Неврология - кейс 305 — задача № 305
Женщина 45 лет доставлена бригадой скорой медицинской помощи в городскую клиническую больницу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 45 лет доставлена бригадой скорой медицинской помощи в городскую клиническую больницу.
Жалобы
на чувство нехватки воздуха
Анамнез заболевания
В течение последних суток ощущает слабость в конечностях, одышку. Данная симптоматика варьирует в течение суток, отмечается ее прогрессирование. С трудом откашливает мокроту. Прием лекарственных препаратов отрицает.
Анамнез жизни
* Гипертоническая болезнь 1 ст. Ожирение. +
* Оперативные вмешательства: отрицает. +
* Аллергоанамнез: не отягощен +
* Вредные привычки: отрицает
* Эпид.анамнез: контакты с инфекционными, лихорадящими больными, укусы животных и клещей, пребывание в эпидемически опасных очагах отрицает.
Объективный статус
*Объективно при поступлении*: состояние средней степени тяжести. Пассивное положение. Кожные покровы и видимые слизистые цианотичные. Степень цианоза: умеренный. АД 135/70 мм рт. ст., ЧСС 90 уд. в мин. Сердечные тоны ясные, ритмичные, шумов нет. В легких выслушивается жесткое дыхание, выслушиваются влажные хрипы с обеих сторон. Проводится инсуфляция кислородом с потоком 6 л/мин. SaO2 без ингаляции кислородом 82%. ЧДД 26-27 в мин. При дыхании разнонаправленные движения грудной и передней брюшной стенки. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Тазовые функции не нарушены.
*Неврологический статус при поступлении*: Сознание ясное. Менингеальных знаков нет. Глазные щели, зрачки D=S. Объем движения глазных яблок полный. Левосторонний лагофтальм. Слабость мимической мускулатуры. Кашлевой рефлекс сохранен. Мокроту откашливает плохо. Провисание мягкого неба. Назолалия. Вялый симметричный тетрапарез со снижением мышечной силы в проксимальных отделах до плегии. Слабость глубоких мышц шеи: не может оторвать голову от подушки. Кашлевой толчок abs. Слабость мышц спины. Мышечный тонус снижен. Сухожильные рефлексы сохранны. Патологических знаков нет. Чувствительных нарушений нет.
Результаты обследования
Прозериновая проба
На фоне однократного введения 2,0 мл 0,05 % раствора прозерина спустя 40 минут отмечалось нарастание мышечной силы в бульбарной, аксиальной мускулатуре, а также в конечностях.
Декремент-тест
При стимуляции частотой 3 Гц выявлен декремент амплитуды М-ответа – 24%.
Иммунологическое исследование
Титр антител к ацетилхолиновым рецепторам – 0.88 нмоль/л (норма до 0,5).
ДНК-диагностика
Полноэкзомное секвенирование не выявило мажорных мутаций.
Результаты
Исследование нервно-мышечного джиттера
Джиттер для m. rectus femoris составил 120 мкс (в норме до 50 мкс)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Миастения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: иммунологического исследования; декремент-теста; прозериновой пробы
- иммунологического исследования
В качестве критериев для постановки достоверного диагноза «миастения» при соответствующей клинической картине необходим положительный результат прозеринового и декремент-теста, а также иммунологических исследований.
А.И. Смолин, Быков Ю.Н., Окладников В.И., Берденникова В.В., Васильев Ю.Н., Николайчук С.В. – Миастения. Учебное пособие для врачей, 2014, стр.17
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1) - декремент-теста
В качестве критериев для постановки достоверного диагноза «миастения» при соответствующей клинической картине необходим положительный результат прозеринового и декремент-теста, а также иммунологических исследований.
А.И. Смолин, Быков Ю.Н., Окладников В.И., Берденникова В.В., Васильев Ю.Н., Николайчук С.В. – Миастения. Учебное пособие для врачей, 2014, стр.17
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1) - прозериновой пробы
«В качестве критериев для постановки достоверного диагноза «миастения» при соответствующей клинической картине необходим положительный результат прозеринового и декремент-теста, а также иммунологических исследований».
