Оториноларингология - кейс 23 — задача № 23

Правильные ответы: камертональные пробы Ринне и Федериче; тональную пороговую аудиометрию; компьютерную томографию височных костей в аксиальной и коронарной проекциях (шагом 0,3-1 мм); акустическую импедансометрию; камертональную пробу Вебера

• камертональные пробы Ринне и Федериче

  При тимпанальной и смешанных формах отосклероза отмечаются отрицательные результаты камертональных проб Ринне и Федеричи. Используются камертоны С128-С2048. При кохлеарной форме отмечаются положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• тональную пороговую аудиометрию

  При тимпанальной и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость двусторонняя или односторонняя. При аудиологическом обследовании часто выявляется так называемый «зубец Кархарта» - ухудшение показателей костной кривой на 5-15 дБ в диапазоне 2-3 кГц. Для кохлеарной формы отосклероза типична сенсоневральная или смешанная (с преобладанием поражения звуковосприятия) тугоухость.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• компьютерную томографию височных костей в аксиальной и коронарной проекциях (шагом 0,3-1 мм)

  КТ височных костей является единственным объективным методом верификации отосклероза, который позволяет выявить локализацию (чувствительность метода 80-95%, специфика – 99,1%), распространённость очагов отосклероза и определить степень активности процесса. +
  Кроме того, КТ височных костей играет роль в диагностике аномалий и особенностей строения височной кости (широкий водопровод преддверия и улитки, дегисценция верхнего полукружного канала), в дифференциальной диагностике отосклероза и остеодистрофий, что может влиять на показания к хирургическому лечению при данной патологии. +
  Таким образом, КТ височных костей выполняется у пациентов с односторонней кондуктивной или смешанной тугоухостью для исключения наличия аномалий развития и особенностей строения височной кости, что может быть одним из объяснений скалярной тугоухости (феномен «третьего окна»), при выраженной двусторонней смешанной тугоухости, у пациентов молодого возраста, в связи с большей вероятностью наличия активного отосклероза и при подозрении на кохлеарную форму отосклероза. +
  Для повышения чувствительности метода многие авторы используют денситометрические исследования, то есть анализируют плотность капсулы лабиринта. При анализе плотности капсулы улитки у больных отосклерозом было выявлено её снижение в сравнении со здоровыми лицами обусловленной деминерализацией кости. Снижение плотности капсулы лабиринта от {plus} 1500 до {plus} 300 ед. Н (в норме {plus} 2000 - {plus}2200 ед. Н - единицы Hounsfield) свидетельствует о начальной или далеко зашедшей её деминерализации.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• акустическую импедансометрию

  Для отосклероза характерна тимпанограмма типа «А» и отсутствие акустического рефлекса.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• камертональную пробу Вебера

  При тимпанальной и смешанных формах отосклероза в опыте Вебера звук камертонов С128-С2048 латерализуется в хуже слышащее ухо. При кохлеарной форме отосклероза латерализация звука камертонов С128-С2024 в лучше слышащее ухо.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи

• положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи

  При кохлеарной форме отмечаются положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: хуже слышащее ухо

• хуже слышащее ухо

  При тимпанальной и смешанных формах отосклероза в опыте Вебера звук камертонов С128-С2048 латерализуется в хуже слышащее ухо.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: до 20

• до 20

  В России до сих пор используется классификация Н.А. Преображенского (1962) в зависимости от состояния порогов слуха по костной проводимости (КП) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА): тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (> 30 дБ) и кохлеарная форма (КП > 50 дБ).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Вовлекающий овальное окно, необлитерирующий

• Вовлекающий овальное окно, необлитерирующий

  В России до сих пор используется классификация Н.А. Преображенского (1962) в зависимости от состояния порогов слуха по костной проводимости (КП) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА): тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (> 30 дБ) и кохлеарная форма (КП > 50 дБ). +
  Однако, согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения больного. +
  За последнее десятилетие было немного исследований в этом направлении. Д.Ц. Дондитов (2000) и A. Gros с соавторами (2007) выделяют 4 типа стапедиального отосклероза (ограниченный, умеренный, распространённый и облитерирующий). В своём исследовании G. Malafronte с соавторами (2008) выделяет 3 типа стапедиального отосклероза: основание стремени голубого цвета (очаги в области переднего, заднего полюса и обоих полюсов), белое основание стремени (очаги распространяются по всему основанию стремени) и облитерирующая форма. R. Gristwood и J. Bedson (2008) также определяли 3 типа изменений ниши окна преддверия очагами отосклероза: лёгкие – в 47,2%, умеренные (сужение ниши 0,4-0,8 мм) - в 21,6% и тяжёлые (≤ 0,3 мм) – в 31,2%. +
  Согласно клиническим и морфо-гистохимическим исследованиям выделяют активные (незрелые, фиброзно-сосудистые) очаги, которые встречаются у 11-30% больных отосклерозом, умеренной активности – у 33,6% и неактивные (зрелые, склеротические) – у 36%. В первом случае очаги отосклероза называют еще «отоспонгиозными», а во втором – «отосклеротическими». +
  По данным компьютерной томографии (КТ) височных костей выделяют формы, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза: фенестральную, смешанную и кохлеарную. При кохлеарной форме - поражается костная капсула улитки, вследствие чего развивается тугоухость сенсоневрального характера.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)
  
