Нефрология - кейс 60 — задача № 60
Пациентка 19 лет, студентка, направлена на консультацию нефролога.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 19 лет, студентка, направлена на консультацию нефролога.
Жалобы
На общую слабость, боли в суставах кистей и коленях, геморрагические высыпания на голенях и стопах, подъёмы артериального давления до 140/90 мм рт. ст.
Анамнез заболевания
Заболела остро 4 месяца назад, когда развились правосторонний гнойный отит, гайморит с фебрильной лихорадкой до 39°С. В течение месяца стационарно в ЛОР-отделении проводилась терапия несколькими антибиотиками, выполнено шунтирование правой барабанной полости без эффекта. После выписки сохранялись боли, появились гнойные выделения из правого уха, стала отмечать снижение слуха. Повторно госпитализирована в тот же стационар, состояние расценивалось как «Затянувшийся правосторонний средний отит». По данным лабораторного обследования отмечалось повышение СОЭ до 37 мм/ч. По данным компьютерной томографии височных костей: картина правостороннего среднего отита, скопление содержимого в ячейках сосцевидного отростка и клетках пирамиды правой височной кости. На рентгенограмме органов грудной клетки без патологии. В связи с неэффективностью проводимой терапии гнойного отита и мастоидита выполнена антромастоидотомия справа. При исследовании гистологических препаратов выявлены фрагменты воспалительной фиброзной ткани. Позже присоединились артралгии, геморрагическая сыпь на голенях, была госпитализирована в терапевтический стационар по месту жительства. При обследовании выявлена протеинурия 0,3-0,5г/сут, эритроцитурия 10-15 в поле зрения, креатинин сыворотки - 85 мкмоль/л, повышение СОЭ до 50мм/ч, лейкоцитоз, продолжили терапию антибиотиками. Консультирована нефрологом, обсуждалась возможность острого постинфекционного или лекарственного гломерулонефрита, активная терапия не проводилась. Далее наблюдалась амбулаторно. Сохранялись субфебрилитет, ускоренная СОЭ, протеинурия, появилась небольшая одышка, неделю назад заметила появление свежих геморрагических высыпаний на бедрах, день назад отмечался эпизод макрогематурии, в связи с чем госпитализирована в отделение нефрологии.
Анамнез жизни
* Перенесенные заболевания и операции: в детстве – частые ОРВИ
* Наследственность не отягощена
* Вредные привычки: не курит, алкоголь не употребляет
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Вес 69 кг, рост 170 см. Температура тела 37,90С. Кожные покровы бледные, геморрагические высыпания на голенях и стопах. Пастозность голеней и стоп. Суставы внешне не изменены, движения в них безболезненные. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ритмичные, громкие. Пульс твердый, полный, ЧСС 80 в минуту, АД 140/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Перкуторно асцита нет. Печень – по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание безболезненное. Диурез 400 мл.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
Общий анализ мочи
| Параметр | Значение |
| Количество | 150 мл |
| Цвет | желтый |
| Прозрачность | полная |
| рН | 6,0 |
| Удельный вес | 1015 |
| Белок | 0,5 г/л |
| Уробилин | нет |
| Лейкоциты | 5-8 в поле зрения |
| Эритроциты | 20-30 в поле зрения |
| Цилиндры | нет |
| Эпителий | нет |
| Бактерии | нет |
| Слизь | немного |
| Бактерии | нет |
У пациентки выявлены небольшая протеинурия и активный мочевой осадок (эритроцитурия, абактериальная лейкоцитурия).
Биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови
| Наименование | Значение | Референсные значения | Единицы измерения |
| Общий белок | 75 | 60-80 | г/л |
| Альбумин | 42 | 35-50 | г/л |
| Мочевина | 5,2 | 2,5-6,4 | ммоль/л |
| Креатинин | 105 | 53-115 | мкмоль/л |
| Холестерин общий | 2,8 | 1,4-5,7 | ммоль/л |
| Триглицериды | 1,3 | 0,20-1,70 | ммоль/л |
| Билирубин общий | 14,9 | 3,0-17,0 | ммоль/л |
| Билирубин прямой | 2,8 | 0,0-3,0 | ммоль/л |
| АЛТ | 27 | 10-49 | ед/л |
| АСТ | 28 | 0-34 | ед/л |
| ГГТ | 34 | 5-36 | ед/л |
| Щелочная фосфатаза | 91 | 30-100 | ед/л |
| ЛДГ | 146 | 135-230 | ед/л |
| Мочевая кислота | 270 | 145-415 | мкмоль/л |
| Калий | 4,8 | 3,5-5,0 | ммоль/л |
| Натрий | 140 | 135-145 | ммоль/л |
| Глюкоза | 5,5 | 3,89-5,83 | ммоль/л |
| Кальций | 2,2 | 2,08-2,65 | ммоль/л |
| Фосфор | 1,04 | 0,78-1,65 | ммоль/л |
| Железо | 24,3 | 9 - 30 | мкмоль/л |
| Ферритин | 420 | 11,0-306,8 | нг/мл |
| С-реактивный белок | 20,0 | <5 | мг/л |
| Коэффициент насыщения трансферрина железом | 30,2 | 17,8-43,3 | % |
| рСКФ (по CKD-EPI) | 66 | мл/мин/1,73 м2 |
У пациентки незначительно снижена скорость клубочковой фильтрации (СКФ), повышены показатели воспаления - уровень ферритина и С-реактивного белка.
