Неврология - кейс 348 — задача № 348

Правильный ответ: Синдром беспокойных ног

• Синдром беспокойных ног

  Клинически синдром беспокойных ног (СБН) характеризуется двумя основными группами симптомов: субъективными патологическими ощущениями и избыточной двигательной активностью, которые тесно связаны между собой.
  
  Современные критерии диагностики СБН, предложенные Международной исследовательской группой по СБН в 2012 году (IRLSSG 2012): +
  
  СБН – неврологическое сенсомоторное расстройство, часто приводящее к нарушению сна и снижению качества жизни, имеет вариабельную экспрессию, на которую влияет генетические, средовые и медицинские факторы. Симптомы СБН значительно варьируют по частоте (от менее 1 раза в месяц или год до ежедневных) и тяжести (от легких, едва ощущаемых, до дезадаптирующих). Возможны периоды ремиссии симптомов различной длительности. Диагноз СБН основывается на распознании комплекса симптомов, который удовлетворяет следующим 5 обязательным критериям, которые дополняются уточняющими признаками (спецификаторами).
  
  Облигатные критерии диагностики (должны присутствовать все):
  
  1. Императивная потребность совершать движения ногами, обычно, но не всегда, сопровождаемая или вызываемая неприятными (дискомфортными) ощущениями в ногах.
  2. Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения в ногах начинаются или ухудшаются в покое или при инактивности, например, в положении лежа или сидя.
  3. Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения частично или полностью облегчаются движением, например ходьбой или растяжением мышц, по меньшей мере до тех пор, пока оно продолжается.
  4. Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения в ногах, возникающие или усиливающиеся в покое или при инактивности, появляются или усиливаются в течение дня только в ночное или вечернее время.
  5. Возникновение вышеуказанных симптомов невозможно связать с другим медицинским или поведенческим расстройством (например, миалгией, венозным стазом, отеком ног, артритом, крампи, позиционным дискомфортом, стереотипным постукиванием стопой).
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

Правильный ответ: клинические проявления

• клинические проявления

  Клинически синдром беспокойных ног (СБН) характеризуется двумя основными группами симптомов: субъективными патологическими ощущениями и избыточной двигательной активностью, которые тесно связаны между собой.
  
  Современные критерии диагностики СБН, предложенные Международной исследовательской группой по СБН в 2012 году (IRLSSG 2012):
  <…>
  Облигатные критерии диагностики (должны присутствовать все):
  
  1. Императивная потребность совершать движения ногами, обычно, но не всегда, сопровождаемая или вызываемая неприятными (дискомфортными) ощущениями в ногах.
  2. Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения в ногах начинаются или ухудшаются в покое или при инактивности, например, в положении лежа или сидя.
  3. Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения частично или полностью облегчаются движением, например ходьбой или растяжением мышц, по меньшей мере до тех пор, пока оно продолжается.
  4. Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения в ногах, возникающие или усиливающиеся в покое или при инактивности, появляются или усиливаются в течение дня только в ночное или вечернее время.
  5. Возникновение вышеуказанных симптомов невозможно связать с другим медицинским или поведенческим расстройством (например, миалгией, венозным стазом, отеком ног, артритом, крампи, позиционным дискомфортом, стереотипным постукиванием стопой).
  
  <…>
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: полисомнографии

• полисомнографии

  Для подтверждения диагноза может быть использована полисомнография (ПСГ) – нейрофизиологическое исследование ночного сна в условиях сомнологической лаборатории. ПСГ включает регистрацию ЭЭГ, электроокулограммы, электромиограммы, позволяющей в частности, оценить движения конечностями, а также ряд других показателей. Кроме того, ПСГ часто включает видеорегистрацию. У больных с СБН ПГС позволяет объективизировать наличие периодических движений конечностями и оценить их частоту, определить степень нарушения сна, выявить сопутствующие факторы, способные дополнительно нарушить сон (например, апноэ во сне). При ПСГ у больного с СБН обычно выявляются удлинение латентного периода сна и фрагментация сна с частыми пробуждениями, но соотношение основных фаз сна существенно не меняется. Тем не менее, ПСГ, являющаяся трудоемким и дорогостоящим методом исследования, не обязательна для подтверждения диагноза и должна выполняться по ограниченному кругу показаний.
  
  Она может быть показана:
  
  1. При атипичной клинической картине, не позволяющей провести надежную дифференциальную диагностику;
  2. При неэффективности стандартной терапии;
  3. Для подтверждения диагноза СБН у детей (в отсутствие соответствующего семейного анамнеза);
  4. При подозрении на сопутствующее апноэ во сне (в том числе при выраженной дневной сонливости).
  