А.И. Смолин, Быков Ю.Н., Окладников В.И., Берденникова В.В., Васильев Ю.Н., Николайчук С.В. – Миастения. Учебное пособие для врачей, 2014, стр.17
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исследование нервно-мышечного джиттера
- исследование нервно-мышечного джиттера
Электромиография одиночного мышечного волокна представляет собой высокоспециализированную технику, позволяющую записывать электрические потенциалы от одного мышечного волокна. Ключевым моментом является исследование нервно-мышечного джиттера – флюктуации во времени, необходимом для достижения порога вызывания М-ответа.
Н.А. Супонева, М.А. Пирадов. Внутривенная иммунотерапия в неврологии – 3-е изд., стереотип. – М.: горячая линия – Телеком, 2018, стр. 182
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Миастения
- Миастения
Все необходимые критерии (клиническая картина, положительный прозериновый тест, положительный декремент-тест, положительные иммунологические исследования) для постановки достоверного диагноза «миастении» удовлетворены.
Критерии взяты из А.И. Смолин, Быков Ю.Н., Окладников В.И., Берденникова В.В., Васильев Ю.Н., Николайчук С.В. – Миастения. Учебное пособие для врачей, 2014, стр.17
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генерализованная
- генерализованная
У пациентки имеется диффузная мышечная слабость: снижена мышечная сила в мимической и скелетной мускулатуре.
В 1965 г. Панов А.Г., Догель Л.В., Лобзин В.С. указали на необходимость учета в классификации распространенности процесса и поражений жизненно важных функций.
Они выделяли следующие формы миастении:
. Генерализованная форма миастении +
.. без висцеральных расстройств +
.. с нарушением дыхания и сердечной деятельности
. Локальная форма миастении +
.. лицевая форма (глазная, глоточно-лицевая) +
.. скелетно-мышечная форма (без нарушений дыхания и с нарушениями дыхания)»
А.Г. Санадзе – Миастения и миастенические синдромы, 2012, часть 3, глава 11
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плазмаферез
- плазмаферез
Весьма эффективным лечебным мероприятием при развитии кризов у больных миастений является проведение обменного плазмафереза.
А.Г. Санадзе – Миастения и миастенические синдромы, 2012, глава 23
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тимэктомию
- тимэктомию
Вот уже более 70 лет хирургический метод занимает одно из ведущих мест в комплексном лечении больных генерализованной миастенией. Единственным адекватным объемом хирургического вмешательства при неопухолевом поражении вилочковой железы является тотальная тимэктомия — экстрафасциальное удаление всей ткани вилочковой железы с медиа- стинальной клетчаткой, в которой возможно расположение аберрантных долек тимической ткани.
А.Г. Санадзе – Миастения и миастенические синдромы, 2012, глава 25
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон
- преднизолон
В качестве долгосрочной иммуносупрессивной терапии первой линии используются преднизолон и азатиоприн.
Н.А. Супонева, М.А. Пирадов – Внутривенная иммунотерапия в неврологии, 2018, стр.175
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: азатиоприн
- азатиоприн
В качестве долгосрочной иммуносупрессивной терапии первой линии используются преднизолон и азатиоприн.
Н.А. Супонева, М.А. Пирадов – Внутривенная иммунотерапия в неврологии, 2018, стр.175
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в качестве предоперационной подготовки перед тимэктомией
- в качестве предоперационной подготовки перед тимэктомией
Плазмаферез также включен в протокол предоперационной подготовки перед тимэктомией.
Н.А. Супонева, М.А. Пирадов – Внутривенная иммунотерапия в неврологии, 2018, стр.177
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сразу после установки диагноза миастении гравис
- сразу после установки диагноза миастении гравис
Сразу после установки диагноза "миастении гравис" в первую очередь следует назначать ингибиторы АХЭС.
Н.А. Супонева, М.А. Пирадов – Внутривенная иммунотерапия в неврологии, 2018 (раздел 3.1)
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аутоиммунной
- аутоиммунной
Миастения – нейромышечное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит нарушение проведения синапса в результате функциональной недостаточности ацетилхолина.
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдрома Ламбертона-Итона
- синдрома Ламбертона-Итона
Синдром Ламберта-Итона представляет собой редкое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание….В основе патогенеза лежит продукция аутоантител, направленных против вольтаж-зависимых кальциевых каналов нервно-мышечного синапса.
Н.А. Супонева, М.А. Пирадов – Внутривенная иммунотерапия в неврологии, 2018, раздел 3.2
Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)