Гематология - кейс 54 — задача № 54

Правильный ответ: пункция костного мозга и морфологическое исследование клеток костного мозга

• пункция костного мозга и морфологическое исследование клеток костного мозга

  Морфологическое исследование клеток костного мозга является одним из обязательных исследований для постановки диагноза острый лейкоз
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острой миелобластной лейкемии у детей, 2020.
  
  • Раздел 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики.
  • 2.3 Лабораторные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Острые миелоидные лейкозы, 2020
  
  (1)

Правильный ответ: _CBF_ (core binding factor) -лейкозов

• _CBF_ (core binding factor) -лейкозов

  Хлорома: (гранулоцитарная саркома, экстрамедуллярная миелоидная опухоль, миелодная саркома): опухолевое образование, в котором присутствуют миелоидные бласты с созреванием или без него, расположенное в любом органе или ткани вне костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов. Хлорома может присутствовать как изолированное образование_de__ __novo_, её обнаружение должно расцениваться как эквивалент диагноза ОМЛ и лечение должно проводиться по протоколу лечения ОМЛ соответствующей цитогенетической группы. Наиболее часто изолированные хлоромы выявляются при CBF (core binding factor) - лейкемиях t(8;21) (q22; q22) AML/ETO и inv(16) CBF/MYH11.
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015.
  
  Раздел 4. Требования протокола. 4.4. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015 г.
  
  (1)

Правильный ответ: t(8;21)(q22;q22)

• t(8;21)(q22;q22)

  Группу благоприятного прогноза, с риском рецидива менее 30% формируют пациенты с *ОМЛ с t(8;21)(q22;q22)* и транскриптом AML/ETO, inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22) с транскриптом CBFβ-MYH11.
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015.
  
  Раздел 4. Требования протокола. 4.4. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015 г.
  
  (1)

Правильный ответ: поражение черепно-мозговых нервов

• поражение черепно-мозговых нервов

  Нейролейкоз: более 5 клеток в 1 мкл цереброспинальной жидкости при наличии любого количества бластов и/или симптомы поражения черепно-мозговых нервов являются диагностическими критериями инициального нейролейкоза.
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015.
  
  Раздел 4. Требования протокола. 4.4. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015 г.
  
  (1)

Правильный ответ: количество бластных клеток ≤5% в регенерирующем костном мозге

• количество бластных клеток ≤5% в регенерирующем костном мозге

  Для констатации клинико-гематологической ремиссии необходимо соблюдение главного критерия: *≤5% бластных клеток в регенерирующем костном мозге*; отсутствие экстрамедуллярных проявлений лейкемии.
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015.
  
  Раздел 4. Требования протокола. 4.10. Возможные исходы для данной модели пациента
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015 г.
  
  (1)

Правильный ответ: цитарабин

• цитарабин

  Цитарабин является базовым препаратом лечения острых миелоидных лейкозов. Использование антрациклинов и этопозида в различных комбинациях улучшает качество ремиссии.
  
  *Комментарии*: _начало терапии – это курс индукции ремиссии, состоящей из базовых препаратов, эффективных в отношении ОМЛ (*цитарабин*{asterisk}{asterisk}, антрациклины и этопозид{asterisk}{asterisk}). После достижения ремиссии и восстановления гемопоэза следует короткая (не более 3 курсов) консолидирующая терапия, основанная *на высоких дозах цитарабина*{asterisk}{asterisk} (2-3 г/м2/сутки)._
  
  *Комментарии*: _в том случае, если после курса индукции у пациента достигнута парциальная ремиссия, он должен продолжать лечение по протоколу. Рефрактерным является ОМЛ, при котором после 2 блоков химиотерапии (в данном случае после AIE и HAM) сохраняется бластная инфильтрация в костном мозге более 5% или экстрамедуллярное поражение. В этом случае и при развитии рецидива пациент должен быть переведён на терапию флударабином{asterisk}{asterisk}, *высокими дозами цитарабина*{asterisk}{asterisk} и антрациклином [49]._
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острой миелобластной лейкемии у детей, 2020.
  
  Раздел 3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  
  3.1 Терапия впервые выявленного ОМЛ
  
  3.2 Терапия рецидивов и рефрактерных форм ОМЛ
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Острые миелоидные лейкозы, 2020
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: EGIL

• EGIL

  Критериями диагностики бифенотипического лейкоза (biphenotypic acute leukemia, BAL), является критериии Европейской группы по иммунофенотипированию лейкозов (EGIL). Основанием диагноза острого бифенотипического лейкоза является сумма баллов миелоидной линии дифференцировки на бластных клетках, равная или превышающая 2, в сочетании с не менее, чем 2 баллами одного из лимфоидных маркёров.
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015.
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015 г.
  
  (1)

Правильный ответ: синдрому острого лизиса опухоли

• синдрому острого лизиса опухоли

  Синдром острого лизиса опухоли (СОЛ) –комплекс метаболических расстройств в результате массивного распада опухолевых клеток, является опасным осложнением, характерным для ОМЛ особенно при наличии гиперлейкоцитоза
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015 г.
  
  (1)
  
  https://doi.org/10.24287/1726-1708-2020-19-1-9-17
  
  https://doi.org/10.24287/1726-1708-2020-19-1-116-121

Правильный ответ: аллопуринол

• аллопуринол

  Всем пациентам в первые дни терапии (5-8 дней) показано назначение аллопуринола в дозе 10 мг/кг в сутки в 2-3 приема (max – 500 мг/сутки). Аллопуринол тормозит распад ксантина и гипоксантина до мочевой кислоты путем ингибирования ксантиноксидазы, снижая образование уратов в сыворотке крови.
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015 г.
  
  (1)
  
  https://doi.org/10.24287/1726-1708-2020-19-1-116-121

Правильный ответ: пациентам высокой группы риска

• пациентам высокой группы риска

  При наличии HLA-совместимого родственного донора *все пациенты высокой группы должны быть трансплантированы в первой ремиссии* после трёх блоков консолидирующей терапии. Пациенты, относящиеся к группе высокого риска, должны получить трансплантацию от HLA совместимого родственного или неродственного донора, или от альтернативного донора (гаплоидентичного).
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острой миелобластной лейкемии у детей, 2020.
  
  Раздел 3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  
  3.1. Терапия впервые выявленного ОМЛ.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Острые миелоидные лейкозы, 2020
  
  (1)

Правильный ответ: 10х109/л

• 10х109/л

  Рекомендуется всем пациентам младше 18 лет с ОМЛ при снижении уровня тромбоцитов *ниже 10×109/л* либо при более высоких показателях тромбоцитов при наличии геморрагического синдрома или инфекции трансфузия тромбоконцентрата [53,64].
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению остроймиелобластной лейкемии у детей, 2020.
  
  Раздел 3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  
  3.3 Сопутствующая и сопроводительная терапия
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Острые миелоидные лейкозы, 2020
  
  (1)

Правильный ответ: ко-тримоксазол

• ко-тримоксазол

  Профилактика пневмоцистной пневмонии. Хотя пневмоцистная пневмония является редким осложнением терапии ОМЛ, рекомендуется прием #*ко-тримоксазола* [Сульфаметоксазол+Триметоприм] 3 дня подряд в неделю в дозе 5 мг/кг/с по триметоприму, только пациентам, *получившим флударабин*{asterisk}{asterisk} [57].
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острой миелобластной лейкемии у детей, 2020.
  
  Раздел 3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  
  3.3 Сопутствующая и сопроводительная терапия
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Острые миелоидные лейкозы, 2020
  
  (1)