  Гериатрия / под ред. Ткачевой О. Н. , Фроловой Е. В. , Яхно Н. Н. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 608 с. (Серия "Национальные руководства")
  
  (1)

Правильный ответ: беременность, уремию, дефицит железа (с анемией или без анемии)

• беременность, уремию, дефицит железа (с анемией или без анемии)

  Три основные причины вторичного СБН:
  
  1. Беременность
  2. Уремия
  3. Дефицит железа (с анемией или без анемии)
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: ферритина

• ферритина

  Три основные причины вторичного СБН:
  
  1. Беременность
  2. Уремия
  3. Дефицит железа (с анемией или без анемии)
  
  <…> о дефиците железа в организме более надежно свидетельствует уровень ферритина, а не сывороточного железа. Исследование уровня ферритина в крови должно проводиться в обязательном порядке у всех пациентов с СБН.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

Правильный ответ: дофаминергической

• дофаминергической

  Высокая эффективность дофаминергических средств (препаратов леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов) и возможность ухудшения симптомов под влиянием нейролептиков и средств, блокирующих высвобождение дофамина, указывают на ключевое значение в патогенезе СБН дисфункции дофаминергических систем. В цереброспинальной жидкости у больных с СБН повышено содержание дофамина и его метаболитов – гомованильной кислоты и 3-оксиметил-ДОФА, что свидетельствует о повышенной продукции дофамина. В соответствии с этим при СБН обнаруживают повышенный уровень дофамина в межклеточном пространстве. Но, по-видимому, ключевая особенность метаболизма дофамина в мозге связана с усилением колебаний его уровня в течение суток с наиболее низким значением в ночные часы, что соответствует суточной ритмике клинических проявлений. При помощи ПЭТ у больных с СБН выявлено умеренное снижение захвата 18F – флуородопы в скорлупе, что свидетельствует о дисфункции дофаминергических нейронов черной субстанции <…>, их численность не снижается. <…>
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

Правильный ответ: 2 раза в неделю в течение последнего года в отсутствие лечения

• 2 раза в неделю в течение последнего года в отсутствие лечения

  Современные критерии диагностики СБН, предложенные Международной исследовательской группой по СБН в 2012 году (IRLSSG 2012):
  
  <…>
  
  Признаки, характеризующие течение СБН
  
  1. Хронический персистирующий СБН: в отсутствие лечения симптомы возникают в среднем минимум 2 раза в неделю в течение последнего года.
  2. Интермиттирующий СБН: в отсутствие лечения симптомы возникают в среднем менее 2 раз в неделю, но не менее 5 раз в течение жизни.
  
  <…>
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

Правильный ответ: соблюдение правил гигиены сна

• соблюдение правил гигиены сна

  Нелекарственные подходы к лечению синдрома беспокойных ног включают соблюдение правил гигиены сна с целью минимизации его нарушений.
  
  Гериатрия / под ред. Ткачевой О. Н. , Фроловой Е. В. , Яхно Н. Н. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 608 с. (Серия "Национальные руководства")
  
  (1)

Правильный ответ: нейролептики

• нейролептики

  Важно отменить или не назначать препараты, способные усилить проявления СБН:
  
  1. Нейролептики и другие антидофаминергические средства (метоклопрамид), за исключением домперидона;
  2. Препараты лития
  3. Антидепрессанты (трициклические, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина, миртазапин)
  4. Теофиллин и другие ксантины;
  5. Адреномиметики (тербуталин); антигистаминные средства (за исключением средств, не проникающих через ГЭБ, например, лоратадина);
  6. Антагонисты Н2-рецепторов;
  7. Нифедипин и другие антагонисты кальция;
  8. Бета-блокаторы;
  9. Фенитоин.
  
  Гериатрия / под ред. Ткачевой О. Н. , Фроловой Е. В. , Яхно Н. Н. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 608 с. (Серия "Национальные руководства")
  
  (1)
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

Правильный ответ: прамипексол

• прамипексол

  Прамипексол – один из основных препаратов для лечения СБН, селективно действующий на D2/D3-рецепторы. Его эффективность хорошо изучена в нескольких крупных контролируемых исследованиях, включавших несколько сотен пациентов.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

Правильный ответ: феномен аугментации

• феномен аугментации

  У 50-80% больных на фоне длительного лечения леводопой симптомы постепенно начинают появляться все раньше (в дневное время), становятся более интенсивными и распространенными, вовлекая другие части тела, сопровождаются усилением ПДК. Данный парадоксальный феномен принято называть аугментацией (буквально усилением).
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

Правильный ответ: антиконвульсантов

• антиконвульсантов

  При недостаточной эффективности или переносимости дофаминергических средств прибегают к антиконвульсантам. Из антиконвульсантов наиболее четко доказан эффект габапентина. <…> При неэффективности или непереносимости габапентина может быть оправдан пробный прием других антиконвульсантов<…>.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)