Рентгенэндоваскулярные диагностика и лечение - кейс 41 — задача № 41
Рентгенэндоваскулярные диагностика и лечение
В рентгеноперационную поступил мальчик 13 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В рентгеноперационную поступил мальчик 13 лет.
Жалобы
Жалобы подростка на одышку; утомляемость и снижение толерантности к физической нагрузке
Анамнез заболевания
О пороке известно с рождения. Неоднократно оперирован по поводу транспозиции аорты и легочной артерии. Радикальная коррекция порока в виде операции артериального переключения магистральных сосудов выполнена в 12 месяцев. После операции отмечено улучшение состояния ребенка. В 11 лет пациент отмечает ухудшение самочувствия, которое проявлялось одышкой и снижением сопротивляемости при физической нагрузке. Ребенок чаще стал болеть острыми респираторными вирусными заболеваниями. В это же время ребенок находился на госпитализации в кардиохирургическом стационаре с диагностической целью.
По данным проведенного ангиографического исследования выявлены критические сужения устьев правой и левой ветвей легочной артерии, рекомендовано оперативное лечение. Настоящее поступление выполнено с целью определения дальнейшей тактики лечения пациента. Перенесенные операции по сердечно-сосудистой патологии: в периоде новорожденности - транслюминальная балонная атриосептостомия и наложение модифицированного подключично-легочного анастомоза по Blalock слева c синтетическим протезом из PTFE № 4;операция Muller, суживание ствола легочной артерии. В годовалом возрасте операция по перевязки ранее наложенного анастомоза по Blalock c синтетическим протезом слева; операция артериального переключения.
Медикаментозное лечение по поводу основного заболевания: Верошпирон, капотен. Принимаемые препараты(на момент госпитализации): спиронолактон по 25 мг 1 р/сутки; каптоприл по 6,25 мг 1 р/сутки. Непереносимые препараты со слов пациента (его родственников) - отсутствуют или неизвестны.
Анамнез жизни
Сведения о ребенке: При рождении вес 4,04 кг, рост 54 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, острые респираторные заболевания - в течение последнего 1 года редко, пневмония в 12 лет - метастатическая пневмония с интерстициальным отеком. Травмы: в 3 года - сотрясение головного мозга. Прививки: согласно национальному календарю.
Объективный статус
Общее состояние больного средней тяжести. Рост (см) 167. Вес (кг) 54. Площадь поверхности тела 1,6м2 . Развитие подкожной клетчатки удовлетворительное. Отёков нет. Окраска кожи бледно-розовая, чистая. Срединный послеоперационный рубец над грудиной, задне-боковой послеоперационный рубец слева. Рубцы после грудных дренажей. Насыщение капиллярной крови кислородом: 99%. Слизистые бледно-розовые чистые, не изменены. Лимфатические узлы не увеличены. Врожденных уродств или дефектов развития нет. Грудная клетка сердечный горб. Легкие, данные перкуссии: ясный легочный звук. ЧД 20 в мин. Дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипов нет. Верхушечный толчок в 5 межреберье на уровне левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, 1 тон нормальный, 2 тон нормальный, частота сердечных сокращений 98 ударов в минуту. Шумы: систолический, интенсивность 4/6, слева от грудины, эпицентр вдоль левого края грудины, проводится на спину; систолический, интенсивность 3/6, справа от грудины, эпицентр во 2 межреберье, проводится на сосуды шеи. Артериальное давление на руках и ногах - 120/70 мм рт.ст.. Печень расположена справа, + 4 см. Cелезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный. Мочеполовая система сформирована правильно по мужскому типу. Состояние после пластики полового члена по поводу гипоспадии.. Зрение и слух без особенностей. Нервная система без менингиальных и очаговых признаков. Умственное развитие соответствует возрасту. По данным ненвазивных и инвазивных методов исследования в ребенка поставлен диагноз: полная транспозиция аорты и легочной артерии, состояние после операции артериального переключения,стенозы устьев левой и правой ветвей легочной артерии.
Надклапанный стеноз и кальциноз легочной артерии. Кальциноз и стеноз восходящей аорты. Окклюзия устья левой коронарной артерии. Состояние после транслюминальной балонной атриосептостомии .;после наложение модифицированного подключично-легочного анастомоза по Blalock-Taussig слева c синтетическим протезом из PTFE № 4; суживания легочной артерии ; после перевязки ранее наложенного анастомоза; артериального переключения магистральных сосудов.
Данные дополнительных методов исследования
По данным ЭхоКГ и цветного доплеровского картирования у больного диагностировано что левый желудочек: не увеличен, сократимость снижена, конечно-диастолический размер - 4.4 см, конечно-систолический размер - 3.3 см, фракция выброса - 50%. Левое предсердие: увеличено. Митральный клапан: створки тонкие подвижные, фиброзное кольцо - 33 мм, регургитации - нет. Аортальный клапан: 3-х створчатый, створки тонкие, подвижные фиброзное кольцо -19 мм, регургитации - нет (+) .Аорта: восходящая не расширена, дуга не сужена, перешеек не сужен, градиент давления на перешейке аорты - 7 мм рт. ст. Правый желудочек: не увеличен, фракция выброса 40%. Правое предсердие: увеличено. Клапан легочной артерии: створки уплотнены, фиброзное кольцо - 17 мм, степень регургитации - 1+. Легочная артерия: не расширена. Ствол легочной артерии - 12 мм, проксимально сужен, градиент 100 мм рт. ст., ветви сужены до 7 - 8 мм, измерить градиент давления на них не удалось. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные, ФК - 36 мм, степень регургитации - 1+. На межжелудочковой перегородке и межпредсердной перегородке сброс крови не выявлен . Дополнительные хорды в полости левого желудочка
*Заключение:* Состояние после операции по поводу транспозиции аорты и легочной артерии. Умеренное снижение сократительной способности правого желудочка. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией не менее 100 мм рт ст. Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой не менее 30 мм рт. ст.
