Неврология - кейс 150 — задача № 150

Правильный ответ: гиперкинетический

• гиперкинетический

  Термин «гиперкинетические синдромы» отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы Основные гиперкинетические синдромы – тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путем.
  
  Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2018 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: хорея

• хорея

  Хорея — нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке.
  
  Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2018 г.
  
  (1)
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб.и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: генерализованными

• генерализованными

  Насильственные хореические движения могут быть фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте).
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: деменция

• деменция

  Деменция – приобретенные устойчивые полифункциональные когнитивные нарушения (ухудшение памяти, внимания, праксиса, гнозиса, речи, абстрагирования, способности к планированию и контролю поведения и др.), которые выражены в значительной степени, определяются на фоне сохранного сознания, продолжаются не менее 6 мес., имеют причиной органическое поражение головного мозга и не связаны с другими психическими нарушениями.
  
  Клиническая картина деменции обычно складывается из когнитивных, поведенческих, эмоциональных, психотических (галлюцинации, бред) расстройств и нарушений повседневной деятельности.
  
  По краткой шкале оценки психического статуса оценка 24 балла и менее характерна для деменции.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: Хорея Гентингтона

• Хорея Гентингтона

  Хорея Гентингтона начинается чаще всего в 35-42 года и характеризуется весьма типичным хореическим гиперкинезом, личностными нарушениями и деменцией.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: гиперкинетическая

• гиперкинетическая

  При болезни Гентингтона выделяют классическую гиперкинетическую форму и акинетико-ригидную форму (без хореи).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Болезнь Гентингтона, 2017 г.
  
  (1)

Правильные ответы: ДНК-тестирование: определение числа копий тринуклеотидных повторов «цитозин–аденин–гуанин» (ЦАГ); МРТ головного мозга

• ДНК-тестирование: определение числа копий тринуклеотидных повторов «цитозин–аденин–гуанин» (ЦАГ)

  Подтверждением хореи Гентингтона являются положительные результаты ДНК-тестирования с целью определения числа копий тринуклеотидных повторов «цитозин– аденин–гуанин» (CAG). В норме число копий CAG- повторов составляет до 36.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Болезнь Гентингтона, 2017 г.
  
  (1)

• МРТ головного мозга

  МРТ головного мозга: выявляет атрофию головки хвостатого ядра и расширение передних рогов боковых желудочков.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Болезнь Гентингтона, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: галоперидол

• галоперидол

  Для уменьшения выраженности хореического гиперкинеза применяются антидофаминергические средства из группы нейролептиков.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Болезнь Гентингтона, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: сертралин

• сертралин

  При депрессии у пациентов с хореей Гентингтона назначают антидепрессанты.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Болезнь Гентингтона, 2017 г.
  
  (1)
  
  Гериатрия / под ред. Ткачевой О. Н. , Фроловой Е. В. , Яхно Н. Н. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 608 с.
  
  (1)

Правильный ответ: ДНК диагностику

• ДНК диагностику

  Методом профилактики является медико-генетическое консультирование и предотвращение повторных случаев заболевания в отягощенных семьях.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Болезнь Гентингтона, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: отменить нейролептик

• отменить нейролептик

  Для уменьшения гиперкинезов и психотических нарушений используют нейролептики, однако при первых признаках присоединения брадикинезии, эти препараты должны отменяться.
  
  Гериатрия / под ред. Ткачевой О. Н. , Фроловой Е. В. , Яхно Н. Н. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 608 с.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Болезнь Гентингтона, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: тетрабеназин

• тетрабеназин

  Для коррекции хореи при БГ Рекомендуется применение тетрабеназина (при отсутствии у пациента суицидальных проявлений, дисфагии, депрессии, раздражительности, агрессии и иных противопоказаний к назначению тетрабеназина).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Болезнь Гентингтона, 2017 г.
  
  (1)