Рентгенэндоваскулярные диагностика и лечение - кейс 82 — задача № 82
Рентгенэндоваскулярные диагностика и лечение
Ребенок 13 лет с диагнозом «атрезия легочной артерии 2 тип, общий артиовентрикулярный канал, после операций системно-легочного анастомоза протезом Gore-tex, правостороннего кавапульмонального анастомоза с перевязкой системно-легочного анастомоза слева, стеноз и гипоплазия левой легочной артерии» в плановом порядке поступает в рентгеноперационную для выполнения операции.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 13 лет с диагнозом «атрезия легочной артерии 2 тип, общий артиовентрикулярный канал, после операций системно-легочного анастомоза протезом Gore-tex, правостороннего кавапульмонального анастомоза с перевязкой системно-легочного анастомоза слева, стеноз и гипоплазия левой легочной артерии» в плановом порядке поступает в рентгеноперационную для выполнения операции.
Жалобы
На одышку при умеренной физической нагрузке; цианоз; повышенную утомляемость; снижение переносимости физической нагрузки.
Анамнез заболевания
С 2 месяцев появился цианоз носогубного треугольника при нагрузке, ребенок был направлен в клинику, где после проведения КТ установлен диагноз атрезии легочной артерии 2 типа. Проведена операция наложение подключично-легочного анастамоза слева с помощью протеза Gore-tex . В 6 лет ребенку выполнена операция по наложению правостороннего двунаправленного кавапульмонального анастамоза. Ребенок ежегодно наблюдался у кардиолога по месту жительства, дважды был госпитализирован для выполнения ангиокардиографии. С 12 лет мама отмечает у ребенка усиление одышки и нарастание сердечного горба.
Анамнез жизни
При рождении вес 3000 г, рост 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРЗ - не часто, не болела. Травмы: закрытый перелом костей предплечья левой руки. Перенесенные гемотрансфузии однократное переливание плазмы 200 мл. Прививки: медицинский отвод.
Объективный статус
Общее состояние больного средней тяжести. Рост(см) 145. Вес(кг) 28. Площадь поверхности тела: поверхность тела = 1,07м2. Развитие подкожной клетчатки слабое. Отёков нет. Окраска кожи акроцианоз чистые, срединный п/о рубец и левосторонний заднебоковой п/о рубец в 4-м м/р. Насыщение капиллярной крови кислородом 82%. Слизистые цианотичные. Лимфатические узлы пальпируются все основные группы, безболезненные. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стёкол». Врожденных уродств или дефектов развития нет. Грудная клетка сердечный горб. Легкие, данные перкуссии: ясный легочный звук. ЧД 20 в мин. Дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипов нет. Верхушечный толчок в 5 м/р слева на уровне левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, ясные, 1 тон нормальный, 2 тон нормальный, ЧСС 100 уд/мин. Шумы: систоло-диастолический, интенсивность 2/6, слева от грудины, эпицентр во 2-3 м/р, проводится в область левой лопатки. Частота пульса 100, удовлетворительное. Пульсация на верхних и нижних конечностях: сохранена, одинаковая. Артериальное давление на левой и правой руке — 85/50 мм рт.ст.. Язык влажный, чистый. Печень расположена справа, выступает из под края реберной грудины на 2 см. Cелезенка не пальпируется. Стул оформленный, без патологических примесей. Мочеполовая система сформирована правильно, по женскому типу. Зрение миопия левого глаза, спазм аккомодации левого глаза. Слух без особенностей. Нервная система: синдром вегето-сосудистой дистонии. Умственное развитие соответствует возрасту.
Данные дополнительных методов исследования
По данным компьютерной томографии, при госпитализации у ребенка неопределенно сформированное леворасположенное сердце, общий атриовентрикулярный канал, гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии 2 типа, гипоплазии системы легочной артерии, стеноз левой левой легочной артерии в устье и в дистальной трети, добавочная левая верхняя полая вена, левосторонняя НПВ и коллектор печеночных вен справа, коллатеральные сосуды средостения, расширенные извитые сосуды язычковых сегментов слева. Функционирующий двунаправленный кавапульмональный анастомоз справа .
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Неопределенно сформированное леворасположенное сердце, общий атриовентририкулярный канал, гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии 2 тип, гипоплазия левой легочной артерии, стеноз левой легочной артерии в устье и в дистальной трети, добавочная левая верхняя полая вена, коллатеральные сосуды средостения, расширенные извитые сосуды язычковых сегментов слева. Функционирующий двунаправленный кавапульмональный анастомоз справа.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ангиокардиографическое исследование.
- ангиокардиографическое исследование.
