Ревматология - кейс 161 — задача № 161
Мужчина 51 года находится в отделении реанимации.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 51 года находится в отделении реанимации.
Жалобы
* смешанного характера при незначительной физической нагрузке
* кашель с отделением мокроты с примесью неизмененной крови
Анамнез заболевания
В течение последнего года неоднократно обращался к терапевту по месту жительства с жалобами на заложенность носа, что расценивалось как аллергический ринит. На фоне проводимой терапии (названий препаратов не помнит) отмечал незначительное улучшение.
В течение последнего месяца появились выделения из носа с неприятным запахом, а также артралгии крупных суставов, миалгии.
Два дня назад отметил появление одышки с нарастанием в динамике, продуктивного кашля с отделением мокроты с примесью неизмененной крови. Госпитализирован в отделение реанимации.
В клиническом анализе крови: гемоглобин 94 г/л (норма 130-170 г/л), лейкоциты 13,2х109/л (норма 4,0-9,0х109/л), нейтрофилы 9,1х109/л (норма 2,0-5,8х109/л), тромбоциты 623х109/л (норма 100-500х109/л)
В биохимическом анализе крови обращает внимание уровень креатинина 510 мкмоль/л (норма 50-98 мкмоль/л), мочевины 32 ммоль/л (норма 3,5-7,2 ммоль/л), С-реактивный белок 160 мг /л (норма 0,0-5 мг/л).
Показатели коагулограммы в норме.
В общем анализе мочи белок 1,5 г/л, измененные эритроциты 30-50 в п/зр, эритроцитарные цилиндры 2-3.
Рентгенография органов грудной клетки (см. ниже)
По данным бронхоскопии – признаки катарального бронхита. В трех последовательно выполненных БАЛ из одного участка легкого большое содержанием эритроцитов.
По данным УЗИ почек, размеры почек в пределах нормы, повышение эхогенности паренхимы почек.
Пациент осмотрен оториноларингологом – диффузный отек, гиперемия слизистой носа с участками изъязвления.
Данных за поражение сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, активный инфекционный процесс не получено.
Рентгенологические признаки обширных инфильтративных изменений над проекцией нижних долей, средней доли справа, сегментов SII-III верхних долей легких, расширение границ тени сердца влево.
Анамнез жизни
* Рос и развивался, не отставая от сверстников
* Профессиональные вредности отрицает. Работает бухгалтером
* Ранее хронических заболеваний не имел
* Контакт с инфекционными больными отрицает
* В течение года за границу не выезжал
* Аллергических реакций не было
* Вредные привычки отрицает
Объективный статус
Рост 180 см, масса тела 79 кг. Температура тела 38,2оС. Кожные покровы чистые, обычной окраски и влажности. Видимые слизистые без особенностей. Лимфатические узлы не пальпируются. Костно-мышечная система развита удовлетворительно, движения в суставах в полном объеме. ЧДД 21 в 1 мин. Сатурация 89 % (на фоне инсуффляции увлажненного кислорода). Бронхиальное дыхание в средних и нижних отделах легких. Хрипы отчетливо не выслушиваются. Тоны сердца ритмичные, шумы не определяются. ЧСС 88 в 1 мин, АД 160/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Периферических отеков нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Антинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции
1:640 (норма <1:40), цитоплазматический тип свечения
Антитела к протеиназе-3
257 RU/ml (норма <20 RU/ml)
Антитела к миелопероксидазе
22 RU/ml (норма <20 RU/ml)
Антинуклеарный фактор
1:160 (норма <1:160)
Антитела к базальной мембране клубочка
15 RU/ml (норма <20 RU/ml)
Антитела к митохондриям AMA
1:40 (норма до 1:40)
Результаты инструментальных методов обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
Мультиспиральная компьютерная томография придаточных пазух носа
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гранулематоз с полиангиитом
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: антитела к протеиназе-3; антитела к миелопероксидазе; антинуклеарный фактор; антинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции; антитела к базальной мембране клубочка
- антитела к протеиназе-3
Исследование АНЦА методом непрямой иммунофлюоресценции и/или иммуноферментного анализа следует проводить при кровохарканье/легочном кровотечении, особенно в сочетании с гломерулонефритом.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1) - антитела к миелопероксидазе
Исследование АНЦА методом непрямой иммунофлюоресценции и/или иммуноферментного анализа следует проводить при кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1) - антинуклеарный фактор
Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с легочно-почечным синдромом, проводится с системной красной волчанкой.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1) - антинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции
Исследование АНЦА методом непрямой иммунофлюоресценции и/или иммуноферментного анализа следует проводить при кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1) - антитела к базальной мембране клубочка
Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с легочно-почечным синдромом, проводится с синдромом Гудпасчера.
Диагностическим признаком болезни является обнаружение анти БМК-антител в сыворотке крови с помощью иммуноферментного анализа
Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография придаточных пазух носа; мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
- мультиспиральная компьютерная томография придаточных пазух носа
При АНЦА-ассоциированных васкулитах рекомендовано проведение МСКТ органов грудной клетки для уточнения поражения легких.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1) - мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
При АНЦА-ассоциированных васкулитах рекомендовано проведение МСКТ органов грудной клетки для уточнения поражения легких.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гранулематоз с полиангиитом
- Гранулематоз с полиангиитом
Согласно классификационным критериям у пациентки имеет место достоверный диагноз гранулематоза с полиангиитом
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глюкокортикостероидов
- глюкокортикостероидов
В период индукции ремиссии показано применение высоких доз глюкокортикостероидов как важной составляющей терапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: для пульс-терапии
- для пульс-терапии
В связи с поражением почек и легких показано проведение пульс-терапии глюкокортикостероидами.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1000
- 1000
Пульс-терапия метилпреднизолоном проводится в дозе 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
Пульс-терапия метилпреднизолоном проводится в дозе 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамидом
- циклофосфамидом
Комбинированная терапия циклофосфамидом и глюкокортикостероидами показана при тяжелых формах гранулематоза Вегенера.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12,5
- 12,5
При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы циклофосфамида.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: раз в 2 недели, 1-3 введения
- раз в 2 недели, 1-3 введения
Циклофосфамид в/в пульсовые введения через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плазмаферезом
- плазмаферезом
В случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль/л или с геморрагическим альвеолитом показано проведение плазмафереза.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сульфометаксазола/триметоприма
- сульфометаксазола/триметоприма
Применяют для лечения больных c гранулематозом с полиангиитом в случаях с доказанным носительством Staphylococcus aureus
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)