Детская хирургия - кейс 160 — задача № 160

Правильные ответы: рентгенологическое исследование органов грудной̆ клетки и брюшной̆ полости; ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости; осмотр промежности

• рентгенологическое исследование органов грудной̆ клетки и брюшной̆ полости

  Комментарии: Исследование выполняется в вертикальном положении, в прямой̆ проекции, с захватом брюшной̆ полости и грудной̆ клетки. Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития.
  
  При выполнении рентгенологического обследования возможно выявить сопутствующую патологию – атрезию пищевода, сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника, позвоночника, заподозрить порок сердца.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9, этап хирургического стационара.

• ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости

  Ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости позволяет установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и оценить расстояние между кожей промежности и атрезированной кишкой (не ранее возраста 18-24 часа жизни ребенка).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 10, этап хирургического стационара.

• осмотр промежности

  Комментарии: тщательный осмотр промежности зачастую позволяет поставить точный диагноз. Необходимо обратить внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище и др.)
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ: Аноректальная мальформация, без свища

• Аноректальная мальформация, без свища

  На основании жалоб: отсутствие анального отверстия на промежности +
  На основании объективного осмотра: живот правильной формы; умеренно вздут, мягкий, безболезненный при пальпации. Перистальтика кишечника вялая. Меконий не отошел. Мочеиспускание самостоятельное, моча желто-зеленая, с примесью мекония. Анальное отверстие на промежности отсутствует, анальная ямка не выражена, седалищные бугры сближены, симптом толчка отрицательный. +
  При рентгенологическом исследовании: отмечается равномерное газонаполнение петель кишечника, множественные уровни жидкости. +
  При осмотре промежности: на промежности анальное отверстие отсутствует, анальная ямка не выражена, седалищные бугры сближены, симптом толчка отрицательный. Наружные половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, яички в мошонке, моча желтая, без патологических примесей.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ: оперативное лечение по неотложным показаниям

• оперативное лечение по неотложным показаниям

  При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии.
  
  Комментарии:
  
  Хирургическое вмешательство проводится по неотложным показаниям при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации темпов диуреза. Оценка готовности ребенка к оперативному вмешательству осуществляется по данным результатов обследования и лабораторных показателей, но не ранее, чем по достижении ребенка возраста суток жизни.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 14, выбор тактики при аноректальных мальформациях.

Правильный ответ: раздельная колостмтомия

• раздельная колостмтомия

  При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии.
  
  При наличии атрезии ануса без свища первым этапом показано выведение превентивной колостомы, которая, следуя международным протоколам, должна заключаться в выполнении «раздельной» сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дистальный сегмент. Сегменты сигмы должны быть разделены кожных «мостиком». Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем, чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для аноректопластики.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 11-14, выбор тактики при аноректальных мальформациях.

Правильный ответ: 2-3 месяцев

• 2-3 месяцев

  Во избежании дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнений самой колостомы), рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности, радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 месяцев, закрытие колостомы через 1-2 месяца после операции.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 12, выбор тактики при аноректальных мальформациях.

Правильный ответ: цефалоспорины 1 поколения

• цефалоспорины 1 поколения

  В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: 10-14 дня

• 10-14 дня

  Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом - первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: атравматичность и безболезненность

• атравматичность и безболезненность

  Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
  
  Основные принципы бужирования неоануса:
  
  1. Атравматичность и безболезненность
  
  2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа
  
  3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: достижение максимального возрастного бужа при бужировании неоануса

• достижение максимального возрастного бужа при бужировании неоануса

  Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
  
  Основные принципы бужирования неоануса:
  
  1. Атравматичность и безболезненность
  
  2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа
  
  3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: цефалоспоринов 3 поколения

• цефалоспоринов 3 поколения

  После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метронидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: 12

• 12

  Максимальные возрастные размеры бужей
  
  1-4 месяца – 12,
  
  4-8 месяцев – 13,
  
  8-12 месяцев – 14,
  
  1-3 года – 15,
  
  3-12 лет – 16,
  
  Более 12 лет – 17.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 16, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: микционная цистоуретрография

• микционная цистоуретрография

  Комментарии: необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Наличие сочетанных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.
  
  Микционная цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом показаны всем мальчикам при отсутствии промежностного свища.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.