Офтальмология - кейс 315 — задача № 315

Правильный ответ: Марфана

• Марфана

  Нарушение метаболизма соединительной ткани (синдром Марфана, Маркезани, Элерса-Данлоса, врождённая хондродистрофия, синдромы Апера, Конради-Хюннермана) является причиной врожденных метаболических катаракт. Синдром Марфана- аутосомно-доминантное нарушение метаболизма соединительной ткани с усиленной экскрецией с мочой оксипролина и кислых гликозамингликанов.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная катаракта»
  KP 108, раздел 1.2. Этиология и патогенез, с. 7
  
  Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». Врожденная катаракта, Возрастная категория: дети. 2017 г.
  
  (1)
  
  Проявления синдрома Марфана: эктопия хрусталика (кверху кнаружи), высокий рост, гиперлабильность суставов, арахнодактилия, сколиоз, грубые врожденные пороки сердца, коарктация аорты. Дислокация хрусталика, а также наличие гониодисгенеза могут быть у таких причиной нарушений гидродинамики глаза и манифестации глаукоматозного процесса.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.6 Клиническая картина, с. 16.
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: эктопия хрусталика

• эктопия хрусталика

  Изменения органа зрения при синдроме Марфана характеризуются наличием врожденной эктопии хрусталика, катаракты. Дислокация хрусталика, а также наличие гониодисгенеза могут быть у таких причиной нарушений гидродинамики глаза и манифестации глаукоматозного процесса.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.2 Этиология и патогенез, с. 8; раздел 1.6 Клиническая картина, с. 16
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: арахнодактилия, высокий рост, гиперлабильность суставов, врожденный порок сердца

• арахнодактилия, высокий рост, гиперлабильность суставов, врожденный порок сердца

  Проявления синдрома Марфана (помимо глазных): высокий рост, гиперлабильность суставов, длинные конечности, арахнодактилия, «паучьи пальцы», сколиоз, деформация грудной клетки (воронкоообразная грудь), крыловидные лопатки, грубые врожденные пороки сердца, коарктация аорты.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.2 Этиология и патогенез, с. 8; раздел 1.6 Клиническая картина, с. 16
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 2

• 2

  Изменения органа зрения при синдроме Марфана характеризуются наличием врожденной эктопии хрусталика, катаракты. Подвывих хрусталика (частичный отрыв цинновой связки) 1степени - без смещения хрусталика по отношению к оптической оси, 2степени - край смещенного хрусталика не заходит за оптическую ось, 3ст - край хрусталика заходит за оптическую ось; дефект цинновой связки более 1/2 окружности.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 1.2 Этиология и патогенез, с. 8; раздел 1.6 Клиническая картина, с. 16
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

• биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

  Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2. Диагностика, с. 19
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная катаракта»
  KP 108, раздел 2.4. Инструментальная диагностика, с. 17-18
  
  Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». Врожденная катаракта, Возрастная категория: дети. 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электроретинографию, исследование зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

• электроретинографию, исследование зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

  Электрофизиологическое исследование (регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга, электроретинография) необходимо для оценки функционального состояния зрительного анализатора, прогноза и определения дальнейшей тактики лечения.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная катаракта»
  KP 108, раздел 2.4. Инструментальная диагностика, с. 18
  
  Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». Врожденная катаракта, Возрастная категория: дети. 2017 г.
  
  (1)
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2.4. Инструментальная диагностика, с. 29-30
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: уплотненного края подвывихнутого хрусталика в области зрачка

• уплотненного края подвывихнутого хрусталика в области зрачка

  Хирургическое лечение рекомендовано у детей более старшего возраста при частичных формах ВК, вызывающих развитие обскурационной амблиопии слабой степени при относительно сохранных зрительных функциях и остаточной остроте зрения более 0,3-0,4, операцию проводить в более старшем возрасте при прогрессировании процесса и остроте зрения менее 0,2-0,3. Такие формы ВК целесообразно удалять в возрасте 4-6 лет и старше в зависимости от характера и динамики помутнения
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная катаракта»
  KP 108, раздел 2.4. Инструментальная диагностика, с. 17-18; раздел 4.Реабилитация, С. 24.
  
  Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». Врожденная катаракта, Возрастная категория: дети. 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: диспансерное наблюдение

• диспансерное наблюдение

  Отсутствие катаракты (имеется только уплотнение края подвывихнутого хрусталика с высоким остаточным зрением на правом глазу) пока не требует удаления подвывихнутого хрусталика.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная катаракта»
  ID: KP 108, раздел 4.Реабилитация, С.24; раздел 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания. С.26.
  
  Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». Врожденная катаракта, Возрастная категория: дети. 2017 г.
  
  (1)
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 3.2. Хирургическое лечение, с. 36; раздел 5. Профилактика. С. 39
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: лазерплеоптику, видеокомпьютерный аутотренинг, «Визотроник», чрескожную электростимуляцию

• лазерплеоптику, видеокомпьютерный аутотренинг, «Визотроник», чрескожную электростимуляцию

  Всем детям с патологией хрусталика (включая врожденные катаракты, эктопии хрусталика) рекомендуется проведение повторных курсов плеоптического и ортоптического лечения (лазерплеоптика, тренировочные упражнения, современные методики: видеокомпьютерный аутотренинг, «Визотроник», чрескожная электростимуляция, магнитотерапия, биорезонансная терапия, цветостимуляция, монохромная цветотерапия, КВЧ-биотерапия и др.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная катаракта»
  ID: KP 108, раздел 4.Реабилитация, С. 24; раздел 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания. С. 26.
  
  Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». Врожденная катаракта, Возрастная категория: дети. 2017 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: катаракты, глаукомы, вывиха хрусталика

• катаракты, глаукомы, вывиха хрусталика

  Дети с эктопией хрусталика подлежат диспансерному наблюдению, учитывая риск вывиха хрусталика в переднюю камеру или стекловидное тело, возможность развития катаракты или прогрессирования помутнения края хрусталика, риск развития глаукомы.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная катаракта»
  KP 108, раздел 2.4. Инструментальная диагностика, с. 17-18; раздел 4. Реабилитация; раздел 5. Профилактика. С. 24.
  
  Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». Врожденная катаракта, Возрастная категория: дети. 2017 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, Раздел 5. Профилактика. С. 39.
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 10-21

• 10-21

  Статистическая норма истинного уровня внутриглазного давления (P0) составляет от 10 до 21 мм рт. ст.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2.4. Инструментальная диагностика, с. 25
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 12-25

• 12-25

  Статистическая норма тонометрического уровня внутриглазного давления (Pt) составляет от 12 до 25 мм рт. ст.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Врожденная глаукома»
  KP 112, раздел 2.4. Иструментальная диагностика, с. 25
  
  Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов» Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)