Офтальмология - кейс 87 — задача № 87
Мужчина 43годаобратился к врачу-офтальмологу в территориальный диагностический центр
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 43годаобратился к врачу-офтальмологу в территориальный диагностический центр
Жалобы
На снижение зрения и искажение предметов перед обоими глазами.
Анамнез заболевания
Зрение снижалосьпостепенно в течение последних 3 лет, искажение предметов появились в течение последних 6 месяцев
Анамнез жизни
* генетический анамнез отягощен, у матери пациента дистрофия сетчатки (какая точно, не знает);
* наблюдается по поводу гипертонической болезни 1 стадии, получает гипотензивную терапию;
* аллергологический анамнез не отягощен;
* курит, алкоголем не злоупотребляет;
* пациент работает сантехником;
* профессиональных вредностей нет
Объективный статус
Острота зрения
VisusOD= 0,1 не корригирует
VisusOS = 0,2 не корригирует
Тонометрия по МаклаковуOD/OS= 20/21 мм рт. ст. без гипотензивных глазных капель.
OU: придаточный аппарат без особенностей, объем движения глазных яблок в полном объеме, при биомикроскопии конъюнктива не изменена, роговица, влага передней камеры прозрачные, передняя камера 3,5 мм, радужка спокойная, структурная, зрачок 3 мм, фотореакции сохранены, хрусталик и стекловидное тело оптически прозрачные.
OD: диск зрительного нерва бледно розовый, контурирован, в макулярной области очаг округлой формы, серо-жетого цвета, диаметром 1/6 диаметра дискавокруг гиперпигментация, периферия без патологии, артериолы сужены, венулы расширены, полнокровные.
OS: диск зрительного нерва бледно розовый, контурирован, в макулярной областиочаг округлой формы, серо-жетого цвета, диаметром 1/8диаметра диска, вокруг гиперпигментация, периферия без патологии, артериолы сужены, венулы расширены, полнокровные.
Результаты обследования
Визометрия
Острота зрения:
VisusOD = 0,1не корригирует
VisusOS = 0,2 не корригирует
Норма: максимально корригированная острота зрения глаз должна быть не ниже 1,0.
Эхобиометрия
Эхобиометрия (передняя камера – хрусталик – передне-задняя ось, мм):
OD: 3,5 – 4,1 – 23,65
OS: 3,4 – 4,3 – 23,75
Результаты обследования
Оптическая когерентная томография сетчатки
*Заключение:*
ОД: макулярный профиль изменен, слои сетчатки сегментируются, толщина сетчатки увеличена, определяется субретинальнаянеоваскулярная мембрана, отслойка пигментного эпителия и нейроэпителия, отек.
ОS:макулярный профиль изменен, слои сетчатки сегментируются, толщина сетчатки увеличена, определяется субретинальнаянеоваскулярная мембрана, отслойка пигментного эпителия, отек.
Норма: макулярный профиль не изменен, слои сетчатки сегментируются, толщина сетчатки и хориоидеи не изменена.
Результаты обследования
Электроокулография
*Заключение:* по данным электроокулографии выявлено снижение коэффициента Ардена (1,5-150%)
Результаты обследования
Флюоресцентная ангиография (ФАГ)
*Заключение:*
По данным ФАГ правого глаза выявлена нечетко очерченная зона гиперфлюоресценции в раннюю фазу с незначительным просачиванием красителя в позднюю фазу.
На левом глазу определяется четко очерченная зона гиперфлюоресценции с незначительно выраженным просачиванием жидкости в позднюю фазу.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Вителлиформная дистрофия взрослых с формированием хориоидальнойнеоваскуляризацией (ХНВ) обоих глаз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: визометрию
- визометрию
На этапе постановки диагноза наследственной абиотрофии сетчатки и повторных обследований визометрия рекомендуется всем пациентам.
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки.H35.5-3.00.02.00_571Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки
http://avo-portal.ru/dok/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: оптическую когерентную томографию сетчатки
- оптическую когерентную томографию сетчатки
Оптическая когерентная томография (ОКТ) сетчатки рекомендуется с целью оценки морфологических изменений на глазном дне, их динамики, дифференциальной диагностики с возрастной макулярной дегенерацией сетчатки, выявления и оценки активности ХНВ, определения показаний к применению ингибиторов ангиогенеза.
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки.H35.5-3.00.02.00Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электроокулографию
- электроокулографию
Единственным достоверным тестом, позволяющим диагностировать болезнь Беста (ветилиформную дистрофию), является электроокулография. Характерными признаками болезни Беста являются низкий базовый потенциал и снижение коэффициента Ардена - отношения светового пика к темновому спаду. Коэффициент Ардена у пациентов с болезнью Беста не превышает 1,5 (150 %). У пациентов с вителлиформноймакулодистрофией взрослых ЭОГ, как правило, не изменена.
Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. Руководство для врачей под редакцией Шамшиновой А.М. 2001г. Параграф 9.2 Электрофизиология стр.222
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: флюоресцентную ангиографию (ФАГ)
- флюоресцентную ангиографию (ФАГ)
ФАГ глазного дна рекомендуется с целью выявления и оценки активности ХНВ, определения показаний к применению ингибиторов ангиогенеза
Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. Руководство для врачей под редакцией Шамшиновой А.М. 2001г. Параграф 9.2 Диагностка стр. 222
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки. H35.5-3.00.02.00
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Вителлиформная дистрофия взрослых с формированием хориоидальнойнеоваскуляризацией (ХНВ) обоих глаз
- Вителлиформная дистрофия взрослых с формированием хориоидальнойнеоваскуляризацией (ХНВ) обоих глаз
Критерии диагноза:
* жалобы (снижение зрения и искажение предметов перед обоими глазами,затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом);
* характерный анамнез (генетическая предрасположенность: у матери пациента дистрофия сетчатки; зрение снижалось постепенно в течение последних 3 лет, искажение предметов появились в течение последних 6 месяцев);
* данные проверки остроты зрения (VisusOD = 0,1 н/к; VisusOS = 0,2 н/к);
* данные офтальмоскопии (в обоих глазах в макуле определяются очаг округлой формы, серо-жетого цвета, диаметром 1/6 и 1/8 ДД, с гиперпигментацией вокруг);
* данные оптической когерентной томографии
(ОД: макулярныйпрофиль изменен, слои сетчатки сегментируются, толщина сетчатки увеличена, определяется субретинальнаянеоваскулярная мембрана, отслойка пигментного эпителия и нейроэпителия, отек.
ОS:макулярный профиль изменен, слои сетчатки сегментируются, толщина сетчатки увеличена, определяется субретинальнаянеоваскулярная мембрана, отслойка пигментного эпителия, отек);
* отсутствие данных за альтернативные диагнозы.
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофийсетчатки.
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антиангиогенная терапия (анти –VEGF)
- антиангиогенная терапия (анти –VEGF)
Общепринятой тактики лечения пациентов с болезнью Беста и вителлиформноймакулодистрофией взрослых нет. В случае осложненного течения заболевания и формирования субретинальнойнеоваскулярной мембраны целесообразно проводить анти -VEGF терапию.
Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. Руководство для врачей под редакцией Шамшиновой А.М. 2001г. Параграф 9.2 Лечение стр. 225
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ноотропов
- ноотропов
С целью, поддерживающей терапии пациентам с вителлиформной дистрофией взрослых рекомендовано назначение ноотропов, антиоксидантов, витаминных минеральных комплексов.
Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. Руководство для врачей под редакцией Шамшиновой А.М. 2001г. Параграф 9.2 Лечение стр. 225
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показано
- показано
Учитывая осложненное течение заболевания, формирование субретинальнойнеоваскулярной мембраны данному, пациенту рекомендовано проведение анти-VEGFтерапии.
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофийсетчатки.
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наблюдении за состоянием сетчатки
- наблюдении за состоянием сетчатки
В поликлинических условиях необходимо наблюдение за состоянием сетчатки не реже 1 раза в 6 месяцев.
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофийсетчатки.
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генетическую макулярную дистрофию
- генетическую макулярную дистрофию
Вителлиформнаямакулодистрофия взрослых представляет собой генетическую макулярную дистрофию
Хотя в специальной литературе, посвященной вителлиформной дистрофии взрослых, не приводятся данные о семейных случаях, считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Недавно появились сообщения о том, что у пациентов с вителлиформной дистрофией взрослых обнаружена мутация Y258Stop в гене периферина/ЛАУ.
Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. Руководство для врачей под редакцией Шамшиновой А.М. 2001г.Параграф 9.2 стр. 218
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки.
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: к генетику
- к генетику
Вителлиформнаямакулодистрофия взрослых представляет собой генетическую макулярную дистрофию, передающуюся по аутосомно-доминантному типу. Недавно появились сообщения о том, что у пациентов с вителлиформной дистрофией взрослых обнаружена мутация Y258Stop в гене периферина/ЛАУ. В связи с этим для проведения дифференциальной диагностики необходима консультация генетика.
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофийсетчатки.
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плановая
- плановая
Плановая форма оказания медицинской помощи относится к стандартам оказания медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки.
Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00
Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки.
http://avo-portal.ru/doc/standarts
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)