Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Неврология - кейс 48 — задача № 48

Неврология

Пациентка 25 лет обратилась за консультативной помощью к врачу-неврологу.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациентка 25 лет обратилась за консультативной помощью к врачу-неврологу.

Жалобы

На изменение речи, поперхивание при глотании, дрожание рук, непроизвольные движения в руках, неустойчивость при ходьбе, снижение памяти, раздражительность.

Анамнез заболевания

Считает себя больной около 1,5 лет, когда изменился почерк (стал мелким и неразборчивым), начали беспокоить «скованность» и непроизвольные движения в руках, неустойчивость при ходьбе. В последние 6-8 месяцев проявились снижение памяти, трудности поддержания внимания, которые вынудили прервать обучение в институте. В течение последних 2-3 месяцев присоединилось изменение голоса (он стал тише, с трудом произносятся глухие согласные), речь замедлилась, появились затруднения при глотании, слюнотечение, усилились замедленность и неустойчивость при ходьбе. Пациентка по своей инициативе выполнила МРТ головного мозга.

Анамнез заболевания
Анамнез заболевания
Открыть иллюстрацию в источнике

МРТ головного мозга.

Анамнез жизни

* У двоюродной сестры 12 лет со стороны матери отмечается дрожание рук с 10 лет;

* хронических заболеваний нет;

* не курит, алкоголем не злоупотребляет;

* профессиональных вредностей не имеет;

* аллергии к лекарственным препаратам не отмечено.

Объективный статус

Пациентка контактна, недостаточно критична к своему состоянию, элементы эйфории, «лобного» юмора, нарушение дистанции при общении, снижение критики к своему состоянию. При нейропсихологическом осмотре: замедление когнитивных функций, снижение памяти. По краткой шкале оценки психического статуса – 24 из 30 баллов. Гипомимия, гипокинетическая дизартрия. Объем движений глазных яблок не ограничен, легкая гипомимия. Рефлексы орального автоматизма средней живости. Тонус повышен по пластическому типу в сгибателях конечностей. Гипокинезия в конечностях при выполнении динамических проб. Сухожильные рефлексы оживлены, зоны расширены, патологических рефлексов нет. Выявляются среднеамплитудный постуральный тремор в руках, усиливающийся до крупноамплитудного при активных движениях. Непроизвольные движения в руках в виде сгибания кистей рук с переразгибанием пальцев в пястно-фаланговых суставах, внезапного кратковременного неритмичного вздрагивания (в покое, в начале действия). Походка замедленная, гипохейрокинез с двух сторон. Неустойчивость, ретропульсия в пробе с подталкиванием пациентки в положении стоя. Чувствительных нарушений нет.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Болезнь Вильсона-Коновалова

Результаты обследования

Вопрос № 1

Диагноз

При неврологическом осмотре выявляется

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гиперкинетический синдром

  • гиперкинетический синдром

    Термин «гиперкинетические синдромы» отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы. Основные гиперкинетические синдромы – тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путем.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 2

Диагноз

Проявлением гиперкинетического синдрома является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: дистония

  • дистония

    Дистония – постуральное двигательное расстройство, характеризующееся патологическими (дистоническими) позами и насильственными, чаще вращательными, движениями в той или иной части тела.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 3

Диагноз

Проявлением гиперкинетического синдрома является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: миоклонус

  • миоклонус

    Миоклонус – внезапное короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, возникающее вследствие активного мышечного сокращения (позитивный миоклонус) или (редко) падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус).

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 4

Диагноз

При неврологическом осмотре выявляется

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: синдром паркинсонизма

  • синдром паркинсонизма

    Критерии диагностики синдрома паркинсонизма: брадикинезия в сочетании как минимум с одним из двух симптомов: тремором покоя и/или ригидностью.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 5

Диагноз

Ключевым симптомом синдрома паркинсонизма является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: брадикинезия

  • брадикинезия

    Критерии диагностики синдрома паркинсонизма: брадикинезия в сочетании как минимум с одним из двух симптомов: тремором покоя и/или ригидностью.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 6

Диагноз

Помимо двигательных нарушений, при осмотре выявляется

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: деменция

  • деменция

    Деменция – приобретенные устойчивые полифункциональные когнитивные нарушения (ухудшение памяти, внимания, праксиса, гнозиса, речи, абстрагирования, способности к планированию и контролю поведения и др.), которые выражены в значительной степени, определяются на фоне сохранного сознания, продолжаются не менее 6 мес., имеют причиной органическое поражение головного мозга и не связаны с другими психическими нарушениями.

    Клиническая картина деменции обычно складывается из когнитивных, поведенческих, эмоциональных, психотических (галлюцинации, бред) расстройств и нарушений повседневной деятельности.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 7

Диагноз

Помимо двигательных нарушений, при осмотре выявляются

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: поведенческие нарушения

  • поведенческие нарушения

    Поведенческие нарушения — патологическое изменение поведения больного

    (в частности, некритичность — утрата чувства дистанции, нескромные или нетактичные вопросы и замечания), доставляющее беспокойство ему самому и/или окружающим его лицам.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

    (2)

    (3)

Вопрос № 8

Диагноз

Наиболее вероятным клиническим диагнозом является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Болезнь Вильсона-Коновалова

  • Болезнь Вильсона-Коновалова

    Болезнь Вильсона – Коновалова проявляется полиморфными неврологическими (различные варианты тремора, хореи, дистонии, акинетико-ригидного синдрома, миоклонуса), психическими и соматическими (геморрагический синдром) расстройствами.

    Исследование медно-белкового обмена и выявление кольца Кайзера – Флейшера позволяют поставить правильный диагноз.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 9

Диагноз

Характерным для этого заболевания является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: молодой возраст

  • молодой возраст

    Болезнь Вильсона – Коновалова развивается в молодом возрасте.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 10

План обследования

Для подтверждения диагноза необходимо выполнить

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: исследование обмена меди в крови и моче; исследование роговицы в щелевой лампе

  • исследование обмена меди в крови и моче

    Исследование медно-белкового обмена позволяет поставить правильный диагноз.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (2)

  • исследование роговицы в щелевой лампе

    Исследование медно-белкового обмена и выявление кольца Кайзера – Флейшера позволяют поставить правильный диагноз.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 11

Лечение

Для лечения симптомов заболевания препаратом выбора является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Д-пеницилламин (купренил)

  • Д-пеницилламин (купренил)

    Наиболее эффективным препаратом для лечения болезни Вильсона – Коновалова является Д-пеницилламин (купренил).

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 12

Лечение

При непереносимости Д-пеницилламина может рекомендоваться

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: препарат цинка

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)