Визуализация сужений легочных артерий в области двунаправленного кавапульмонального анастомоза возможна при помощи компьютерной ангиографии или ангиокардиографического исследования. Эхокардиографическое исследование позволяет заподозрить сужение анастомоза или легочной артерии за счет выявления градиента давления. Однако точная анатомическая картина определяется только при контрастных методиках исследования.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 310-313
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: чрескожное стентирование легочной артерии
- чрескожное стентирование легочной артерии
Показаниями к стентированию легочных артерий являются эластичный возврат артерии, рестеноз после баллонной ангиопластики, деформация и сужение легочной артерии после наложения системно-легочных анастомозов, стеноз легочной артерии после хирургической пластики
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ригидных сужений, не поддающихся баллонной дилатации
- ригидных сужений, не поддающихся баллонной дилатации
Противопоказания к стентированию легочных артерий:
1. ригидные сужения, не поддающиеся баллонной дилатации
2. возраст пациентов менее 1 года
3. стенозы легочной артерии меньше диаметра доставляющей системы
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: внутренняя яремная
- внутренняя яремная
Пункционнный доступ через внутренную яремную вену – наиболее часто применимая техника, обычно рекомендуемая в качестве первого выбора.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сужения и гипоплазии
- сужения и гипоплазии
Наличие сужения или гипоплазии легочной артерии, наличие патологического, даже небольшого градиента среднего давления, возраст и вес пациента более 20 кг, низкий легочно-артериальный индекс являются основными показаниями для выполнения ТЛБАП и стентирования пораженного сегмента легочной артерии. Наличие даже небольших градиентов среднего давления между верхней полой веной и легочной артерией при сопутствующей ангиографической картине сужения является показанием для баллонной ангиопластики
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. Том 1 C. 310-313
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: передне-задняя проекция с краниальной ангуляцией 30 градусов
- передне-задняя проекция с краниальной ангуляцией 30 градусов
После катетеризации легочной артерии выполняется ангиокардиография в проекции «легочного ствола» (передне-задняя проекция с краниальной ангуляцией 30 градусов) и селективно из ветвей легочных артерий в аксиальных проекциях.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна
/Москва: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не будет превышать
- не будет превышать
Для ангиопластики необходимо использовать баллоны, по размеру равные диаметру легочной артерии проксимальнее стеноза. Для ангиопластики и стентирования применяются баллонные катетеры и периферические стенты не превышающие размер непораженного сегмента легочной артерии
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. Том 1 C. 310-313
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 100
- 100
Перед имплантацией стента в пораженный сегмент легочной артерии и проведения системы доставки в целях профилактики тромбоза легочной артерии вводиться раствор гепарина из расчета 100 ед на 1 кг веса.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. Том 1 C. 310-313
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: разрыв стенки легочной артерии с развитием массивного кровотечения
- разрыв стенки легочной артерии с развитием массивного кровотечения
Разрыв стенки легочной артерии с развитием массивного кровотечения в плевральные полости является наиболее грозным осложнением при выполнении стентирования стенозированной и гипоплазированной легочной артерии
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. Том 1 C. 310-313
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствие проведения повторной операции с использованием искусственного кровообращения
- отсутствие проведения повторной операции с использованием искусственного кровообращения
Основным преимуществом чрескожного стентирования стенозированной легочной артерии является отсутствие проведения повторной операции с использованием искусственного кровообращения, облегченный доступ через венозные сосуды шеи с минимальной травмой для пациента и короткий реабилитационный период. Возможность проведения повторных вмешательств
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. Том 1 C. 310-313
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: системных вен шеи
- системных вен шеи
Противопоказаниями для выполнения ТЛБАП и стентирования легочной артерии при ВПС с двунаправленным кавапульмональным анастомозом являются отсутствие сосудистого доступа, из-за тромбоза системных вен шеи, неблагоприятная анатомия легочной артерии в виде ее окклюзии или тромбоза, наличие пристеночных флотирующих тромбов в ВПВ или легочной артерии. Ригидные сужения не поддающиеся баллонной дилатации, возраст пациентов до 1 года, стенозы ЛА меньше диаметра доставляющей системы.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. Том 1, С.232-245, C. 310-313
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эластичный возврат после ТЛБАП легочной артерии
- эластичный возврат после ТЛБАП легочной артерии
Показаниями для выполнения успешного стентирования сужений легочных артерий являются эластичный возврат артерии, рестеноз после баллонной ангиопластики, деформация и сужение ЛА после наложения системно-легочных анастомозов, стеноз ЛА после хирургической пластики, сужение ЛА, обусловленное функционирующим или облитерированным ОАП.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. Том 1, С.232- 245
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)