  Основными жалобами пациентов при всех формах отосклероза являются прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха. Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, в 15-30% случаев определяется односторонний процесс. На течение заболевания и характер тугоухости влияет активность отосклеротических очагов. Так появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование тугоухости, чего не наблюдается в пожилом возрасте. +
  Довольно постоянным признаком отосклеротического поражения является субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера, крайне редко пациенты отмечают высокочастотный шум. +
  Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по КП, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке («paracusis Wilisii»).
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: тимпанальная

• тимпанальная

  В России до сих пор используется классификация Н.А. Преображенского (1962) в зависимости от состояния порогов слуха по костной проводимости (КП) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА): тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (> 30 дБ) и кохлеарная форма (КП > 50 дБ).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кохлеарным

• кохлеарным

  Проводится у пациентов с кохлеарным отосклерозом и активной его формой, как на дооперационном этапе, так и после операции, если она была выявлена интраоперационно.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильные ответы: жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума; кондуктивный или смешанный характер тугоухости с костно-воздушным интервалом - не менее 30 дБ; отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства; отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе; отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и компьютерной томографии височных костей)

• жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума

  Показаниями к хирургическому лечению являются:
  
  * жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
  
  * кондуктивный или смешанный характер тугоухости с КВИ - не менее 30 дБ;
  
  * отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
  
  * отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
  
  * отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• кондуктивный или смешанный характер тугоухости с костно-воздушным интервалом - не менее 30 дБ

  Показаниями к хирургическому лечению являются:
  
  * жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
  
  * кондуктивный или смешанный характер тугоухости с КВИ - не менее 30 дБ;
  
  * отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
  
  * отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
  
  * отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства

  Показаниями к хирургическому лечению являются:
  
  * жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
  
  * кондуктивный или смешанный характер тугоухости с КВИ - не менее 30 дБ;
  
  * отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
  
  * отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
  
  * отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе

  Показаниями к хирургическому лечению являются:
  
  * жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
  
  * кондуктивный или смешанный характер тугоухости с КВИ - не менее 30 дБ;
  
  * отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
  
  * отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
  
  * отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и компьютерной томографии височных костей)

  Показаниями к хирургическому лечению являются:
  
  * жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
  
  * кондуктивный или смешанный характер тугоухости с КВИ - не менее 30 дБ;
  
  * отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
  
  * отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
  
  * отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: стапедопластики

• стапедопластики

  Рекомендована стапедопластика. Цель хирургического вмешательства – паллиативный способ реабилитации кондуктивной и смешанной тугоухости у больных отосклерозом.
  
  Клинические рекомендации МЗ РФ. Отосклероз, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кохлеарной имплантации

• кохлеарной имплантации

  Рекомендуется у больных кохлеарной формой отосклероза или высоких порогах слуха после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4-5 степени, при разборчивости простых односложных слов < 30% по данным речевой аудиометрии с оптимально подобранными СА на оба уха, при отсутствие патологии улитки по данным КТ височных костей и МРТ, а также мотивации пациента.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: оссикулопластика

• оссикулопластика

  Самыми распространёнными методиками являются поршневая стапедопластика, стапедотомия с применением поршневого протеза на аутовенозный трансплантат и частичная стапедэктомии с применением в качестве протеза стремени аутохряща задней поверхности ушной раковины, установленный на аутовенозный трансплантат.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: поршневая стапедопластика

• поршневая стапедопластика

  Поршневая методика стапедопластики показана в молодом возрасте (до 40 лет), выявленной интраоперационно активности очагов отосклероза, узкой ниши окна преддверия и распространённых формах отосклероза, с крупными очагами на промонториуме, облитерирующих формах и повышенном кровотечении во время операции. Аутотканевая стапедопластика показана пациентам старшего возраста, особенно с длительным снижением слуха, при смешанных формах отосклероза, при выявлении по данным КТ височных костей расширенного водопровода улитки. При невозможности выполнения аутотканевой стапедопластики выполняется стапедопластика протезом на аутовенозный трансплантат. Учитывая схематичное отношение к стапедопластике, предлагаемый алгоритм диагностики и критерии выбора методики операции позволят повысить эффективность операций, снизить риск послеоперационных кохлеовестибулярных нарушений и реоссификаций у больных отосклерозом.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)