По данным ангиокардиографического исследования у больного установлен следующий диагноз: Врожденный порок сердца, полная транспозиция аорты и легочной артерии, состояние после операции артериального переключения, резкие стенозы устьев левой и правой ветвей легочной артерии и расширение ствола ЛА.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Полная транспозиция аорты и легочной артерии, состояние после операции артериального переключения, стенозы устьев левой и правой ветвей легочной артерии, расширение ствола легочной артерии
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ангиокардиография
- ангиокардиография
Больные с подозрением на стенозы легочной артерии подлежат обязательной ангиокардиографии во время катетеризации сердца. Селективная ангиокардиография является методом выбора при диагностике периферических стенозов легочных артерий, так как она позволяет наиболее точно определить локализацию,степень и характер поражения различных сегментов системы легочно-артериального дерева.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 217-231
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стентирование правой и левой легочных артерий
- стентирование правой и левой легочных артерий
Первичная имплантация стента в легочную артерию показана для лечения значимого проксимального или дистального стеноза ветвей легочных артерий, если диаметр сосуда и возраст пациента позволяют имплантировать стент способный расшириться до диаметра легочной артерии взрослого человека (класс рекомендаций 1, уровень доказательности В)
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ригидных сужений, не поддающихся баллонной дилатации
- ригидных сужений, не поддающихся баллонной дилатации
Противопоказания к стентированию легочных артерий:
1. ригидные сужения, не поддающиеся баллонной дилатации
2. стенозы легочной артерии меньше диаметра доставляющей системы
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бедренную
- бедренную
Стентирование легочной артерии является технически достаточно сложной эндоваскулярной процедурой. Поэтому важную роль при ее выполнении играет правильный выбор доступа. Для стентирования легочных артерий используются два основных доступа: бедренный или яремный. Предпочтение отдается доступу через бедренные вены.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проксимального или дистального стеноза ветвей легочной артерии, если диаметр сосуда и возраст пациента позволяют имплантировать стент, способный расшириться до диаметра легочной артерии взрослого человека
- проксимального или дистального стеноза ветвей легочной артерии, если диаметр сосуда и возраст пациента позволяют имплантировать стент, способный расшириться до диаметра легочной артерии взрослого человека
В 2011 г. были опубликованы рекомендации американской ассоциации сердца по интервенционному лечению врожденных пороков сердца. Согласно этим рекомендациям, стентирование легочной артерии рекомендовано в следующих случаях: первичная имплантация стента в легочную артерию показана для лечения значительного проксимального или дистального стеноза ветвей легочной артерии, если диаметр сосуда и возраст пациента позволяют имплантировать стент, способный расшириться до диаметра легочной артерии взрослого человека (класс рекомендаций 1, уровень доказательности В)
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: передне-задняя проекция с краниальной ангуляцией 30 градусов
- передне-задняя проекция с краниальной ангуляцией 30 градусов
После катетеризации легочной артерии выполняется ангиокардиография в проекции «легочного ствола» (передне-задняя проекция с краниальной ангуляцией 30 градусов) и селективно из ветвей легочных артерий в аксиальных проекциях.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна /Москва: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диаметр артерии в самом узком месте, диаметр нативной легочной артерии и протяженность обструкции
- диаметр артерии в самом узком месте, диаметр нативной легочной артерии и протяженность обструкции
С целью правильного подбора длины имплантируемого стента и диаметра баллона выполняется ангиометрия: где измеряется диаметр артерии в самом узком месте, диаметр нативной легочной артерии и протяженность обструкции
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: баллонных катетеров ультравысокого давления
- баллонных катетеров ультравысокого давления
В случае если сужение легочной артерии ригидное,используются баллоны высокого давления . В том случае если перетяжка не расправляется, необходимо выполнить транслюминальную баллонную ангиопластику баллоном ультравысокого давления.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первоначально ограниченная дилатация стента
- первоначально ограниченная дилатация стента
Показаниями к повторной дилатации стента являются:
1) первоначально ограниченная дилатация,когда стентирование проводилось у пациентов младшего возраста и/или имеющих очень выраженные стенозы легочных артерий
2) резидуальные сужения, сохранившиеся после имплантации стентов
3) рестенозы, возникшие вследствие интимальной пролифирации
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3-4
- 3-4
При резко выраженных стенозах легочной артерии (диаметр баллона превышает в 3-4 раза диаметр стеноза), когда имеется риск разрыва сосуда, необязательно раскрывать стент до конфигурации легочной артерии.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 100
- 100
После баллонной ангиопластики выполняется контрольная ангиография, по результатам которой принимается окончательное решение о необходимости стентирования и подборе необходимого инструментария. Перед началом стентирования всем пациентам проводится гепаринизация из расчета 100 ед/кг массы тела.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: миграция стента
- миграция стента
Осложнения при стентировании легочной артерии возникают в 4-7% случаев. Наиболее частым осложнением при стентировании легочных артерий является миграция стента — ее частота варьирует от 2,4 до 5%.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)