оболочки и эндотелия.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 6-7 лет

• 6-7 лет

  Аномалия Петерса чаще сопровождается подъемом ВГД после 6-7 лет (есть случаи ранней манифестации глаукомы).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)