Офтальмология - кейс 567 — задача № 567

Правильный ответ: визометрию

• визометрию

  Рекомендуется визометрия всем пациентам с НДС при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: офтальмоскопию

• офтальмоскопию

  Рекомендуется биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, включая фиксированные комбинации, всем пациентам с НДС всем пациентам при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением для оценки изменений на глазном дне и их динамики
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: периметрию

• периметрию

  Рекомендуется периметрия пациентам всем пациентам с НДС с целью определения функциональных изменений зрительного анализатора и их мониторинга для контроля прогрессирования заболевания с достаточными для этого зрительными функциями
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электроретинограммы

• электроретинограммы

  Рекомендуется электрофизиологическое исследование всем пациентам с НДС или с подозрением на его наличие для определения функционального состояния зрительного анализатора, включающее электроретинографию, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на световые и структурированные стимулы, электроокулографию при наличии технических возможностей
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Пигментный ретинит

• Пигментный ретинит

  Клиническая картина пигментного ретинита характеризуется триадой офтальмоскопических симптомов: +
  
  * типичными пигментными очагами («костные тельца») на средней периферии глазного дна), восковидной бледностью диска зрительного нерва, сужением ретинальных сосудов).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: терминальную стадию

• терминальную стадию

  У пациентов с терминальными стадиями ЭРГ не регистрируется
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: сужение поля зрения

• сужение поля зрения

  Комментарии: исследование периферического зрения важно для диагностики и оценки стадии и динамики течения НДС. Следует обратить внимание, на то, что периметрия осуществима лишь детям старшего возраста (в среднем после 10 лет), с достаточным уровнем интеллектуального развития. При этом значение имеет исследование поля зрения как с помощью движущихся (кинетическая периметрия), так и неподвижных стимулов (статическая периметрия).
  
  При ПР кинетическая периметрия по Гольдману обычно показывает кольцевую скотому в средней периферии поля зрения. Обычно они начинаются как группа изолированных скотом около 20 градусов от фиксации и постепенно сливаются, образуя частичное, за которым следует полное кольцо. Внешний край кольца относительно быстро расширяется к периферии, в то время как внутренний край медленно сужается в направлении фиксации. Пациенты часто имеют хорошее центральное зрение от небольшого центрального островка («туннельное зрение», или «трубчатое») до 50 или 60 лет Тестирование поля зрения полезно для мониторинга прогрессирования заболевания и документирования юридического статуса слабовидения и слепоты
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: дегенерация фоторецепторов в фовеоле

• дегенерация фоторецепторов в фовеоле

  При ПР максимально корригированная острота зрения (МКОЗ) часто сохраняется высокой до конечной стадии болезни, снижение МКОЗ возникает при вовлечении в процесс колбочек центрального отдела сетчатки
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кистозный макулярный отек

• кистозный макулярный отек

  Макулярная зона и фовеа могут иметь разную степень аномалий световых рефлексов, указывающих на атрофию или кистовидный макулярный отек (КМО). КМО при ПГ встречается у 10–50% пациентов [38]. КМО характеризуется сглаживанием фовеального рефлекса и следующими симптомами: снижением остроты зрения, центральной скотомой, метаморфопсиями. Эпиретинальная мембрана (ЭРМ) при ПР выявляется в 22% случаев
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: витаминно-минеральных комплексов

• витаминно-минеральных комплексов

  Рекомендуется назначение витаминно-минеральных комплексов, содержащих лютеин и зеаксантин, а также полиненасыщенных жирных кислот с целью снижения скорости прогрессирования НДС и стабилизации зрительных функций
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: разными

• разными

  Этиологическим фактором ПР, относящихся к изолированным наследственным заболеваниям, являются наличие патологических нуклеотидных последовательностей (мутаций) в одном из более чем 100 генов [5]. Гены, вызывающие ПР, можно разделить на влияющие на каскад фототрансдукции, ретиноидный цикл, структуру фоторецепторов или другую биологическую функцию фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) [6]. Пациенты с одним и тем же генным дефектом могут иметь различную степень тяжести заболевания в определенном возрасте. Несмотря на достижения в молекулярно-генетической диагностике считается, что около 30% относятся к заболеваниям неясной этиологии [7, 8]. Пигментный ретинит может иметь аутосомно-рецессивный (часто), аутосомно-доминантный (реже), Х-сцепленный (редко) типы наследования.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: коррекция аномалий рефракции

• коррекция аномалий рефракции

  * Рекомендуется коррекция аномалий рефракции всем пациентам с НДС и наличием предметного зрения с целью улучшения зрительных функций.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)