Детская эндокринология - кейс 28 — задача № 28
Родители девочки, 5 лет 8 месяцев, обратились к эндокринологу с жалобами на увеличение молочных желез и ускорение роста.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители девочки, 5 лет 8 месяцев, обратились к эндокринологу с жалобами на увеличение молочных желез и ускорение роста.
Жалобы
на преждевременное появление вторичных половых признаков, ускорение роста.
Анамнез заболевания
Из анамнеза заболевания: со слов родителей, вторичные половые признаки (телархе) отмечают с 5-ти летнего возраста, прогрессируют.Проведено УЗИ органов малого таза: объем матки 3,0 см3, объем правого яичника 1,2 см3, левого яичника 1,3 см3.
Анамнез жизни
Девочка от первой нормально протекавшей беременности, роды на 40 неделе гестации. Масса тела 3100 г, длина 50 см. Неонатальный скрининг проведен в роддоме. С рождения на грудном вскармливании.
Наследственность отягощена по сахарному диабету 2 типа. Преждевременного полового развития в семье не отмечают.
Объективный статус
Рост 128 см (SDS роста +2.9 SD), масса тела 27,4 кг, ИМТ 16,22 кг/м2 (SDS ИМТ +0,56 SD).
Кожные покровы обычной окраски, чистые. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно, распределена равномерно.
Щитовидная железа при пальпации не увеличена, клинически – эутиреоз. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный.
Живот при пальпации мягкий безболезненный, печень не увеличена
Дизурических явлений нет, стул оформленный регулярный
Половое развитие по шкале Tanner (В2-3 P1) Ах 0 Ме abs.
Результаты обследования
Исследование уровней ЛГ, ФСГ
| *Показатель* | *Результат* | *Референсные значения* |
| ЛГ | 0,2 | 0.01-0.2 Ед/л |
| ФСГ | 0,3 | 0.02 – 3.3 Ед/л |
Проведение пробы с аналогом ГнРГ
| *Показатель* | *Результат* | *Референсные значения* |
| ЛГmax | 15,3 Ед/л | - |
Исследование уровня эстрадиола
| *Показатель* | *Результат* | *Референсные значения* |
| Эстрадиол | 30,3 пг/мл | 0-15 пг/мл |
Исследование уровня ДГЭА-С
| *Показатель* | *Результат* | *Референсные значения* |
| ДГЭА-С | 55,2 | 25,9-460,2 мкг/дл |
Результаты обследования
Рентгенография левой кисти с захватом лучезапястного сустава
Костный возраст определен по методу Грейлих-Пайля, соответствует 9 годам (+2,8 SD)
Результаты обследования
МРТ головного мозга и гипофиза
МР-данных за очаговые изменения вещества головного мозга не получено, хиазмально-селлярная область без особенностей, объемные образования отсутствуют.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование уровня эстрадиола; проведение пробы с аналогом ГнРГ; исследование уровней ЛГ, ФСГ
- исследование уровня эстрадиола
Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР определение уровня половых стероидов (исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1) - проведение пробы с аналогом ГнРГ
Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР проведение пробы с аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона короткого действия с целью дифференциальной диагностики гонадотропин-зависимого варианта ППР и гонадотропин-независимых форм ППР
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1) - исследование уровней ЛГ, ФСГ
Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенография левой кисти с захватом лучезапястного сустава
- рентгенография левой кисти с захватом лучезапястного сустава
Определение костного возраста проводится на основании рентгенографии кистей (левой кисти для правшей) – опережение костного возраста более чем на 2 года от паспортного является критерием ППР
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Критерий оценки пробы с гонадотропин-рилизинг-гормоном: повышение ЛГ более 6 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого ППР
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга и гипофиза
- МРТ головного мозга и гипофиза
Рекомендуется проведение МРТ головного мозга при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР девочкам с манифестацией ППР в возрасте 6 лет и младше с целью исключения объемных образований гипоталамо-селлярной области
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития
- Гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития
Появление вторичных половых признаков в возрасте до 8ми лет, ускорение роста и костного созревания, значение ЛГ на пробе с аналогом ГнРГ 6 Ед/л и более подтверждают гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие у пациентки
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пролонгированный аналог гонадотропин-рилизинг гормона
- пролонгированный аналог гонадотропин-рилизинг гормона
Рекомендуется назначение пролонгированных аналогов гонадотропин-рилизинг гормона при установленном диагнозе гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 28
- 28
Препараты трипторелин или лейпрорелин назначаются в/м 1 раз в 28 дней в стартовой дозе 3,75 мг вне зависимости от веса ребенка
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
Оценка эффективности проводится не раньше, чем через 3 месяца от начала лечения, затем не реже 1 раза в год
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,5
- 0,5
Исследование уровня гормонов крови: ЛГ (целевой уровень менее 0,5 Ед/л), общий тестостерон (целевое значение менее 1 нмоль/л) или общий эстрадиол (целевое значение менее 70 пмоль/л) – 1 раз/6мес (анализы производятся за 1-3 дня до очередной инъекции препарата).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аналогом гонадотропин-рилизинг гормона
- аналогом гонадотропин-рилизинг гормона
Через 6 месяцев от начала терапии в сомнительных случаях (при неполном соответствии критериям эффективности терапии) проводится проба с аналогом ГнРГ
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: достижение роста, соответствующего костному возрасту
- достижение роста, соответствующего костному возрасту
В настоящее время не существует четких критериев, определяющих сроки отмены терапии, каждый случай рассматривается индивидуально, принимая во внимание следующие критерии:
* Достижение пубертатного возраста (девочки 10-12 лет, мальчики 11-13 лет)
* Достижение костного возраста (девочки 12-13 лет, мальчики 14 лет)
* Снижение скорости роста менее 2 SD для данного костного возраста
* Достижение роста, соответствующего костному возрасту (конечный прогнозируемый рост, близкий к целевому)
* Психологическая готовность ребенка и родителей
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: органическим поражением ЦНС
- органическим поражением ЦНС
Причиной преждевременного полового развития центрального генеза являются опухоли хиазмально-селлярной области, органическое поражение ЦНС (арахноидальные кисты, травмы, гидроцефалия), генетические нарушения (активирующие мутации гена-рецептора кисс-пептина GPR54 или гена кисс-пептина KISS1 и инактивирующие мутации гена MKRN3, переданного от отца)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)