Клинический анализ крови
Клинический анализ крови
| Наименование | Результат | Нормы |
| Гемоглобин | 95 | 120,0 - 160,0 г/л |
| Гематокрит | 35,0 | 35,0 - 47,0 % |
| Лейкоциты | 15,3 | 4,00 - 9,00 109/л |
| Эритроциты | 3,5 | 4,00 - 5,70 1012/л |
| ЦП | 0,82 | 0,8-1,05 |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 82,0 | 80,0 - 97,0 фл |
| Тромбоциты | 280 | 150,0 - 420,0 109/л |
| Лимфоциты абс. | 2,66 | 1,20 - 3,50 10{asterisk}9/л |
| Моноциты абс. | 0,32 | 0,10 - 1,00 10{asterisk}9/л |
| Нейтрофилы абс. | 6,0 | 2,04 - 5,80 10{asterisk}9/л |
| Эозинофилы абс. | 0,022 | 0,02 - 0,30 10{asterisk}9/л |
| Базофилы абс. | 0,07 | 0,00 - 0,07 10{asterisk}9/л |
| Лимфоциты | 32,5 | 17,0 - 48,0 % |
| Моноциты | 7,2 | 2,0 - 10,0 % |
| Нейтрофилы | 80,0 | 48,00 - 78,00 % |
| Эозинофилы | 3 | 0,0 - 6,0 % |
| Базофилы | 1,0 | 0,0 - 1,0 % |
| СОЭ по Панченкову | 45 | 2 – 20 мм/ч |
У пациентки выявлены нормохромная, нормоцитарная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ
Определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента
| Параметр | Результат | Референсные значения |
| Антитела к MPO (p-ANCA) | < 1:40 | < 1:40 |
| Антитела к PR3 (с-ANCA) | *1:180* | < 1:40 |
| Антитела к двухспиральной ДНК | 0,8 | 0.0- 10.0 МЕ/мл |
| Антинуклеарные АТ (иммуноблот) | отр. | не обнаружены |
| Анти-SS-В (La) | отр. | не обнаружены |
| Анти-Sm | отр. | не обнаружены |
| Анти-RNP | отр. | не обнаружены |
| Антинуклеарный фактор | < 1:40 | < 1:40 |
| Антитела к кардиолипину IgM | <2 | <12MPL-Ед/мл |
| Антитела к кардиолипину IgG | <2 | <12MPL-Ед/мл |
| Антитела к β2-гликопротеину общие | 13.38 | <20 отн.ед/мл |
| С3 компонент комплемента | 0.89 | 0.83-1.93г/л |
| С3 компонент комплемента | 0.23 | 0.15-0.57г/л |
| Криоглобулины с активностью РФ | не обнаружены | не обнаружены |
Выявлены антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) - антитела к протеиназе 3(с-ANCA)
Определение антител к рецептору фосфолипазы А2 (aPLA2R)
Антитела к рецептору фосфолипазы А2 не обнаружены
Определение уровня общего иммуноглобулина А в сыворотке
| Параметр | Результат | Референсные значения |
| уровень IgА | 1,2г/л | взрослые 0.7 - 4.0 г/л |
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование почек
Почки расположены обычно, контуры ровные, левая 120х52х48 мм, паренхимы19 мм, правая 119х54х47 мм, паренхима 19мм, обычной эхогенности. Кортико-медуллярная дифференциация сохранна. Чашечно-лоханочная система не расширена. В режиме ЦДК почечный кровоток симметричный, прослеживается до коркового слоя. +
*Заключение*: Без особенностей
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки
МСКТ органов грудной клетки с контрастированием. Грудная клетка правильной формы. В паренхиме обоих легких справа в S6, 8, 9, 10 и слева в S9, 10 определяются субплевральные и перибронхиальные зоны уплотнения по типу «матового стекла». Объем поражения паренхимы около 15%. Корни легких не расширены, с четкими контурами, лимфоузлы не увеличены. Средостение не смещено, не расширено, лимфоузлы. Легочная артерия и ее ветви расположены типично, не расширены. Аорта расположена обычно, не расширена, стенки не утолщены, без кальцинатов. Сердце не увеличено. Перикард не утолщен. Жидкость в полости перикарда не определяется. Коронарные артерии – без кальцинатов в стенке. В плевральных полостях жидкости нет. +
*Заключение:* картина интерстициальных изменений легких, КТ-1 степени.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей, органа слуха, кожи, суставов
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента; биохимический анализ крови; общий анализ мочи
- клинический анализ крови
Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений.
