Офтальмология - кейс 566 — задача № 566

Правильный ответ: визометрию

• визометрию

  Рекомендуется визометрия всем пациентам с НДС при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: офтальмоскопию

• офтальмоскопию

  Рекомендуется биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, включая фиксированные комбинации, всем пациентам с НДС всем пациентам при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением для оценки изменений на глазном дне и их динамики
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Болезнь Штаргардта

• Болезнь Штаргардта

  Болезнь Штаргардта характеризуется изменениями глазного дна, которые заключаются в дистрофических изменениях макулярной области с беловато-желтыми пятнами в парамакулярной зоне.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)
  
  БШ: Изменения макулы. У всех больных с жалобами на снижение центрального зрения выявляются симметричные изменения макулы с возможным разным сроком дебюта: от расширения макулярного рефлекса с нежной пигментной гранулярностью до выраженной атрофии макулярной области.
  
  (2)

Правильный ответ: в макулярной зоне

• в макулярной зоне

  Изменения глазного дна заключаются в дистрофических изменениях макулярной области с беловато-желтыми пятнами в парамакулярной зоне.
  
  БШ: Изменения макулы. У всех больных с жалобами на снижение центрального зрения выявляются симметричные изменения макулы с возможным разным сроком дебюта: от расширения макулярного рефлекса с нежной пигментной гранулярностью до выраженной атрофии макулярной области. На начальной стадии изменения в макуле могут отсутствовать или ограничиваться перераспределением пигмента. При прогрессировании дистрофических изменений возникает грубая диспигментация: скопление глыбок пигмента в одних зонах и очаговые дефекты (атрофия) ПЭС – в других, что может выглядеть как крапчатость макулярной области – симптом «бычьего глаза».
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: относительные центральные скотомы

• относительные центральные скотомы

  При тестировании поля зрения у пациентов с БШ результаты часто бывают нормальными на ранних стадиях заболевания. Со временем относительные центральные скотомы прогрессируют до абсолютных центральных скотом.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: в детском и юношеском возрасте

• в детском и юношеском возрасте

  Симптомы впервые появляются на 1-2 декаде жизни.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: молекулярно-генетическое обследование

• молекулярно-генетическое обследование

  В настоящее время с помощью молекулярно-генетических методов исследования доказано, что болезнь Штаргардта и желтопятнистое глазное дно – фенотипические проявления одного и того же заболевания с аутосомно-рецессивной, редко доминантной формой наследования. Позиционным клонированием определен основной локус гена ABCR для болезни Штаргардта, экспрессирующийся в фоторецепторах.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: прогрессирующее снижение остроты зрения

• прогрессирующее снижение остроты зрения

  БШ чаще всего проявляется двусторонним симметричным прогрессирующим снижением МКОЗ до 0,2 - 0,005
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: семейными друзами

• семейными друзами

  Дифференциальный диагноз при болезни Штаргардта проводят с семейными друзами.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ношение солнцезащитных очков

• ношение солнцезащитных очков

  Рекомендуют ношение солнечных очков в качестве профилактической меры от повреждающего действия света.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: двусторонним; 10-20 лет

• двусторонним; 10-20 лет

  Болезнь Штаргардта манифестирует двусторонним снижением остроты зрения в возрасте 10-20 лет.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: коррекцию слабовидения

• коррекцию слабовидения

  К реабилитационным мероприятиям при болезни Штаргардта относят коррекцию слабовидения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственные дистрофии сетчатки, 2024 г.
  
  (1)