Офтальмология - кейс 306 — задача № 306

Правильный ответ: проверку остроты зрения с коррекцией

• проверку остроты зрения с коррекцией

  Глазные проявления синдрома Марфана: двусторонняя сферофакия, микрофакия, дислокация хрусталиков (чаще вверх и внутрь), помутнение хрусталиков, иридо- и факоденез. Часто возникает миопия высокой степени, анизокория, колобомы радужки и хрусталика, гетерохромия, нистагм, гипертензия и другие аномалии.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди,2-е изд., перераб. и доп., М.: ГЕОТАР-Медиа – 2019– раздел 3, глава 29, п.29.3 Эктопия хрусталика – С. 584.
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковую биомикроскопию

• ультразвуковую биомикроскопию

  Классификация врожденных эктопий хрусталика на основании данных ультразвуковой биомикроскопии (О.В. Шиловских, 2006):
  
  * I степень: хрусталик чаще нормальных размеров, его экватор виден при мидриазе 6–8 мм. Волокна цинновой связки сохранены, иридофакоденез отсутствует. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела сохранена, иридоцилиарная зона не изменена.
  
  * II степень: микросферофакия, экватор хрусталика виден в зрачке диаметром 3,5 мм. Волокна цинновой связки перерастянуты, иридофакоденез отсутствует. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела сохранена, отмечают умеренную гипоплазию иридоцилиарной зоны.
  
  * III степень: микросферофакия, экватор хрусталика виден в зрачке диаметром 3,5 мм. Волокна цинновой связки частично разрушены, выраженный иридофакоденез. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела сохранена (IIIА степень) или разрушена (IIIБ степень), отмечают выраженную гипоплазию иридоцилиарной зоны.
  
  * IVА степень: полный вывих хрусталика с остаточной фиксацией. Хрусталик не виден в просвете зрачка. Иридоденез. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела разрушена, часто отмечают гипоплазию иридоцилиарной зоны.
  
  * IVВ степень: полный вывих хрусталика без остаточной фиксации в СТ или переднюю камеру. Иридоденез. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела разрушена, часто отмечают гипоплазию иридоцилиарной зоны.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди,2-е изд., перераб. и доп., М.: ГЕОТАР-Медиа – 2019– раздел 3, глава 29, п.29.3 Эктопия хрусталика – С. 584-585.
  
  (1)

Правильный ответ: Врожденное смещение хрусталика, синдром Марфана

• Врожденное смещение хрусталика, синдром Марфана

  Критерии диагноза:
  
  * характерные жалобы (низкое зрение обоих глаз с раннего детского возраста, рассматривание предметов на близком расстоянии)
  
  * характерный анамнез и данные физикального обследования (в возрасте 3-х лет выявлена врожденная миопия высокой степени, рост ребенка 144 см (выше среднего), длинные конечности, арахнодактилия, воронокообразная грудная клетка.)
  
  * данные биомикроскопии: OU - роговица прозрачная, передняя камера глубокая, неравномерная, глубже в нижнем сегменте, влага передней камеры прозрачная, радужка структурная, зрачок 3 мм в диаметре, круглый, умеренно ригидный, в зрачке визуализируется экваториальная зона хрусталика, отмечается выраженный иридофакодонез, хрусталик прозрачный, смещен в верхнетемпоральном направлении.
  
  * данные визометрии +
  (OD: 0,02 с sph -5,0 D; cyl -2,0; ax 156 = 0,3 +
  OS: 0,02 с sph -5,0 D; cyl -2,0; ax 172 = 0,3)
  
  * данные ультразвуковой биомикроскопии: (OU - OU – передняя камера глубокая (OD 3.81 мм, OS 3.78 мм), сферофакия. За счет перерастяжения волокон цинновой связки хрусталик дислоцирован в верхнетемпоральный сегмент. Цинновы связки резко истончены, определяются дефекты средней порции волокон цинновой связки во всех сегментах.)
  
  * отсутствие данных за альтернативные диагнозы
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 2-е изд., перераб. и доп., М.: ГЕОТАР-Медиа – 2019– раздел 3, глава 29, п.29.3 Эктопия хрусталика – С. 584
  
  (1)

Правильный ответ: III

• III

  Классификация врожденных эктопий хрусталика на основании данных ультразвуковой биомикроскопии:
  
  III степень: сферофакия, экватор хрусталика виден в зрачке диаметром 3,5мм. Волокна цинновой связки частично разрушены, выраженный иридофакодонез.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 2-е изд., перераб. и доп., М.: ГЕОТАР-Медиа – 2019– раздел 3, глава 29, п.29.3 Эктопия хрусталика – С. 584
  
  (1)

Правильный ответ: генетика

• генетика

  Синдром Марфана (врожденная гипопластическая мезодермальная дистрофия) — наследственная болезнь соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина, характеризующегося поражением опорно-двигательного аппарата, глаз и внутренних органов.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 2-е изд., перераб. и доп., М.: ГЕОТАР-Медиа – 2019– раздел 3, глава 29, п.29.3 Эктопия хрусталика – С. 584
  
  (1)

Правильный ответ: ленсэктомии через pars plana с имплантацией интраокулярной линзы

• ленсэктомии через pars plana с имплантацией интраокулярной линзы

  При эктопии хрусталика используют подход через плоскую часть ресничного тела.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная катаракта, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: гиперметропическую

• гиперметропическую

  При расчёте оптической силы имплантируемой ИОЛ у детей определяют величину гипокоррекции оптической силы ИОЛ, рассчитанной по формуле, с учётом оптической силы роговицы и разницы исходной ПЗО и прогнозируемой ПЗО после завершения физиологического роста глаза.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная катаракта, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: эндофтальмита

• эндофтальмита

  При проведении факоаспирации врожденной катаракты с имплантацией ИОЛ следует учитывать потенциальный риск осложнений, таких как инфекционный и неинфенкционный эндофтальмит, гемофтальм, отслойку сетчатки. При этом эндофтальмит следует считать наиболее опасным осложнением интравитреальной инъекции.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная катаракта, 2017 г.
  
  (1)
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди,2-е изд., перераб. и доп., М.: ГЕОТАР-Медиа – 2019
  
  (1)

Правильный ответ: противовоспалительную терапию

• противовоспалительную терапию

  Послеоперационная терапия
  
  С целью профилактики эндофтальмита и развития воспалительного процесса по завершении операции применяют инстилляции антибиотика и субконъюнктивальные инъекции антибиотика и кортикостероида
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная катаракта, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: обскурационной амблиопии

• обскурационной амблиопии

  Прогноз в отношении восстановления остроты зрения зависит от достигнутого оптического эффекта операции, наличия, характера и степени выраженности осложнений, а также тяжести обскурационной амблиопии.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная катаракта, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ограниченную переднюю витрэктомию

• ограниченную переднюю витрэктомию

  В случае возникновения осложнения (выпадения стекловидного тела) показано проведение передней вирэктомии (с помощью витреотомов), основная идея которой заключается в стремлении к полному освобождению передней камеры, области зрачка и операционного разреза от элементов стекловидного тела.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 2-е изд., перераб. и доп., М.: ГЕОТАР-Медиа – 2019– раздел 3, глава 29, п.29.2 катаракта С. 580.
  
  (1)

Правильный ответ: плеоптического лечения с докоррекцией артифакии

• плеоптического лечения с докоррекцией артифакии

  При лечении врожденной катаракты у детей, помимо хирургического вмешательства с последующей медикаментозной терапией, рекомендуется включить комплекс мероприятий, направленных на создание оптимальных условий для развития
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная катаракта, 2017 г.
  
  (1)