У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов на системные болезни.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
(1) - определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента
В план обследования молодой пациентки с системной патологией должны быть включены серологические тесты для диагностики заболеваний, наиболее часто протекающих с поражением почек, в частности, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, антитела к цитоплазме нейтрофилов, уровень криоглобулинов, компонентов комплемента и др.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
(1)
(2)
(3)
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
(2) - биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI).
У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики системных болезней.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
(1) - общий анализ мочи
Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка (протеинурию), изменений мочевого осадка.
У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики системных заболеваний.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки; ультразвуковое исследование почек
- мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки
У пациентки с поражением разных органов (почки, кожа, суставы система крови) появилась одышка, в связи с чем для исключения вовлечения легких показано проведение МКСТ органов грудной клетки
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1) - ультразвуковое исследование почек
У пациентки с недавно выявленным мочевым синдромом, эпизодом макрогематурии и умеренным снижением СКФ необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гранулематозному полиангииту (Вегенера)
- гранулематозному полиангииту (Вегенера)
Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита. +
При биопсии слизистых, костной и мышечной ткани у больных гранулематозным полиангиитом обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анемию хронических заболеваний
- анемию хронических заболеваний
4+^h| Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии (ЖДА) и анемии хронических заболеваний (АХЗ)
a| Показатель a| Норма a| ЖДА a| АХЗ
a| Сывороточное железо a| 10,7–32,2мкмоль/л a| ↓ a| ↓ N
a| ОЖСС a| 46 - 90 мкмоль/л a| ↑ a| N или ↓
a| НТЖ a| 17,8-43,3% a| ↓ a| N↓↑
a| Ферритин a| 11,0-306,8 нг/мл a| ↓ a| N или ↑
ОЖСС - железосвязывающая способность сыворотки, НТЖ – коэффициент насыщения трансферрина железом
У пациентки выявлена нормохромная, нормоцитарная анемия с нормальным уровнем насыщения трансферрина железом и высоким уровнем ферритина и СРБ, что является признаками АХЗ
Клинические рекомендации Национального гематологического общества. Железодефицитная анемия. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остронефритический
- остронефритический
АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдромом (умеренной протеинурия, гематурия, гипертония, нарушение функции почек). Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии (в отличие от классического узелкового полиартериита).
У пациентки выявлены небольшая протеинурия и активный мочевой осадок (эритроцитурия, абактериальная лейкоцитурия), артериальная гипертония, увеличение, по сравнению с исходным, уровня креатинина, что указывает на наличие остронефритического синдрома.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей, органа слуха, кожи, суставов
- Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей, органа слуха, кожи, суставов
Типичная клинико-лабораторная картина заболевания с поражением верхних дыхательных путей (гайморит), органа слуха (отит, мастоидит), лёгких (легочные инфильтраты),почек(хронический гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом),кожи (геморрагическая пурпура),суставов (артралгии), лихорадкой и типичными лабораторными изменениями (анемия, наличие антител к протеиназе 3 (с-ANCA),ускорение СОЭ) позволяют диагностировать гранулематоз с полиангиитом (Вегенера).
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев
- циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев
В качестве инициальной терапии АNCA-ассоциированного гломерулонефрита необходимо назначение циклофосфамида (ЦФА) внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г, с интервалом 2 недели первые 3 инфузии, а затем каждые 3 недели) в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней).Лечение ЦФА продолжают в течение 3-12 мес.
Несвоевременное назначение циклофосфамида способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидиву заболевания.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ритуксимаб
- ритуксимаб
Генно-инженерная анти-В-клеточная терапия ритуксимабом применяется у больных с АNCA-системными васкулитами. Лечение ритуксимабом при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с циклофосфаном, что сочетается с отсутствием увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение ритуксимаба может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение циклофосфана.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ко-тримоксазола по 960 мг 3 раза в неделю
- ко-тримоксазола по 960 мг 3 раза в неделю
Больным гранулематозом с полиангиитом (Вегенера) в случаях с доказанным носительством S.aureus независимо от поражения верхних дыхательных путей и длительное время получавшим лечение циклофосфамидом, а также пациентам с поражением верхних дыхательных путей для профилактики пневмоцистной инфекции и снижения риска рецидива заболевания рекомендовано назначение ко-тримоксазола в дозе 960 мг 3 раза в неделю в качестве дополнительного препарата поддерживающей терапии для (2B).
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: азатиоприн
- азатиоприн
В качестве препарата выбора для поддерживающей терапии АNCA-ассоциированного васкулита пациентке может быть рекомендован азатиоприн в дозе 1-2мг/кг/сутки внутрь
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не ответили на терапию циклофосфамидом или не переносят его
- не ответили на терапию циклофосфамидом или не переносят его
Показания к назначению ритуксимаба в первую очередь включают рефрактерное к терапии циклофосфаном или рецидивирующее течение васкулита или не переносимость циклофосфана.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: индекс активности _BVAS_
- индекс активности _BVAS_
Оценка активности системных васкулитов (СВ) имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности, для расчета которого в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score). При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)